2008-05-08 PIERWOTNA NADPOTLIWOŚĆ

2008-05-08
Fizjologia pocenia się – rola gruczołów potowych
PIERWOTNA NADPOTLIWOŚĆ
PHH
1. Ludzkie ciało posiada 4 mln gruczołów potowych:
• 3 mln – ekrynowe (bezwonny, przejrzysty płyn, używany celem
termoregulacji przez parowanie)
– największa gęstość – stopy, dłonie, policzki
• 1 mln – apokrynowe (gęsty, bezzapachowy płyn, który często ulega
nadkażeniu bakteriami)
- największe skupiska – pachy, okolice narządów płciowych
2. Stosunek gęstości gruczołów ekrynowych do apokrynowych wynosi 1:1 w
okolicy pachowej i 10:1 w innych okolicach.
3. Produkcja potu może sięgnąć 10 litrów dziennie.
4. U ssaków naczelnych gruczoły apokrynowe zawierają feromony ważne dla
przekazywania informacji pomiędzy osobnikami.
1/58/116
Fizjologia pocenia się - unerwienie
2
Fizjologia pocenia się - termoregulacja
1. Tak gruczoły ekrynowe jak i apokrynowe unerwione są przez zazwojowej
włókna współczulne
• Ekrynowe – transmiter – acetylocholina
1. Centrum termoregulacji znajduje się w podwzgórzu – kontrola temperatury
zachodzi poprzez wydzielanie potu przez gruczoły ekrynowe oraz przepływ
krwi przez naczynia skórne.
• Apokrynowe – transmiter – katecholaminy
2. Centrum termoregulacji odpowiada także na oddziaływania hormonów,
endogennych pirogenów, aktywności fizycznej i emocji (te ostatnie za
pośrednictwem układu limbicznego)
2. Unerwienie współczulne pochodzi:
3. Gruczoły potowe dłoni i stóp stymulowane są głównie przez bodźce
emocjonalne.
Gruczoły potowe pach - bodźce termiczne i emocjonalne
Th2 do Th8 – skóra kończyny górnej
Th2 do Th4 – skóra twarzy i głowy
Th4 do Th12 – skóra tułowia
Th10 do L4 – skóra konczyny dolnej
3
4
1
2008-05-08
Patofizjologia pocenia się w nadpotliwości
Fizjologia pocenia się – kontekst ewolucyjny
1. Pocenie się w wyniku pobudzenia emocjonalnego – atawizm – wilgotne dłonie
i stopy gwarantują lepszy kontakt z podłożem i gałęziami czy maczugą w czasie
walki i ucieczki.
1. Gruczoły potowe nie różnią się morfologicznie ani ilościowo od gruczołów u
osób zdrowych.
2. Zwiększony poziom wyjściowej produkcji potu oraz zwiększona reaktywność
w wyniku pobudzenia emocjonalnego i termicznego.
2. Uogólnione wydzielanie potu ochładza ciało, gdy spodziewana jest aktywność
fizyczna generująca ciepło.
3. Zjawisko nie ma podłoża psychicznego – PHH obserwowane jest u małych
psychologiczne
y
g
nie wskazują
ją na
dzieci, a nawet noworodków. Badania p
różnice pomiędzy rysem psychologicznym osób chorych, a osób zdrowych.
p y
wydzielając
y
ją feromony
y zawiadamiając
ją resztę
ę stada o
3. Gruczołu apokrynowe
niebezpieczeństwie i wzywają na pomoc.
4. Obniżenie progu pobudzenia gruczołu i przesadna jego odpowiedź wynika z
nadmiernego pobudzenia współczulnego.
6
5
Nadpotliwość wtórna - leki powodujące nadpotliwość
• Przeciwbólowe
(celeboxib. fentanyl, ketorolac, metadon, morfina, naproxen, oxycodon, tranmadol)
• Antybiotyki i leki przeciwwirusowe
Nadpotliwość (hyperhidrosis)
(acyklowir, bacytracyna, ceftriaxon, ciprofloksacyna, piperacykina, tazobaktam, prazikwantel,
zydowudyna)
• Nasercowe i przeciwnadciśnieniowe
(digoksyna, enalapril, losartan, metoprolol, sotalol, werapamil)
• Endokrynologiczne
Pierwotna
(idiopatyczna)
(kalcytonina, epinefryna, insulina, l-tyroksyna, prednisoon, progestyny, tamoksyfen, testosteron,
wazopersyna)
Wtórna
• Gastroeneterologiczne
(mesalazyna, omeprazol, rabeprazol)
Ograniczona
• Hematologiczne i immunosupresyjne
Uogólniona
(cyklosporyna, szczepionka p/WZW typu B, tacrolimus, MMF)
• Neurologiczne i psychiatryczne
(amitryptylina, buprenorfina, karbamazepiny, amfetamina, duloksetyna, fluoksetyna, haloperidol,
lewodopa)
7
8
2
2008-05-08
Nadpotliwość wtórna - Choroby i stany przebiegające z nadpotliwością
Nadpotliwość wtórna - Przyczyny nadpotliwości miejscowej
• Ostre choroby gorączkowe
•
Ostre uszkodzenie rdzenia – utrata potliwości poniżej uszkodzenia, ale także
nadpotliwość miesiące lub lata po uszkodzeniu.
•
Uszkodzenie rdzenia na poziomie Th6 lub powyżej – dysrefleksja współczulna
(dolegliwości bólowe związane z wypełnieniem jelit lub pęcherza czy
drażnieniem skóry, ponadto nadpotliwość twarzy i kończyn górnych, bóle głowy i
czerwienienie się twarzy)
•
Hypotonia ortostatyczna związana z uszkodzeniem odcinka szyjnego rdzenia –
nadpotliwość
d tli ść twarzy,
t
szyii i górnej
ó j części
ś i ttułowia.
ł i
•
Pourazowa syryngomielia.
• Alkoholizm
• Cukrzyca
• Dna moczanowa
• Niewydolność serca
• Nadczynność tarczycy
• Chłoniak
• Menopauza
• Otyłość
• Choroba Parkinsona
• Ciąża
• Reumatoidalne zapalenie stawów
•
Ucisk przez żebra szyjne (nadpotliwość twarzy, szyi, ramion)
•
Guz wewnątrzklatkowy (naciek na pień współczulny)
•
Nadpotliwość kompensacyjna jako odpowiedź na anhydrozę (brak pocenia się):
• Guzy nadnerczy (pheochromocytoma, guzy wirylizujące)
•
po uszkodzeniu pania współczulnego,
• Zespoły paraneoplazmatyczne
•
po sympatektomii,
• Karcinoid
•
w wyniku neuropatii cukrzycowej.
9
10
Rozpoznanie
Czynniki genetyczne w PHH
PHH jest chorobą o charakterze genetycznym: autosomalnym dominującym.
1. Dane z wywiadu
1. 1% - 2.8% występowania choroby w społeczeństwie.
• nadpotliwość ograniczona do twarzy, dłoni, pach lub stóp;
2. 5% występowania alleli zawierających zmieniony gen.
• choroba pojawiła się w dzieciństwie lub w wieku dojrzewania
3. 25% penetracja choroby.
• występowanie rodzinne
• objawy stymulowane termicznie i emocjonalnie, zmniejszają się pod wpływem alkoholu
4. Nie wykazano, który konkretnie gen odpowiedzialny jest za chorobę.
• współistnienie drżenia dłoni (tremor)
5. 62-75% p
pacjentów
j
wskazało osobyy chore w rodzinie.
• znaczne upośledzenie jakości życia
6. Choroba pojawia się z reguły w dzieciństwie
2. Badania obiektywne
lub w wieku dojrzewania.
• grawimetria
7. W populacji amerykańskiej 3.5 – 4.5% osób
• wapometria
w wieku 25 – 65 cierpi na PHH.
• test Minora (jodyna-skrobia)
• test skórnej reakcji współczulnej (SSR – sympathetic skin reaction) – GSR (reakcja
skórnogalwaniczna)
Ro KM, Cantor RM, Lange KL, Ahn SS. Palmar hyperhidrosis: evidence of genetic transmission. J
Vasc Surg. 2002 Feb;35(2):382-6.
Kaufmann H, Saadia D, Polin C, Hague S, Singleton A, Singleton A. Primary hyperhidrosis--evidence for
autosomal dominant inheritance. Clin Auton Res. 2003 Apr;13(2):96-8.
11
• test zmienności akcji serca (HRV – heart rate variability)
• testy psychologiczne
12
3
2008-05-08
Rozpoznanie - Grawimetria
Rozpoznanie - Grawimetria
Ocena ilościowa oceny wydzielania potu w poszczególnych okolicach ciała
wykonywana z wykorzystaniem miarowych bibuł.
Ocena ilościowa oceny wydzielania potu w poszczególnych okolicach ciała
wykonywana z wykorzystaniem miarowych bibuł.
Anatomic
area
Normals in clinical
trials
Criteria for hyperhidrosis
diagnosis in clinical trials
Men
Mean 14.4 mg/min
> 20 mg/min
Women
Mean 9.4 mg/min
> 10 mg/min
<20 mg/min
>30–40 mg/min
Axillary
Palmar
13
14
Rozpoznanie - Wapometria
Rozpoznanie Test Minora (jodyna- skrobia)
Metoda ilościowa oceny wydzielania potu z wykorzystaniem urządzeń do
przeliczania potu odparowanego w jednostce czasu.
Metoda jakościowa oceniająca wyniki leczenia.
Reakcja jodyny i skrobii w obecności potu – czarne plamy.
15
16
4
2008-05-08
Rozpoznanie Test Minora (jodyna- skrobia)
Rozpoznanie Test Minora (jodyna- skrobia)
17
18
Rozpoznanie – SSR = GSR
Metoda ilościowa i jakościowa oceny reaktywności układu współczulnego i
odpowiedzi gruczołów potowych (stosowana także w poligrafach – analizatorach
kłamstw).
W PHH – wzrost amplitudy pobudzeń, niekiedy wzrost częstotliwości pobudzeń.
19
20
5
2008-05-08
Rozpoznanie – HRV
Rozpoznanie - Testy psychologiczne
Zaawansowana metoda ilościowa i jakościowa oceny reaktywności układu
współczulnego.
Ocena wpływu choroby na jakość życia pacjenta:
• Illness Intrusiveness Rating Scale,
• Dermatology Quality of Life Index,
• HHIQ5,
• Hyperhidrosis Disease Severity Scale (HDSS)
21
Rozpoznanie - Dermatology Quality of Life Index
22
Jakość życia zależna od choroby
- Health Related Quality of Life
Indywidualne postrzeganie miejsca danej osoby w życiu w
kontekście wartości reprezentowanych przez daną kulturę, w
odniesieniu do osobistych celów, standardów, dążeń i trosk.
Jest to szerokie zjawisko obejmujące wzajemne oddziaływania
zdrowia fizycznego, stanu psychologicznego, stopnia
niezależności, relacji społecznych, przekonań osobistych oraz
związków z otaczającym środowiskiem.
Finlay AY, Khan GK. Dermatology Life
Quality Index (DLQI): A simple practical
measure for routine clinical use. Clinical
and Experimental Dermatology 1994; 19:
210-216.
(WHOQOL group 1994)
23
24
6
2008-05-08
Leczenie
Pachowa
Sympatektomia piersiowa – rodzaj zaopatrzenia pnia współczulnego
Dłoniowa
Twarzowa
Podeszwowa
1. Przecięcie
2. Wycięcie
Chlorek glinu w
dezodorantach
Iniekcje
j Botox-A
(powtarzane co 6 m-cy)
Sympatektomia
Usunięcie tkanki
gruczołowej pach
Chlorek glinu
Iniekcje Botox-A
(uwaga na toksyczność)
(powtarzane co 6 m-cy)
Chlorek glinu w
dezodorantach
Jontoforeza
Sympatektomia
Jontoforeza
Iniekcje Botox-A
Iniekcje Botox-A
(powtarzane co 6 m-cy)
(powtarzane co 6 m-cy)
Sympatektomia
Sympatektomia
3. Zaklipsowanie:
• Odwracalność procedury w ciągu pierwszych 3 miesięcy po
operacji.
• W razie zespołu Hornera możliwość reoperacji już w kilka godzin
po pierwotnym zabiegu. Ustąpienie zespołu obserwowane w
ciągu 1-3 miesięcy.
• Ustąpienie nadpotliwości kompensacyjnej obserwowane u 5
pacjentów (z 326 operowanych) w czasie 1 – 6 miesięcy po
usunięciu klipsów (3 całkowite, 1 częściowe, 1 brak ustąpienia)
Lin CC, Mo LR, Lee LS, Ng SM, Hwang MH. Thoracoscopic T2-sympathetic block by clipping--a better and
reversible operation for treatment of hyperhidrosis palmaris: experience with 326 cases. Eur J Surg Suppl.
1998;(580):13-6.
Lin CC, Mo LR, Hwang MH. Intraoperative cardiac arrest: a rare complication of T2,3-sympathicotomy for
treatment of hyperhidrosis palmaris. Two case reports. Eur J Surg Suppl. 1994;(572):43-5.
25
Sympatektomia piersiowa – operacja
Lai CL, Chen WJ, Liu YB, Lee YT. Bradycardia and permanent pacing after bilateral thoracoscopic T2sympathectomy for primary hyperhidrosis. Pacing Clin Electrophysiol. 2001 Apr;24(4 Pt 1):524-5.
26
Sympatektomia piersiowa – operacja
27
28
7
2008-05-08
Sympatektomia piersiowa – wyniki
Sympatektomia piersiowa – wyniki
Subiektywne poczucie choroby
Grawimetria
N = 59
500
10
8
8
N = 59
491
400
300
6
Przed
3 m-ce po
4
2
200
Przed
3 m-ce po
151
100
1
40
0
0
Dłonie
44
7,5
Pachy
5
Brzuch
29
Sympatektomia piersiowa – wyniki
30
Sympatektomia piersiowa – powikłania
1
Ustąpienie dolegliwości
Pełne zadowolenie
Zmniejszenie nasilenia
nadpotliwości stóp
2
1
2
4
5
Zespół Hornera
0.32%
0%
97.6%
100%
98-100%
90.3%
Nadpotliwość
kompensacyjna
48.4%
17%
Nadpotliwość
smakowa
0.38%
28.3%
88.5%
95%
94%
82%
88.1%
1. Moya J, Ramos R, Morera R, Villalonga R, Perna V, Macia I, Ferrer G.
Results of high bilateral endoscopic thoracic sympathectomy and sympatholysis in the treatment of primary hyperhidrosis: a
study of 1016 procedures. Arch Bronconeumol. 2006 May;42(5):230-4.
2. Panhofer P, Zacherl J, Jakesz R, Bischof G, Neumayer C. Improved quality of life after sympathetic block for upper
limb hyperhidrosis. Br J Surg. 2006 May;93(5):582-6.
4. Doolabh N, Horswell S, Williams M, Huber L, Prince S, Meyer DM, Mack MJ. Thoracoscopic sympathectomy for
hyperhidrosis: indications and results. Ann Thorac Surg. 2004 Feb;77(2):410-4;
5. Chen HJ, Liang CL, Lu K.
Associated change in plantar temperature and sweating after transthoracic endoscopic T2-3 sympathectomy for
palmar hyperhidrosis. J Neurosurg. 2001 Jul;95(1 Suppl):58-63.
31
Nadmierna suchość
0.9%
Odma opłucnowa
5.2%
3
4
5
0%
0.5%
96.7%
79%
78%
51%
1. Moya J, Ramos R, Morera R, Villalonga R, Perna V, Macia I, Ferrer G.
Results of high bilateral endoscopic thoracic sympathectomy and sympatholysis in the treatment of primary hyperhidrosis: a
study of 1016 procedures. Arch Bronconeumol. 2006 May;42(5):230-4.
2. Panhofer P, Zacherl J, Jakesz R, Bischof G, Neumayer C. Improved quality of life after sympathetic block for upper
limb hyperhidrosis. Br J Surg. 2006 May;93(5):582-6.
3. Chiou TS. Chronological changes of postsympathectomy compensatory hyperhidrosis and recurrent sweating in
patients with palmar hyperhidrosis. J Neurosurg Spine. 2005 Feb;2(2):151-4.
4. Doolabh N, Horswell S, Williams M, Huber L, Prince S, Meyer DM, Mack MJ. Thoracoscopic sympathectomy for
hyperhidrosis: indications and results. Ann Thorac Surg. 2004 Feb;77(2):410-4;
5. Chen HJ, Liang CL, Lu K.
Associated change in plantar temperature and sweating after transthoracic endoscopic T2-3 sympathectomy for32
palmar hyperhidrosis. J Neurosurg. 2001 Jul;95(1 Suppl):58-63.
8
2008-05-08
Sympatektomia piersiowa – wyniki
Sympatektomia piersiowa – wyniki
N = 59
Ustąpienie dolegliwości
58 (98%)
Pełne zadowolenie
48 (81%)
Zmniejszenie nasilenia nadpotliwości
stóp
53 ((89%))
Zespół Hornera
Nadpotliwość kompensacyjna
0
59 (100%)
Nadmierna suchość
2 (4%)
Odma opłucnowa
3 (5%)
33
Sympatektomia piersiowa – wyniki
34
Sympatektomia piersiowa – wyniki
35
36
9
2008-05-08
Sympatektomia piersiowa – wyniki
Pojęcie
Poj
ęcie i rola wsparcia społecznego
Analiza statystyczna metodą regresji logistycznej i liniowej
Ryzyko zgonu wdowców i wdów jest podwyższone w porównaniu
z osobami, które nie doznały takiej straty, przy czym zagrożenie
Wsparcie społeczne jest znamiennym
predyktorem tak wstąpienia nadpotliwości
kompensacyjnej stanowiącej problem
problem, jak i
nasilenia tej nadpotliwości.
to jest znacznie wyższe u mężczyzn, szczególnie w okresie
pierwszych kilku miesięcy – w tym wyższe ryzyko samobójstw
Czynniki biologiczne mają znikome znaczenie.
Obecność lub brak partnera był także predyktorem szybszego
powrotu do zdrowia i, co ważniejsze długości życia po zabiegu
angioplastyki (by
(by--pass)
pass),, przy kontroli zmiennych biologicznych.
37
Pojęcie
Poj
ęcie i rola wsparcia społecznego
38
Pojęcie
Poj
ęcie i rola wsparcia społecznego
Wsparcie
Wsparcie
Strukturalne
Funkcjonalne
rodzina
związki partnerskie/małżeńskie
rodzina
związki partnerskie/małżeńskie
emocjonalne
telefony zaufania
ośrodki pomocowe
telefony zaufania
ośrodki pomocowe
instrumentalne
grupy samopomocy
grupy samopomocy
rzeczowe
Strukturalne
Funkcjonalne
39
informacyjne (poznawcze)
40
10
2008-05-08
Pojęcie
Poj
ęcie i rola wsparcia społecznego
Pojęcie
Poj
ęcie i rola wsparcia społecznego
Wsparcie
Wsparcie
Rodzaj interakcji społecznych poprzez które jednostki udzielają
sobie
bi nawzajem
j
rzeczywistej
i t j pomocy, tworzą
t
się
i kontaktów
k t któ
Spostrzegane
Otrzymywane
interpersonalnych i związków towarzyskich, które są
spostrzegane i oceniane jako dostarczające akceptacji, troski i
pomocy w chwilach potrzeby.
(Kaniasty, Norris, 2004)
41
Wsparcie społeczne a zdrowie
42
Wsparcie społeczne a zdrowie
Negatywne skutki wsparcie
Wsparcie
1. może wywoływać poczucie zobowiązania, zależności i niższości
2. nie pozwala odbiorcom a rozwijanie własnych sposobów radzenia
sobie, ogranicza kreatywność i wtórnie uzależnia
Model efektu głównego
Model buforowy
wsparcie społeczne może
działać bezpośrednio na
zdrowie lub na stresory i ich
percepcję
w sytuacji silnego
stresu spostrzegane i
otrzymywane wsparcie
osłabia jego
psychofizjologiczne
skutki, obniża napięcie
emocjonalne, umożliwia
pokonanie trudności
43
3. podatność na podejmowanie zachowań ryzykownych i
antyzdrowotnych przejawianych przez biskie i ważne osoby
4. wpływa na poziom spostrzeganego i oczekiwanego wsparcia
5. prowadzi do przeciążenia i traktowane jest jako stresor
44
11
2008-05-08
Pojęcie
Poj
ęcie i rola wsparcia społecznego
Wsparcie
Spostrzegane
Otrzymywane
Wartość wsparcia otrzymywanego
45
46
Nadpotliwość wtórna
Nadpotliwość pierwotna i kompensacyjna
Nadpotliwość smakowa (gustatory sweating, Frey syndrome)
w ujęciu biopsychospołecznym
genetyka
BIO
objawowe leczenie: bj
l
i
botox, operacja
1. Zwiększenie wydzielania potu w obrębie
zachowania zdrowotne: higiena; unikanie sytuacji stresowych i termicznych
PSYCHO
PHH
twarzy (policzków) wraz z wydzielaniem śliny.
2. Przyczyny:
•
osobowość
emocje
uszkodzenie chirurgiczne
•
zmiany zapalne
•
wysoka sympatektomia
•
neuropatia cukrzycowa
3. Pokarmy stymulujące: kawa, czekolada,
SOCIAL
pokarmy pikantne lub kwaśne,
wsparcie
konflikt
gorące potrawy, alkohol,
kwas cytrynowy, słodycze.
47
48
12
2008-05-08
Inne zastosowania - Sympatektomia piersiowa
Sympatektomia lędźwiowa - anatomia
1. Leczenie zespołu lęku społecznego (Social Anxiety Disorder)
2. Leczenie objawów pozapiramidowych choroby Parkinsona (nadpotliwość
tułowia, tremor)
3. Leczenie migreny.
4. Objaw Raynauda – dobre wyniki wczesne, szybkie nawroty dolegliwości.
1. Telaranta T. Psychoneurological applications of endoscopic sympathetic blocks (ESB). Clin Auton Res. 2003
Dec;13 Suppl 1:I20-1
2. Telaranta T. Treatment of social phobia by endoscopic thoracic sympathicotomy. Eur J Surg Suppl.
1998;(580):27-32.
49
50
Sympatektomia lędźwiowa - anatomia
Sympatektomia lędźwiowa - kwalifikacja
‹
Strategia:
sympatektomia piersiowa
– 12 miesięcy –
sympatektomia lędźwiowa
‹
Badania obiektywne:
– Grawimetria
– Wapometria
– Pomiar temperatury w czasie zabiegu
51
52
13
2008-05-08
Sympatektomia lędźwiowa - dostępy klasyczne
‹
Dojście zaotrzewnowe przednie poprzeczne
‹
Dojście zaotrzewnowe przednioprzednio-boczne
53
54
55
56
14
2008-05-08
PIERWOTNA NADPOTLIWOŚĆ
PHH
57
15