Ultrasonografia nr46 - Roztoczańska Szkoła Ultrasonografii

Transkrypt

ISSN 1429-7930
Vol. 11, 46, 2011
KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA ULTRASONOGRAFICZNEGO
ISSN 1429-7930
Vol. 11, 46, 2011
KWARTALNIK POLSKIEGO TOWARZYSTWA ULTRASONOGRAFICZNEGO
Ultrasonografia jest pismem Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego wydawanym przez
RoztoczaŃskĄ SzkoŁĘ Ultrasonografii
Adres Redakcji:
Zakład Diagnostyki Obrazowej II Wydziału Lekarskiego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego
Wojewódzki Szpital Bródnowski
03-242 Warszawa, ul. Kondratowicza 8, tel. (022) 326 58 10; fax (022) 326 59 91
Redaktor Naczelny:
Dr hab. med. Kazimierz Szopiński
Sekretarz Redakcji:
Prof. dr hab. inż. Andrzej Nowicki
Sekretariat Redakcji:
Dr n. med. Ewa Białek
Dr n. med. Anna Trzebińska
Dr n. med. Krzysztof Mlosek
Dr n. med. Paweł Wareluk
Dr n.med Maciej Jędrzejczyk
Dr n. med. Wojciech Kosiak
Członkowie Kolegium Redakcyjnego:
Prof. Radu Badea (Cluj-Napoca)
Dr hab. med. Jan Baron (Katowice)
Dr n. med. Agnieszka Brodzisz (Lublin)
Dr n. med. Wanda Cyrul (Kraków)
Dr hab. med. Grzegorz Ćwik (Lublin)
Dr n. med. Janusz Dębski (Gdańsk)
Prof. dr hab. med. Romuald Dębski (Warszawa)
Dr n. med. Anna Drelich-Zbroja (Lublin)
Dr n. med. Michał Elwertowski (Warszawa)
Dr n. med. Ireneusz Gierbliński (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Ewa Helwich (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Wiesław Jakubowski (Warszawa)
Dr n. med. Henryk Kaszyński (Warszawa)
Dr n. med. Wojciech Kosiak (Gdańsk)
Prof. dr hab. med. Wanda Kawalec (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Jan Kulig (Kraków)
Prof. dr hab. med. Ewa Kuligowska (Boston)
Dr Paweł Lewandowski (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Andrzej Lewin (Filadelfia)
Dr n. med. Grzegorz Małek (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Andrzej Marciński (Warszawa)
Dr n. med. Leszek Markuszewski (Łódź)
Dr n. med. Monika Modrzejewska (Szczecin)
Prof. dr hab. inż. Andrzej Nowicki (Warszawa)
Dr hab. med. Andrzej Rakoczy (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Maria Respondek-Liberska (Łódź)
Dr n. med. Małgorzata Serafin-Król (Warszawa)
Dr hab. med. Rafał Słapa (Warszawa)
Dr hab. med. Andrzej Smereczyński (Szczecin)
Dr hab. med. Iwona Sudoł-Szopińska (Warszawa)
Prof. dr hab. med. Jacek Suzin (Łódź)
Dr hab. med. Kazimierz Szopiński (Warszawa)
Dr hab. med. Joanna Ścieszka (Katowice)
Dr n. med. Janusz Tyloch (Bydgoszcz)
Dr n. med. Krystyna Walas (Kraków)
Prof. dr hab. med. Paweł Wieczorek (Lublin)
Dr Magdalena Woźniak (Lublin)
Projekt, skład i przygotowanie do druku:
M.art Studio Grafiki Komputerowej
Druk:
Oficyna Poligraficzna APLA s.c.
Kielce, ul Sandomierska 89, tel./fax: (+41) 344-16-82
e-mail: [email protected]
ISSN 1429-7930
Nakład: 1200 egz.
Wydawca:
RoztoczaŃskA SzkoŁA Ultrasonografii s.c.
ul. Chopina 3, 22-400 Zamość, tel. 084 638 55 12, 638 80 90, 0600 815 515, fax 084 638 80 92
e-mail: [email protected]
Szanowni Czytelnicy
Polskie Towarzystwo Ultrasonograficzne od wielu lat
dba o rozwój zastosowania ultradźwięków w różnych
dziedzinach medycyny, w tym również w zakresie diagnostyki prenatalnej, szczególnie w zakresie prenatalnej
diagnostyki kardiologicznej, dziedziny która stanowi
piętę achillesową diagnostów zarówno w Polsce, jak
i w Europie, i na świecie.
Być może z tego powodu tak mało jest publikacji na
temat prenatalnej diagnostyki problemów kardiologicznych na łamach pism położniczych, być może dlatego
w ramach typowych zjazdów i konferencji położniczych
problemom kardiologii prenatalnej poświęca się mało
czasu. Być może dlatego w ramach kursów położniczych z zakresu ultrasonografii mało jest wykładów na
tematy kardiologiczne płodu.
tym bardziej cenimy sobie łamy Ultrasonografii oraz
zachętę i zawsze zielone światło ze strony naszego polskiego guru ultrasonografii, czyli Profesora Wiesława
Jakubowskiego, który ponad 10 lat temu powołał do
życia Sekcję Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej
PtU. to właśnie parasol Polskiego towarzystwa
Ultrasonograficznego umożliwia nam cykliczne spotkania, merytoryczne dyskusje i rozwój naszej dziedziny
medycyny.
Jednym z takich spotkań zorganizowanych pod
egidą PtU przy współpracy z Ministerstwem Nauki
i Szkolnictwa oraz Stowarzyszenia na Rzecz Rozwoju
Kardiologii Prenatalnej była nasza ostatnia Konferencja
Kardio-Prenatal w łódzkiej Manufakturze. Sprawozdanie
z konferencji przedstawiamy czytelnikom oddzielnie. Przypominam także o nadal trwającym konkursie
o Nagrodę im. A. Respondka. Mam nadzieję, że z kolejnym laureatem z roku 2011 spotkamy się w olsztynie
na zjeździe PtU w 2012.
Na łamach naszego czasopisma chcemy Państwu
przedstawić problemy, o których dyskutowaliśmy. Były
to najczęściej trudne diagnostycznie przypadki, które
nauczyły nas prawidłowej interpretacji i optymalnego postępowania okresie prenatalnym i postnatalnym.
W niniejszym numerze znajdą Państwo głównie doniesienia kazuistyczne, ale także przedstawiamy pracę oryginalną dwuośrodkową na temat HLHS. Dyskusja w trakcie
konferencji umożliwiła nam porozumienie i sformułowanie wspólnych myśli, których odbiciem są zredagowane
przez uczestników konferencji doniesienia.
Nasze doniesienia kończy artykuł poglądowy na
temat aktualnych wskazań do sposobu ukończenia
ciąży z punktu widzenia kardiologii prenatalnej. takie
wskazania prezentowaliśmy w oparciu o stan wiedzy
z grudnia 2010 r. Ale ponieważ życie jest dynamiczne,
a rozwój kardiologii prenatalnej niezwykły, w niniejszym numerze nie mogło zabraknąć ostatnich informacji z childen’s Hospital of Philadelphia, który odwiedziłam z moją asystentką dr Katarzyną Janiak w marcu
2011 r. Szpital ten jako pierwszy w USA zorganizował
salę porodową dla chorych noworodków w szpitalu pediatrycznym po diagnostyce prenatalnej, dzięki
czemu zyskał miano lidera w USA w zakresie innowacji
w medycynie w roku 2010 r.
Życzę dobrej, ciekawej lektury i refleksji nad rozwojem kardiologii prenatalnej w Polsce, Profesorowi
Jakubowskiemu serdecznie dziękuję za udostępnienie
łamów Ultrasonografii dla naszego środowiska.
W imieniu Redakcji Ultrasonografii
Maria Respondek-Liberska
ULTRASONOGRAFIA nr 46, 2011
3
Spis treści
ULTRASONOGRAFIA NR 46
1. Losy płodów z wadami serca z hypoplastyczną lewą komorą serca – badanie dwuśrodkowe.
Beata Radzymińska-Chruściel, Maria Respondek-Liberska, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś,
Alicja Żarkowska, Agnieszka Nawara-Baran, Beata Rzepecka-Węglarz, Iwona Maroszyńska,
Ewa Gulczyńska, Andrzej Rudziński, Andrzej Sysa ............................................................................................ 8
2. Ektopia serca – prezentacja przypadków, przegląd piśmiennictwa.
Paweł Sadłecki, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka, Marek Grabiec, Jacek Moll,
Maria Respondek-Liberska ................................................................................................................................ 16
3. złożona wada serca płodu z niewydolnością krążenia w 1 trymestrze ciąży – opis przypadku.
Agata Włoch, Wioletta Rozmus-Warchlińska, Krzysztof Sodowski ................................................................... 20
4. zmienność obrazu sonograficznego i echokardiograficznego u płodów z zespołem turnera na przykładzie
2 przypadków.
Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska ............................ 22
5. Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym
spływem żylnym – opis przypadku.
Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska .......................................... 25
6. Przerwany łuk aorty płodu – opis przypadku.
Maciej Słodki, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś, Maria Respondek-Liberska............................................... 30
7. Nietypowa wada serca u płodu typu criss-cross heart – opis przypadku
Jacek Skórczewski, Sebastian Foryś, Tomasz Moszura, Katarzyna Janiak, Mariusz Dubiel,
8. Prenatalna historia naturalna ubytku przegrody międzykomorowej rozpoznanego u płodu
w I trymestrze ciąży – opis przypadku.
Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel ............................................................................................... 35
9. ciąża u pacjentki z wadą serca pod postacią atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem
przegrody międzykomorowej po korekcji paliatywnej wady – opis przypadku.
Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata Włoch .................................................................................................. 38
10. Krytyczna restrykcja przewodu tętniczego u płodu po zastosowaniu metamizolu w trzecim trymestrze ciąży.
Paweł Własienko, Joanna Szymkiewicz-Dangel, Iwona Rudzińska, Marzena Dębska .................................... 40
11. Bezpośredni spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka u jednego z płodów ciąży bliźniaczej
dwukosmówkowej – niecodzienny obraz w badaniu położniczym.
Katarzyna Leszczyńska, Maciej Chojnacki, Joanna Szymkiewicz-Dangel, Krzysztof Preis .............................. 43
12. Prenatalna diagnostyka mnogich guzów serca powikłanych blokadą drogi wypływu z lewej komory
i zaburzeniami rytmu.
Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll,
Andrzej Sysa, Maria Respondek-Liberska, Jerzy Stańczyk ................................................................................ 45
13. Ultrasonograficzna diagnostyka różnicowa – przepuklina oponowa rdzenia czy guz krzyżowo-ogonowy.
Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel .......................................................... 49
14. Wskazania do cięcia po prenatalnej diagnostyce kardiologicznej.
4
Nagroda im. Dr Andrzeja Respondka i wada serca płodu d-TGA
Sprawozdania
1. Sprawozdanie z konferencji naukowo-szkoleniowej 16-19.03.2011 r. Filadelfia, USA
Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberska .................................................................................................. 66
2. Sprawozdanie z konferencji Kardio-Prenatal 3.12.2010 Łódź – „Manufaktura" ................................................. 69
3. Sprawozdanie z Kongresu American Institute of Ultrasound in Medicine 14-17.04.2011 New York, USA
Wiesław Jakubowski ......................................................................................................................................... 72
4. Sprawozdanie z XVII Dnia Ultrasonograficznego we Włocławku
5. Sprawozdanie z II Tarnowskiego Spotkania Ultrasonograficznego
Serwis fotograficzny z II Tarnowskiego Spotkania Ultrasonograficznego
.................................................................................................................................................................................75
Przypomnienie
.................................................................................................................................................................................78
Errata
.................................................................................................................................................................................78
List do redakcji
Stanisław Dorenda ............................................................................................................................................ 79
Regulamin drukowania prac w ULTRASONOGRAFII
............................................................................................................................................................................ 80
5
Content list
ULtRASoNoGRAPHY 46
1. fetal and neonatal follow-up of HLHS – Bi-center study.
Beata Radzymińska-Chruściel, Maria Respondek-Liberska, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś,
Alicja Żarkowska, Agnieszka Nawara-Baran, Beata Rzepecka-Węglarz, Iwona Maroszyńska,
Ewa Gulczyńska, Andrzej Rudziński, Andrzej Sysa ............................................................................................ 8
2. Ectopia cordis – case reports and review of the literature.
Paweł Sadłecki, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka, Marek Grabiec, Jacek Moll,
3. complex fetal heart defect with congestive heart failure in the first trimester – case report.
Agata Włoch, Wioletta Rozmus-Warcholińska, Krzysztof Sodowski ................................................................. 20
4. Sonographic and echocardiographic features variation in fetuses with turner syndrome.
Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska ............................ 22
5. Prenatal echocardiographic diagnosis of right-isomeryzm with abnormal venous confluence – a case report.
Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska .......................................... 25
6. Interrupted aortic arch diagnosed prenatally – case report.
Maciej Słodki, Katarzyna Janiak, Sebastian Foryś, Maria Respondek-Liberska............................................... 30
7. An unusual fetal heart defect – criss cross heart – A case report.
Jacek Skórczewski, Sebastian Foryś, Tomasz Moszura, Katarzyna Janiak, Mariusz Dubiel,
8. Prenatal natural history of ventricular septal defect diagnosed in the first trimester of pregnancy
in the fetus – case report.
Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel ............................................................................................... 35
9. Pregnancy in patient with cardiac defect in the form of pulmonary atresia with VSD after palliative
correction – case report.
Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata Włoch .................................................................................................. 38
10. Critical constriction of ductus arteriosus in fetus due to administration of metamisol to the mother
in the third trimester of pregnancy.
Paweł Własienko, Joanna Dangel, Iwona Rudzińska, Marzena Dębska .......................................................... 40
11. Direct entry of the umbilical vein into the right atrium reported in one fetus in the dichorionic diamniotic
twin pregnancy – the case report.
Katarzyna Leszczyńska, Maciej Chojnicki, Joanna Dangel, Krzysztof Preis .................................................... 43
12. Prenatal diagnosis of multiple cardiac tumors complicated by left ventricular outflow tract obstruction
and arrhythmia.
Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll,
Andrzej Sysa, Maria Respondek-Liberska, Jerzy Stańczyk ................................................................................ 45
13. Ultrasonographic differential diagnosis: spina bifida or sacrococcygeal tumor.
Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel .......................................................... 49
14. Indications for elective caesarean section following fetal cardiac evaluation.
6
Dr. Andrzej Respondek Prize and fetus malformation – d-TGA
Reports
1. Update on Prenatal Diagnosis and Treatment of Fetal Anomalies 16-19.03.2011, Philadelfia, USA
Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberska .................................................................................................. 66
2. Report from the conference cardio Prenatal 3.12. 2010 Łódź – „Manufaktura” ................................................ 69
3. Report from Congress American Institute of Ultrasound in Medicine, 14-17.04.2011 New York, USA
4. Report from the Seventeenth Ultrasound Days in Wloclawek
5. Report from Second Ultrasound Meeting in Tarnów .......................................................................................... 74
Photo gallery from second Ultrasonographic meeting in Tarnów
.................................................................................................................................................................................75
Notice
.................................................................................................................................................................................78
Erratum
.................................................................................................................................................................................78
Letters to the Editor
Stanisław Dorenda ............................................................................................................................................. 79
Regulations and reguirements of paper publishing in ULTRASONOGRAPHY
............................................................................................................................................................................ 80
7
Losy płodów z wadami serca z hypoplastyczną
lewą komorą serca – badanie dwuośrodkowe
– zakład Diagostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych
Płodu Instytutu centrum zdrowia Matki Polki
w Łodzi oraz Pracowni Echokardiografii Płodowej
Centrum Medycznego Ujastek w Krakowie
The follow up of the fetuses with congenital heart defects
with hypoplastic left ventricle-dual-center research from Centre
of Gynaecology and Obstetrics UJASTEK in Cracow, Department
of Fetal and Neonatal Echocardiography – Fetal Cardiology Center
Type A and Department for Fetal Diagnoses and Prevention,
Medical University of Lodz – Polish Mother’s Memorial Hospital – Fetal
Cardiology Center type C
Radzymińska-Chruściel Beata1, Respondek-Liberska Maria2,
Janiak Katarzyna2, Foryś Sebastian2, Żarkowska Alicja2,
Nawara-Baran Agnieszka3, Rzepecka-Węglarz Beata4, Maroszyńska Iwona5,
Gulczyńska Ewa6, Rudziński Andrzej7, Sysa Andrzej8
1. Pracownia Echokardiografii Płodowej centrum Medycznego Ujastek w Krakowie, Kierownik Pracowni – dr n med. Beata
Radzymińska-chruściel – ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu A
2. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Płodu Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik
zakładu – prof. dr. hab. Maria Respondek-Liberska – ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu c
3. oddział Patologii ciąży Szpitala Ginekologicznego Ujastek w Krakowie, ordynator oddziału – dr n. med. Dariusz
Gołąbek
4. oddział Intensywnej opieki Neonatologicznej Szpitala Ginekologicznego Ujastek w Krakowie, ordynator oddziału –
dr n. med. Beata Rzepecka-Węglarz
5. Klinika Neonatologii i oddziału Intensywnej terapii B Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik
Kliniki – dr hab. Maroszyńska Iwona
6. Klinika Neonatologii A Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik Kliniki – dr hab. Ewa Gulczyńska
7. Klinika Kardiologii Dziecięcej collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego w Krakowie, Kierownik Kliniki –
prof. dr hab.Andrzej Rudziński
8. Klinika Kardiologii Dziecięcej Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi, Kierownik Kliniki –
Prof. dr hab. Andrzej Sysa
Adres do korespondencji:
Pracownia Echokardiografii Płodowej
Centrum Medyczne Ujastek
ul. Ujastek 3, 31-752 Kraków
Kierownik Pracowni dr n. med. Beata Radzymińska-chruściel
E-mail: [email protected]
8
Streszczenie
celem pracy była analiza losów płodów z wadami serca, pod postacią HLHS z oceną stanu płodów
przed urodzeniem, sposobu ukończenia ciąży, odsetka ciąż zakończonych urodzeniem żywego noworodka oraz współczynnika urodzeń przedwczesnych, a także stanu noworodków po urodzeniu oraz ich losów
w 28 dobie życia. Analizie o charakterze prospektywno-retrospektywnym poddano 58 płodów (n=58)
badanych od 20 do 40 tyg. ciąży w dwóch ośrodkach w okresie 2007-2010 roku. Przeanalizowano wiek
badanych ciężarnych, kolejność ciąży, wiek i rozkład płci badanych płodów, biometrię, stan wydolności
układu w krążenia płodu w skali cVPS. Poddano analizie sposób ukończenia ciąży: terminacja ciąży,
wewnątrzmaciczny zgon płodu, poród przedwczesny lub poród o czasie, stan noworodka po urodzeniu
w skali Apgar, urodzeniowa masa ciała, długość, obwód głowy, obwód klatki piersiowej.
Nie stwierdzono przypadków terminacji ciąży ani wewnątrzmacicznego obumarcia płodu, większość
noworodków urodziła się o czasie, w dobrym stanie ogólnym i z prawidłowymi parametrami morfometrycznymi. Wzrastanie płodów z wadami serca pod postacią HLHS i ich wydolność układu krążenia
w większości przypadków pozostawały dobre.
Wnioski: Prawidłowa opieka neonatologiczna i kardiologiczna w tym min. zastosowanie prostinu i planowe przygotowanie noworodków do operacji zaowocowało tym, iż prawie 90% noworodków z badanej
grupy przeżyło pierwsze 28 dni życia, po operacji kardiochirurgicznej metodą Norwooda.
Summary
the primary aim of the paper is a developmental analysis of fetuses with heart anomalies, whose
common anatomical feature was left heart malformation, including a diagnosis of fetus state before birth,
mode of delivery, percentage of pregnancies with a living newborn, coefficient of early birth, clinical
state of newborns at birth and their development on the 28th day of life. A total of 58 fetuses (n=58),
between 20th and 40th week of pregnancy, suffering from heart defects accompanied with hypoplastic
left heart syndrome were subject to prospective-retrospective research carried out in the Department
for Diagnosis and Prevention of congenital Malformations of the Research Institute “Polish Mother’s
Memorial Hospital” in Łódź, as well as in the Department for fetal Echocardiography of the Ujastek
Medical Center in Cracow in the period between 2007 and 2010. On the basis of ultrasonographical
examination, biometrical parameters of fetuses were determined with the application of calculation programs. Additionally, a state of circulatory system efficiency was measured in the CVSP score. The way
of delivery was also analyzed: pregnancy termination, intra-uterine fetal death, early delivery, on-time
delivery. the newborn clinical state after the birth was evaluated in Apgar score. for each newborn
child the following parameters were obtained: birth weight, length, head and thorax circumference. Also
the development of the newborns in their 28th day of life was analyzed. the following conclusions can
be drawn on the basis of the obtained results: (i) growth of fetuses suffering from heart malformations
accompanied with a hypoplastic left heart syndrome and their circulatory system efficiency remained
proper; (ii) no single case of pregnancy termination and intra-uterine fetal death were recorded in the
analyzed group; (iii) the majority of newborn children were delivered on time in a good clinical state and
with proper morphometric parameters; (iv) more than a half of the analyzed fetuses and nearly 90% of
the newborns from the analyzed group survived initial 28 days of their postnatal lives.
Słowa kluczowe
zespół hypoplazji lewego serca, badanie echokardiograficzne płodu, losy noworodków
Key words
hypoplastic left heart syndrome, fetal echocardiography, neonatal follow-up
Wstęp
zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) stanowi
ok. 1% wrodzonych wad serca, ale odpowiada za 25%
zgonów wszystkich noworodków z anomaliami układu krążenia w ciągu pierwszych siedmiu dni życia (1).
Hypoplazji lewej komory serca może towarzyszyć atrezja
lub zwężenie zastawki aortalnej i dwudzielnej, a także
hypoplazja łuku aorty i zwężenie cieśni aorty (2) (ryc.
1, ryc. 2). W czasie rozwoju płodu HLHS może rozwinąć się w konsekwencji ewolucji krytycznego zwężenia
zastawki aortalnej (3) (ryc. 3). Wariantami anatomicznymi o podobnej hemodynamice są dwuujściowa prawa
komora serca z hypoplazją lewej komory (DoRV+hyp
LV) oraz niezbalansowany kanał przedsionkowo-komo-
rowy z hypoplastyczną lewą komorą (cAVc+ hyp LV).
W ciągu ostatnich 10 lat wdrożenie etapowego
paliatywnego HLHS znacząco zmieniło się rokowanie dla dzieci z tą anomalią układu krążenia (4,5,6).
Kumulacyjna śmiertelność operacyjna dla 3 etapów
leczenia (operacja Norwooda i jej modyfikacje, zespolenie typu hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie Glenna oraz operacja typu fontana) obniżyła się
z 37% w 1998 do 24% w 2008 roku (6). W szczególności poprawa wyników dotyczy 1 etapu leczenia, który
jeszcze 10 lat temu obarczony był znacznym odsetkiem
zgonów (ponad 40%), a aktualne wskaźniki śmiertelności okołooperacyjnej dla operacji Norwooda oceniany
jest na 16-18% (6). W szczególności poprawa ta dotyczyła przypadków leczonych modyfikacją pierwotne-
9
Radzymińska-Chruściel Beata, Respondek-Liberska Maria, Janiak Katarzyna, Foryś Sebastian, Żarkowska Alicja, Nawara-Baran Agnieszka...
Ryc. 1. Nieprawidłowy obraz czterech jam serca w badaniu
echokardiograficznym płodu w zespole hipoplazji lewego
serca. Komora lewa nie wypełnia się w badaniu kolorowym Dopplerem. Lewo-prawy przeciek przez otwór owalny
u płodu.
Ryc. 4. Leczenia etapowe zespołu hypoplazji lewego serca
(na podstawie: Paediatr Child Health. 2000 May–Jun; 5(4).
Ryc. 2. Objaw „reversal flow” w aorcie wstępującej u płodu
z zespołem hypoplazji lewego serca.
Ryc. 3. Ewolucja krytycznego zwężenia zastawki aortalnej
w zespół hypoplazji lewego serca.
go zabiegu Norwooda z użyciem konduitu, łączącego
prawa komorę z tętnicami płucnymi (7) oraz zabiegów
hybrydowych (8) (ryc. 4)
Rozpoznanie zespołu hypoplazji lewego serca w okresie prenatalnym jest stosunkowo łatwe w rutynowym
badaniu ultrasonograficznym II trymestru ciąży przy
wizualizacji czterech jam serca (8, 9). Wraz z rozwojem
technik obrazowania ultrasonograficznego oraz coraz
większym doświadczeniem lekarzy istnieje możliwość
10
wykrycia nieprawidłowości w budowie serca u płodów
już w 13-14 tygodniu ciąży, gdy serce płodu ma średnicę nie większą niż 10 mm (10), a nawet w końcu 1 trymestru ciąży (11-13 tydzień ciąży) przy użyciu głowicy
przezpochwowej (14). Możliwość prenatalnego wykrycia
zespołu hipoplazji lewego serca pozwala na podjęcie wraz
z rodzicami decyzji o postepowaniu zarówno w okresie prenatalnym (terminacja ciąży), jak i po urodzeniu
(postępowanie zachowawcze, leczenie operacyjne czy
ewentualnie – w niektórych krajach – przeszczep serca)
(12, 13). Diagnostyka prenatalna pozwala również na
właściwe przygotowanie postępowania neonatologicznego oraz kardiologicznego i powoduje znaczące obniżenie
śmiertelności przedoperacyjnej (13), okołooperacyjnej,
a także zmniejszenie odsetka powikłań neurologicznych
(15). Umożliwia również określenie dodatkowych czynników ryzyka wczesnego zgonu niemowląt z HLHS takich
jak anomalie pozasercowe, czy zahamowanie wewnątrzmacicznego wzrastania płodu, a w połączeniu z inwazyjną diagnostyką cytogenetyczną wykrycie zespołów
chromosomalnych, w których rokowanie co do przeżycia
jest znacznie gorsze (16). Echokardiografia prenatalna
umożliwia nie tylko wykrycie i rozpoznanie strukturalnej wady serca zespołu hipoplazji lewego serca u płodu,
ale pozwala także ocenić stan jego wydolności, a także
w podjąć decyzję o ewentualnym leczeniu inwazyjnym
(wewnątrzmaciczna septostomia u płodów z HLHS
i ciągłą lub skrajnie restrykcyjną przegrodą międzyprzedsionkową) w stanie zagrożenia życia płodu już w życiu
wewnątrzmacicznym (17, 18).
celem aktualnej pracy jest analiza losów płodów
z wadami serca, których wspólną cechą anatomiczną był
Losy płodów z wadami serca z hypoplastyczną lewą komorą serca – badanie dwuośrodkowe – Zakład Diagostyki i Profilaktyki...
niedorozwój lewej komory serca z oceną stanu płodów
przed urodzeniem, sposobu ukończenia ciąży, odsetka ciąż
zakończonych urodzeniem żywego noworodka oraz współczynnika urodzeń przedwczesnych, a także stanu noworodków po urodzeniu oraz ich losu w 28 dobie życia.
noworodka po urodzeniu oceniony został w skali Apgar.
Dla każdego noworodka uzyskano takie parametry, jak
urodzeniowa masa ciała, długość, obwód głowy, obwód
klatki piersiowej. Analizie poddano również losy noworodków w 28 dobie życia.
Materiał kliniczny
Metody statystyczne
Analizie o charakterze prospektywno-retrospektywnym poddano 58 płodów (n=58) z wadami serca
z towarzyszącą hypoplazją komory lewej: zespół hipoplazji lewego serca (HLHS), dwuujściowa prawa komora z niedorozwojem lewej komory serca (DORV, hyp
LV), niezbalansowana postać wspólnego kanały przedsionkowo-komorowego z niedorozwojem lewej komory
serca (cAVc, hyp LV) badanych w wieku płodowym
od 20 do 40 tyg. ciąży w zDiPWW IczMP w Łodzi
oraz Pracowni Echokardiografii Płodowej cM Ujastek
w okresie 2007-2010 roku.
Kryteria wyłączenia zawierały: wiek płodowy niższy
niż 20 tydzień ciąży oceniony wg daty ostatniej miesiączki oraz wyższy niż ukończony 40 tydzień ciąży,
płody z wadami serca innymi niż wymienione w kryteriach włączenia, płody z anomaliami pozasercowymi
(extracardiac malformation, EcM), anomalie chromosomalne płodu rozpoznane na podstawie badania cytogenetycznego, płody małe do wieku płodowego, przetrwałe istotne zaburzenia rytmu serca płodu z utratą
rytmu zatokowego, czynniki matczyne, wpływające na
parametry hemodynamiczne u płodu (cukrzyca, w tym
cukrzyca ciężarnych, stan przedrzucawkowy, choroby
tarczycy), obrzęk uogólniony płodu, płody z ciąży mnogiej, brak zgody ciężarnej na badanie.
Dane parametryczne zostały wprowadzone do arkusza kalkulacyjnego Microsoft Excel 8.0 i poddane analizie statystycznej. cechy mierzalne zanalizowane zostały
przy użyciu metod statystyki opisowej.
Metodyka badań
Przeanalizowano wiek badanych ciężarnych, kolejność ciąży, wiek i rozkład płci badanych płodów. Do
pracy użyte zostały także dane z badań ultrasonograficznych i echokardiograficznych płodów przeprowadzone za pomocą następujących aparatów ultrasonograficznych (Voluson Expert General Electrics, głowica
przezbrzuszna 4 MHz, Voluson 730 PRo, głowica przezbrzuszna 3,6 MHz, AtL-HDI głowica przezbrzuszna
3,5 MHz).
Na podstawie przeprowadzonego badania ultrasonograficznego z użyciem programów kalkulacyjnych
określono takie parametry, jak: wiek płodowy wg daty
ostatniej miesiączki, wiek płodowy wg biometrii, przewidywana masa płodu w gramach, obwód głowy w cm,
wymiar dwuciemieniowy w cm, długość kości udowej
w cm, obwód brzucha w cm. Dodatkowo oceniono
stan wydolności układu krążenia płodu z użyciem skali
CVPS.
Poddano analizie sposób ukończenia ciąży: terminacja ciąży, wewnątrzmaciczny zgon płodu, poród przedwczesny, poród o czasie. Losy badanych płodów po urodzeniu, parametry stanu noworodków oraz parametry
morfometryczne noworodków uzyskano na podstawie
bazy danych zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad
Płodu Instytutu centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi
oraz Pracowni Echokardiografii Płodowej centrum
Ginekologiczno-Położniczego Ujastek w Krakowie. Stan
Wyniki
Średni wiek badanych ciężarnych wynosił 27,79 lat
(SD 4,8, min 16 max. 42). Najliczniej reprezentowana była grupa ciężarnych w wieku 25,1-30 rok życia
(45%).
Średni wiek badanych płodów wg daty ostatniej miesiączki wynosił 29,04 tygodni (SD 5,19; min 20 max
40), a wg biometrii 26,86 tygodni (SD 5,05 min 20,1,
max 37,86). Najliczniej reprezentowana była grupa płodów w wieku płodowym pomiędzy 25-30 tygodniem
ciąży (ocena wg biometrii). Płody z kolejno pierwszej
i drugiej ciąży badanej ciężarnej stanowiły 87% badanej
populacji (wykres 1). Dominowały płody płci męskiej
(70% badanej populacji) (wykres 2). Wydolność układu
krążenia u badanych (płodów w przeważającym odsetku
była dobra (cVPS 8-10 dotyczyła niemal 90% płodów)
(wykres 3). Średnia przewidywana masa płodu wynosiła 1692,91 g (SD=851,18), średnia wartość długości
kości udowej 5,67cm (SD=1,12), obwodu głowy 27.08
cm (SD=4,47), wymiaru dwuciemieniowego 7,49 cm
Wykres 1. Kolejność ciąży badanych ciężarnych.
Wykres 2. Płeć badanych płodów.
11
Wykres 3. Stan wydolności układu krążenia płodu w punktacji CVPS (Cardio-Vascular Profile Score).
Wykres 6. Położenie serca w klatce piersiowej.
Wykres 4. Typy anatomiczne wad serca z hypoplazją komory
lewej.
Wykres 7. Odsetek utraty obserwacji do okresu noworodkowego.
Wykres 5. Odsetek restrykcji połączenia międzyprzedsionkowego.
Wykres 8. Sposób ukończenia ciąży (TOP – termination of
pregnancy, IUD – zgon wewnątrzmaciczny, PRE-TERM –
poród przedwczesny, TERM – poród o czasie).
(SD=1,35) i obwodu brzucha 26,10(SD=5,10). Analiza
typów anatomicznych wykazała, iż najliczniej reprezentowane były przypadki z HLHS (n= 52; 89,2%),
a następnie cAVc z hypopl. LV (n=4; 7,2%) i DoRV
z hypopl. LV(n=2; 3,6%)(wykres 4). Spośród płodów
z HLHS u czterech stwierdzono restrykcję przecieku
na poziomie międzyprzedsionkowym (3,6%) a u jednego – przedwczesne zarośnięcie otworu owalnego (1,9%)
(wykres 5). W jednym przypadku zespołowi HLHS
towarzyszyła dekstrokardia (1,9%)(wykres 6).
Losy 3 płodów pozostawały nieznane (loss of followup 5,2%) (wykres 7). W pozostałej populacji nie odnotowano przypadków wewnątrzmacicznego zgonu płodu
ani terminacji ciąży. Jedynie dwa spośród 55 przypadków stanowiły porody przedwczesne (3,6%), pozostałe
noworodki urodziły się o czasie (wykres 8). Rozwiązanie
12
ciąży nastąpiło w 15 przypadkach (27,3%) w Krakowie
(cM Ujastek oraz Klinika Patologii ciąży Szpitala
Uniwersyteckiego), w 4-ch w Klinice GrossBhadern
w Monachium (7,3%) a pozostałych 37 (65,4%) przypadkach w IczMP w Łodzi (wykres 9). W 45% przypadków
ciążę ukończono porodem siłami natury a w 55%- cięciem cesarskim (wykres 10). Średnia dojrzałość płodowa
wynosiła 38,7 tyg. ciąży (SD= 1,42). Średnia wartość
punktacji skali Apgar wynosiła 8,76 pkt (SD= 0,89).
Średnia urodzeniowa masa ciała noworodka w badanej
grupie wynosiła 3200,01 g (SD= 475,23), długość ciała
52,68 cm (SD=3,3), obwód głowy 33,12 cm (SD= 2,43)
a obwód klatki piersiowej 32,71 cm (SD=2,18).
Przekazanie noworodka do referencyjnego ośrodka
kardiochirurgicznego nastąpiło w pierwszej dobie życia
w 8 przypadkach (14,5%), w drugiej dobie życia w 14
przypadkach (25,4%), w trzeciej dobie życia w 9 przypadkach (16,4%), w czwartej dobie życia w 4 przypadkach (7,3%) oraz w dobie piątej i później w 12 przypadkach (21,8%) (w 21,9% przypadków- brak danych
(wykres 11). Średni czas wykonanego zabiegu operacyjnego to 11 doba życia. zgon do 28 doby życia stwierdzono w 5 przypadkach (9,1%), 28 dobę życia przeżyło
32 dzieci (58,2%), w 18 przypadkach (32,7%) nie uzyskano danych na temat losu noworodków w 28 dobie
życia (wykres 12). odsetek przeżycia w 28 dobie życia
spośród noworodków ze znanym „follow-up” wynosił
prawie 87%.
Wnioski
Wykres 9. Miejsce rozwiązania ciąży.
Wykres 10. Sposób rozwiązania ciąży.
• Wzrastanie płodów z wadami serca z towarzyszącą
hypoplazją komory lewej i ich wydolność układu krążenia pozostawały dobre.
• W badanej grupie nie stwierdzono przypadków terminacji ciąży ani wewnątrzmacicznego obumarcia
płodu.
• Większość noworodków urodziła się o czasie,
w dobrym stanie ogólnym i z prawidłowymi parametrami morfometrycznymi.
• Ponad połowa z badanych płodów oraz prawie 90%
noworodków z badanej grupy przeżyło pierwsze 28
dni życia.
Omówienie
Etapowe leczenie kardiochirurgiczne zespołu hypoplazji lewego serca oraz jego hemodynamicznych wariantów
pozwoliło na znaczące obniżenie śmiertelności noworodków z tą ciężką wadą serca. W statystykach kardiochirurgicznych analizujących populację postnatalną,
śmiertelność po 1 etapie leczenia w najbardziej wykwalifikowanych ośrodkach osiąga jedynie 10%. z punktu
widzenia populacji prenatalnej, należy stwierdzić wady
z hypoplazją komory lewej u płodu – charakteryzują się
złym rokowaniem z całkowitym odsetkiem przeżycia
poniżej 40% (20). W przedstawionej analizie 28 dobę
życia przeżyło 58% badanych płodów, co jest zgodne
z innymi doniesieniami europejskimi dotyczącymi płodów z HLHS, które wykazują przeżywalność po 1 etapie leczenia w granicach 14-52% (4, 25). Rozbieżności
pomiędzy” danymi prenatalnymi” a „danymi kardiochirurgicznymi” można tłumaczyć kilkoma czynnikami.
Po pierwsze część noworodków z nierozpoznaną wadą
Wykres 11. Doba przekazania do referencyjnego ośrodka
kardiologiczno-kardiochirurgicznego.
Wykres 12. Losy noworodków w 28 dobie życia.
13
z hypoplazją komory lewej umiera przed przekazaniem
do referencyjnych oddziałów kardiologii i kardiochirurgii. ta ukryta śmiertelność noworodków przed leczeniem chirurgicznym może wynosić od 4-20% wszystkich zgonów populacji prenatalnej, czyli płodów które
potencjalnie mogły by zostać kwalifikowane do leczenia
chirurgicznego („intention – to treat” cases)(5, 20, 21).
Po drugie w populacji płodów istnieje nadreprezentacja
przypadków z niekorzystnym rokowaniem w porównaniu do serii analizowanych postnatalnie. W szczególności obserwacja ta tyczy płodów z zespołem hipoplazji
lewego serca ze skrajnie restrykcyjnym połączeniem
międzyprzedsionkowym lub ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową. ten niekorzystny wariant anatomiczny
występuje u ok. 6% badanych noworodków i 19% płodów z HLHS (17) i obarczony jest znaczną śmiertelnością. W przedstawionej pracy odsetek płodów ze skrajnie
restrykcyjnym połączeniem międzyprzedsionkowym
oraz z ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową wynosił
niemal 5%.
W analizowanym materiale średni wiek ciążowy
badanych płodów wynosił ok. 29 tygodni. Wynik ten
znacznie różni się od wyników w podobnie przeprowadzonych analizach, w którym rozpoznanie zespołu
hypoplazji lewego serca zostało postawione średnio
z 21 tygodniu ciąży (11, 20, 21). Komentując tą różnicę należy po pierwsze zauważyć, iż pomimo coraz
lepszych wyników w prenatalnym wykrywaniu i rozpoznawaniu wad serca w Polsce, dobrego systemu edukacji lekarzy położników oraz wprowadzenia ewidencji
wad serca płodu w ogólnopolskiej bazie danych nadal
istnieją przypadki późnego – w 3 trymetrze – wykrywania nieprawidłowości kardiologicznych u płodu w tym
i tych z nieprawidłowym obrazem czterech jam serca
(22). Dodatkowo należy zauważyć, iż badany materiał
pochodził z pracowni kardiologii prenatalnej (ośrodek
A i c wg podziału referencyjności) i w większości dotyczył płodów skierowanych do dalszej szczegółowej diagnostyki już po pierwotnym wykryciu nieprawidłowości
strukturalnej układu krążenia płodu przez położnika,
wykonującego rutynowe badanie ultrasonograficzne.
Rozbieżności pomiędzy wynikami niniejszego opracowania a publikowanymi pracami dotyczą też odsetka terminacji ciaży po rozpoznaniu u płodu wady serca
z hypoplazją komory lewej. W badanym materiale nie
stwierdzono przypadków, w których rodzice zadecydowali o ukończeniu ciąży. W opracowaniach angielskich
odsetek terminacji ciąży wynosił ok. 50% w danych
opublikowanych w 2000 roku i 25% w pracy z 2008 roku
(21, 23) a badaniach hiszpańskich aż 79%. Rozbieżność
ta wynika prawdopodobnie głownie z różnic światopoglądowych, ale być może także ze stosunkowo późnego
wieku płodowego detekcji wady, a także z innego doboru badanego materiału, w którym wykluczono przypadki
płodów z anomaliami pozasercowymi oraz anomaliami
chromosomalnymi, potwierdzonymi badaniem cytogenetycznym. W badanej populacji nie odnotowano przypadków wewnątrzmacicznego obumarcia płodu.
Stan układu krążenia oceniony wg skali Huhty
większości badanych płodów był dobry (8-10 pkt), co
pozostaje w zgodności z większością publikacji, w których wydolność układu krążenia płodów z izolowanymi wadami serca oceniono jako dobrą (24). Większość
noworodków urodziła się o czasie i z prawidłową uro-
14
dzeniową masą ciała. Podobne wyniki analiz opublikowali naukowcy z Birmingham oraz Madrytu (20, 21,
23). zanotowano znacząco większy odsetek rozwiązania ciąży przez cięcie cesarskie – ponad 50% – w stosunku do wyników większości publikacji, w których
dominowało zakończenie ciąży porodem siłami natury
(20, 21, 23). Wynika z tego, iż większość przypadków
rozwiązania ciąży cięciem cesarskim wykonano elektywnie z powodu obecności wady serca płodu choć większość danych wskazuje na brak korzystnych klinicznych
i hemodynamicznych takiego postępowania (25).
Reasumując autorzy niniejszej pracy mają nadzieję,
iż przedstawiona analiza losów płodów z izolowanymi
wadami serca z hypoplastyczną lewą komorą pozwoli
lepiej przedstawić rokowanie dla tych pacjentów z perspektywy widzenia kardiologa prenatalnego, a także
uwypuklić rolę prenatalnego wykrycia i rozpoznania
złożonych wad serca w podjęciu wraz z przyszłymi
rodzicami decyzji o postępowaniu w okresie prenatalnym oraz po urodzeniu, w wyjaśnieniu sposobów postępowania z noworodkiem (poród w ośrodku 3 stopnia
referencyjności w zakresie neonatologii, konieczność
pobytu dziecka w oddziale intensywnej opieki neonatologicznej oraz włączenia prostaglandyn, transportu
do ośrodka kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej) oraz
perspektywy leczenia operacyjnego wady serca.
Piśmiennictwo:
1.
fyler Dc: Report of the New England Regional Infant
Cardiac Program, Pediatrics 1980, 65(supl):377-461
2. Noonan JA, Nadas AS: The hypoplastic left heart syndrome: an analysis of 101 cases, Pediatr Clin North Am 1958,
5(4):1029-1056
3. Sharland GK, chita SK, fagg NL, Anderson RH, tynan
M, cook Ac, Allan LD: Left ventricular dysfunction in the
fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial
fibroelastosis, Br Heart J 1991, 66(6):419-424
4. Andrews R, Tulloh R, Sharland G, Simpson J, Rollings S,
Baker E, Qureshi S, Rosenthal E, Austin c, A: outcome of
staged reconstructive surgery for hypoplastic left heart syndrome following antenatal diagnosis, Arch Dis Child 2001,
85:474–477
5. Gordon BM, Rodriguez S, Lee M, Chang R-K: Decreasing
Number of Deaths of Infants with Hypoplastic Left Heart
Syndrome, The Journal of Pediatrics, 2008,153(3), 354-358
6. McHugh KE, Hillman DG, Gurka MJ, Gutgesell HP. threestage palliation of hypoplastic left heart syndrome in the
University Health System consortium, congenit Heart Dis
2010, 5(1):8-15
7. Pizarro c, Mroczek t, Malec E, Norwood WI: Right ventricle
to pulmonary artery conduit reduces interim mortality after
stage1 Norwood for hypoplastic left heart syndrome, Ann
Thorac Surg. 2004, 78(6):1959-1963; discussion 1963-1964
8. Pizarro C, Derby CD, Baffa JM, Murdison KA, Radtke WA:
Improving the outcome of high-risk neonates with hypoplastic left heart syndrome: hybrid procedure or conventional
surgical palliation? Eur J cardiothorac Surg 2008, 33(4):613618. Epub 2008 feb 7
9. Nikkilä A, Björkhem G, Källén B: Prenatal diagnosis of
congenital heart defects - a population based study, Acta
Paediatr. 2007 Jan;96(1):49-52
10. Respondek-Liberska M: Rola prenatalnego badania kardio-
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
logicznego w opiece perinatalnej, Życie i Płodność, 2008, 4,
25-34
Gardiner HM: fetal echocardiography: 20 years of progres,
Heart, 2001,86 (suppl):ii2-ii22
Kon AA, Ackerson L, Lo B: How pediatricians counsel
parents when no "best-choice" management exists: lessons
to be learned from hypoplastic left heart syndrome, Arch
Pediatr Adolesc Med 2004, 158(5):436-441
fruitman DS: Hypoplastic left heart syndrome: Prognosis
and management options, Paediatr child Health, 2000,
5(4):219-225
Kumar RK, Newburger JW, Gauvreau K, Kamenir SA,
Hornberger LK: comparison of outcome when hypoplastic
left heart syndrome and transposition of the great arteries
are diagnosed prenatally versus when diagnosis of these two
conditions is made only postnatally, Am J Cardiol, 1999,
15;83(12):1649-1653
Mahle Wt, clancy RR, McGaurn SP, Goin JE, clark BJ:
Impact of prenatal diagnosis on survival and early neurologic morbidity in neonates with the hypoplastic left heart
syndrome, Pediatrics, 2001,107(6):1277-1282
Hirsch Jc, copeland G, Donohue JE, Kirby RS, Grigorescu
V, Gurney JG. Population-Based Analysis of Survival for
Hypoplastic Left Heart Syndrome, J Pediatr, 2011 feb 23.
[Epub ahead of print]
Glatz JA, Tabbutt S, Gaynor JW, Rome JJ, Montenegro L,
Spray tL, Rychik J: Hypoplastic left heart syndrome with
atrial level restriction in the era of prenatal diagnosis, Ann
Thorac Surg, 2007, 84(5):1633-1638
Matsui H, Gardiner H: fetal intervention for cardiac disease:
the cutting edge of perinatal care, Semin Fetal Neonatal
Med, 2007, 12(6):482-489. Epub 2007 Sep 10
19. Pavlovic M, Acharya G, Huhta Jc. controversies of fetal
cardiac intervention, Early Hum Dev. 2008, 84(3):149-153,
Epub 2008 Mar 12.
20. Galindo A, Nieto o, Villagra S, Greneras A, Herraiz I,
Mendoza A: Hypoplastic lesft heart syndrome diagnosed in
fetal life: associated findings, pregnancy outcome and results
of palliative surgery, Ultrasound obstet Gynecol 2009, 33,
540-566
21. Brackley KJ, Kilby MD, Wright JG, Brawn WJ, Sethia B,
Stumper o, Holder R, Wyldes MP, Whittle MJ: outcome
after prenatal diagnosis of hypoplastic left-heart syndrome:
a case series, Lancet, 2000,356,1143-1147
22. Respondek-Liberska M, Szymkiewicz-Dangel J, Tobota Z,
Słodki M: założenia i wstępne wnioski ogólnopolskiego
Rejestru Patologii Kardiologicznych Płodów (www.orpkp.
pl), Polski Przegląd Kardiologiczny 2008, 10(2), 19–23
23. Rasiah SV, Ewer AK, Miller P, Wright JG, Barron DJ, Brawn
WJ, Kilby MD: Antenatal perspective of of hypoplastic leftheart syndrome: 5 years on, Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed, 2008,93, f192-f-197
24. Acharya G, Archer N, Huhta Jc: functional assessment of
the evolution of congenital heart disease in utero, curr opin
Pediatr, 2007, 19(5), 533–537
25. Peterson AL, Quartermain MD, Ades A, Khalek N, Johnson
MP, Rychik J: Impact of mode of delivery on markers of perinatal hemodynamicsin infant with hypoplastic left heart syndrome, Journal of Ped, In Press, corrected Proof, available
online 17 march 2011
15
Ektopia serca – prezentacja przypadków,
przegląd piśmiennictwa
Ectopia cordis – case reports and review of the literature
Paweł Sadłecki1, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka1, Marek Grabiec1,
Jacek Moll2, Maria Respondek-Liberska3
1. Katedra i Klinika Położnictwa, chorób Kobiecych i Ginekologii onkologiczej collegium Medicum
w Bydgoszczy, Uniwersytet Mikołaja Kopernika w toruniu
2. Klinika Kardiochirurgii, Instytut centrum zdrowia Matki Polki, Uniwersytet Medyczny w Łodzi
3. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych, Instytut centrum zdrowia Matki Polki,
Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Dr n. med. Paweł Sadłecki
Katedra i Klinika Położnictwa, chorób Kobiecych i Ginekologii onkologicznej collegium Medicum w Bydgoszczy,
Uniwersytet Mikołaja Kopernika w toruniu
Szpital Uniwersytecki nr 2
Ul. Ujejskiego 75, 85-168 Bydgoszcz
Tel: +48 693 529 294
Streszczenie
Ektopia serca jest rzadką malformacją związaną z nieprawidłowym dojrzewaniem składników mezodermy klatki piersiowej i powłok brzusznych. Ektopia serca może być zdefiniowana jako całkowite lub
częściowe przemieszczenie serca poza klatkę piersiową. Stanowi 0,1 % wrodzonych wad serca. Do najczęstszych wad wewnątrzsercowych związanych z ektopią serca zaliczamy: ubytki przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej oraz tetralogię fallota. Ektopia serca wraz z dodatkowymi malformacjami zazwyczaj jest uważana za wadę letalną. Możliwość i skuteczność leczenia chirurgicznego
oraz prawdopodobieństwo przeżycia noworodka jest zależne od stopnia zaawansowania ektopii serca,
współistniejących anomalii wewnątrzsercowych oraz wad pozasercowych. W pracy zostały zaprezentowane rozpoznane prenatalnie przypadki ektopii serca. We wszystkich przypadkach patologia została
rozpoznana w pierwszej połowie ciąży.
Summary
Ectopia cordis is a rare malformation due to failure of maturation of the midline mesodermal components of the chest and abdomen. It can be defined as a complete or partial displacement of the heart
outside the thoracic cavity. It comprises 0.1% of congenital heart diseases. Ectopia cordis and additional
anomalies usually lead to intrauterine death. the possibility and efficacy of surgery in a surviving neonate depends on the degree of ectopia cordis, coexisting congenital heart defects and extracardiac malformations. We present two different cases of prenatally diagnosed ectopia cordis in Poland, both diagnosed
in first half of pregnancy and both women were offered termination of pregnancies. One of them decided
to continue her pregnancy which ended up with newborn’s baby discharged from the hospital after cardiac surgery.
Słowa kluczowe
ektopia serca, diagnostyka prenatalna, leczenie chirurgiczne
Key words
ectopia cordis, prenatal diagnosis, surgical treatment
16
Wstęp
Ektopia serca jest rzadką malformacją polegającą
na całkowitym lub częściowym przemieszczeniu serca
poza klatkę piersiową. Prezentujemy dwa różne przypadki ektopii serca rozpoznane w pierwszej połowie
ciąży. W jednym z przypadków ciąża została zakończona drogą elektywnego cięcia cesarskiego w 39 tygodniu,
a następnie noworodek został poddany leczeniu kardiochirurgicznemu zakończonemu sukcesem.
Przypadek 1
19-letnia zdrowa pierwiastka, bez obciążonego
wywiadu. W wykonanym w 15 tygodniu ciąży przesiewowym badaniu ultrasonograficznym stwierdzono
liczne nieprawidłowości: rozszczep mostka, serce zlokalizowane poza klatką piersiową, wytrzewienie narządów jamy brzusznej (żołądka, jelit i wątroby)(ryc. 1).
Ryc. 2. Ektopia serca towarzysząca ewenteracji piersiowobrzusznej.
Ryc. 1. Serce (H) zlokalizowane poza klatką piersiową (Th),
widoczna również wątroba (L) i jelita (I) poza jamą brzuszną. Badanie wykonane w 15 tygodniu ciąży.
Badanie echokardiograficzne serca płodu, wykonane
w 16 tygodniu ciąży wykazało ubytek przegrody międzykomorowej oraz obecność wspólnego pnia tętniczego. Na podstawie wykonanej amniopunkcji określono kariotyp płodu – prawidłowy męski (46XY). Po
konsultacji, pacjentka podjęła decyzję o ukończeniu
ciąży. W 17 tygodniu ciąży pacjentka poroniła płód płci
męskiej ważący 162 g. Badanie autopsyjne potwierdziło diagnozę prenatalną, stwierdzono duży ubytek klatki
piersiowej i powłok brzusznych zlokalizowany w linii
pośrodkowej (3 cm), rozszczep mostka, hipoplastyczne
żebra oraz ubytek przepony (ryc. 2). Badanie autopsyjne serca wykazało brak osierdzia, wspólny pień tętniczy
oraz obecność małego ubytku w części błoniastej przegrody międzykomorowej.
niu ultrasonograficznym stwierdzono obecność przepukliny pępowinowej oraz częściowe przemieszczenie
serca poza klatkę piersiową. Badanie echokardiograficzne serca płodu wykazało obecność ubytku w przegrodzie
międzykomorowej, powiększenie prawego przedsionka
i prawej komory serca, niedomykalność zastawki trójdzielnej oraz hipoplastyczną aortę wstępującą. Pacjentce
zaproponowano wykonanie diagnostyki cytogenetycznej
oraz terminację ciąży. Pacjentka nie wyraziła zgody na
proponowane postępowanie i zdecydowała się na kontynuację ciąży oraz poród w ośrodku trzeciego stopnia
referencyjności z możliwością podjęcia leczenia kardiochirurgicznego bezpośrednio po porodzie. Badanie
echokardiograficzne serca płodu zostało przeprowadzone w 19, 24, 33 i 38 tygodniu ciąży (ryc. 3). Wydolność
układu krążenia we wszystkich badaniach określano
Przypadek 2
28-letnia zdrowa pierwiastka bez obciążeń w wywiadzie. W badaniach ultrasonograficznych wykonanych
w 6 i 10 tygodniu nie stwierdzono odchyleń od normy.
W 12 tygodniu ciąży stwierdzono prawidłową wartość
przezierności karkowej oraz potwierdzono obecność
kości nosowej. W wykonanym w 18 tygodniu ciąży bada-
Ryc. 3. Serce przemieszczone częściowo poza klatkę piersiową (LV – lewa komora serca, RV – prawa komora serca)
w 38 tygodniu ciąży.
17
Paweł Sadłecki, Małgorzata Walentowicz-Sadłecka, Marek Grabiec, Jacek Moll, Maria Respondek-Liberska
Ryc. 4. Droga odpływu z prawej komory serca w 38 tygodniu
ciąży.
na 10 punktów w skali cVPS. Budowę anatomiczną
serca płodu we wszystkich badaniach określano podobnie jakkolwiek pozycja serca oraz wielkość przepukliny
pępowinowej ulegała zmianie. W kolejnych badaniach
stwierdzono relatywne zmniejszenie przedsionków
serca oraz niszy w klatce piersiowej, a także zmniejszenie rozmiarów przepukliny pępowinowej (ryc. 4). W 39
tygodniu ciąży drogą elektywnego cięcia cesarskiego
urodzono chłopca ważącego 3400 g. Noworodek po
urodzeniu został błyskawicznie przetransportowany na
salę operacyjną. Wykonane badanie fizykalne oraz echokardiograficzne potwierdziło obecność ubytku w przegrodzie międzykomorowej, podwójne odejście naczyń
z prawej komory serca oraz obecność małej przepukliny
pępowinowej w nadbrzuszu. zespół kardiochirurgiczny
wykonał jednoetapowe zamknięcie przepukliny pępowinowej, przemieszczenie serca do klatki piersiowej oraz
założenie opaski na tętnicę płucną. operacja zakończyła
się sukcesem bez powikłań. Po trwającej 53 dni hospitalizacji pacjent został wypisany do domu. W wieku 6
miesięcy chłopiec został zakwalifikowany do planowej
operacji rekonstrukcyjnej w 10-12 miesiącu życia.
Dyskusja
Ektopia serca jest rzadką wadą występującą z częstością 5.5-7.9 razy na milion żywych urodzeń. Powstaje
w wyniku zaburzenia dojrzewania składników mezodermalnych klatki piersiowej i jamy brzusznej [1].
zgodnie z definicją ektopia serca polega na całkowitym
lub częściowym przemieszczeniu serca poza klatkę piersiową [2]. Biorąc pod uwagę lokalizację, wyróżnimy 4
typy ektopii serca: piersiowy (60%), brzuszny (30%),
piersiowo-brzuszny (7%) oraz szyjny (3%). za powstanie tej malformacji odpowiedzialne są zazwyczaj dwa
główne mechanizmy: defekt przepony lub defekt kostnych struktur klatki piersiowej [3]. Podstawową metodą diagnostyczną pozwalającą na rozpoznanie ektopii
serca jest ultrasonografia. W literaturze opisywane są
przypadki rozpoznania tej wady nawet w pierwszym
trymestrze ciąży [4]. W opisywanych przypadkach rozpoznanie ektopii serca zostało postawione po ukończonym pierwszym trymestrze ciąży. Prawdopodobnie było
to związane z brakiem doswiadczenia wykonujących
badanie ultrasonograficzne, niekorzystnymi warunka-
18
mi badania lub odstąpieniem od oceny serca w trakcie
badania w pierwszym trymestrze ciąży. Według niektórych autorów, połączenie ultrasonografi dwu- i trójwymiarowej może poprawić wykrywalność złożonej patologii jaką jest ektopia serca. zastosowanie rekonstrukcji
trójwymiarowej pozwala na precyzyjniejsze określenie
lokalizacji serca oraz potwierdzenie rozpoznania [5].
W wybranych przypadkach, w których zastosowanie
ultrasonografii jest ograniczone np. przez otyłość ciężarnej, niekorzystne ułożenie płodu lub zwapnienia
w łożysku, istotną rolę w diagnostyce może odgrywać
zastosowanie rezonansu magnetycznego [6]. Po wykryciu ektopii serca należy przeprowadzić szczegółowe
badanie ultrasonograficzne oraz echokardiograficzne
płodu. Ektopia serca stanowi 0.1% wad serca płodów
[7]. często występujące anomalie wewnątrzsercowe
współistniejące z ektopią serca to: VSD (100%), ASD
(53%) oraz tetralogia fallota (20%) [8]. Do anomalii
pozasercowych towarzyszących ektopii serca opisywanych w literaturze zaliczamy: zespół taśm owodniowych, przepuklinę przeponową, body stalk syndrome,
ompalocele, rozszczep wargi i podniebienia oraz różne
malformacje układu kostnego [9]. Współistnienie ektopii serca z rozszczepem mostka, omphalocele oraz przepukliną przeponową sugeruje zespół określany jako
pentalogia cantrella [10]. Defekt powłok brzusznych
może mieć różne nasilenie od niewielkiego ubytku po
ogromne omphalocele zawierajace jelita, wątrobę oraz
ektopowo połozone serce [11]. Ektopia serca może być
także związana z aberracjami chromosomalnymi takimi
jak monosomia chromosomu X lub trisomia 13 i 18 pary
chromosomów [12,13]. Jeżeli zostanie wykryte kilka
anomalii prognoza przeżycia płodu zazwyczaj jest zła
pomimo prawidłowego kariotypu, dlatego też ektopia
serca zazwyczaj jest rozpatrywana jako wada letalna.
Pomimo postępów w kardiochirurgii dziecięcej ektopia
serca ciągle stanowi ogromne wyzwanie dla chirurgów,
w piśmiennictwie istnieją pojedyncze doniesienia o długotrwałych przeżyciach po chirurgicznym zaopatrzeniu
tej wady [14]. Możliwości leczenia chirurgicznego ektopii serca oraz przeżycie noworodka zależą od: stopnia
ciężkości wady, obecności wad wewnątrzsercowych
oraz towarzyszących anomalii pozasercowych [15,16].
W trakcie trwania ciąży ektopowo położone serce może
ulegać przemieszczeniu podobnie jak w jednym z prezentowanych przez nas przypadków, podobna sytuacja
została opisana przez zidere i Allan [17]. Szczegółowa
ocena echokardiograficzna w przypadku rozpoznania
ektopii serca może być pomocna w wyborze odpowiedniego czasu i miejsca ukończenia ciąży. W opisywanym
przez nas przypadku zakończonym przeżyciem noworodka bardzo istotna okazała się współpraca pomiędzy
lekarzami diagnozującymi ciężarną, zespołem położniczym oraz kardiochirurgicznym. W przypadku tym
wykazano również możliwość zmiany umiejscowienia
serca w trakcie trwania ciąży i dlatego taka sytuacja
również powinna być brana pod uwagę w planowanym
postępowaniu z ciężarną. Dokładna diagnostyka ultrasonograficzna płodu oraz szczegółowe badanie echokardiograficzne odgrywają bardzo istotną rolę w podejmowaniu decyzji dotyczących sposobu prowadzenia ciąży,
wyborze odpowiedniego terminu, miejsca i sposobu rozwiązania ciąży, a także optymalnej opieki postnatalnej.
Ektopia serca – prezentacja przypadków, przegląd piśmiennictwa
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Morales JM, Patel SG, Duff JA, Villareal RL, Simpson JW
Ectopia cordis and other midline defects. Ann thorac Surg
2000; 70(1): 111– 4
Unal S, cakmak celik f, ozaydin E, Kaçar A, Günal N
A newborn with pentalogy of Cantrell and pulmonary hypoplasia Anadolu Kardiyol Derg 2009; 9(6): 519-20
Davies BR, Duran M the confused identity of cantrell’s
pentad: ectopia cordis is related either to thoracoschisis or to
a diaphragmatic hernia with an omphalocele Pediatr Pathol
Mol Med 2003, 22(5): 383-390
Sepulveda W, Weiner E, Bower S, flack NJ, Bennet PR, fisk
NN Ectopia cordis in a triploid fetus: first-trimester diagnosis using transvaginal color Doppler ultrasonography and
chorionic villus sampling. J clin Ultrasound 1994; 22(9):
573–575
Bianca S, Bartoloni G, Auditore S, Reale A, Tetto C,
Ingegnosi c, Pirruccello B, Ettore G Prenatal 2-dimensional
and 3-dimensional ultrasonography diagnosis and autoptic findings of isolated ectopia cordis. Cardiology 2006;
105(1):37–40
McMahon CJ, Taylor MD, Cassady CI, Olutoye OO, Bezold
LI Diagnosis of pentalogy of Cantrell in the fetus using magnetic resonance imaging and ultrasound Pediatr Cardiol
2007, 28(3):172–175
Pandey R, Garg R, Darlong V, Punj J, Kumar A, Arora MK,
Shende D Anesthetic management of thoracic type of complete ectopia cordis Pediatr Anesth 2008; 18(11), 1137–9
Abdallah HI, Marks LA, Balsara RK, Davis DA, Russo PA
Staged repair of pentalogy of Cantrell with tetralogy of Fallot
Ann thorac Surg 1993; 56(4): 979– 80
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
Gimenez-Scherer JA, Davies BR, Resendiz-Moran MA,
Duran-Padilla MA Abdominal Wall Defects: Autopsy findings of distinct groups suggest different pathogenetic
mechanisms Pediatr Dev Pathol 2009; 12(1): 22–27
Duan QJ, Gao z, zhang zW, Li JH, Ma LL, Yang YL correct
description of pentalogy of Cantrell Fetal Diagn Ther 2009;
26(2): 119-120
Vazquez-Jimenez Jf, Muehler EG, Daebritz S, Keutel J,
Nishigaki K, Huegel W, Messmer BJ cantrell’s Syndrome:
a challenge to the surgeon Ann Thorac Surg 1998; 65(4):
1178–85
Soper SP, Roe LR, Hoyme HE, clemmons JJ trisomy 18
with ectopia cordis, omphalocele and ventricular septal defect: case report. Pediatr Pathol 1986, 5(3-4): 481-483
Garson A Jr, Hawkins EP, Mullins cE, Edwards SB, Sabiston
DC Jr, Cooley DA Thoracoabdominal ectopia cordis with
mosaic Turner’s syndrome: Report of a case. Pediatrics 1978;
62(2): 218-221
Sharma VK, Kiran U, Sharma J, Kapoor PM, Saxena
N Challenges in the management of ectopia cordis J
Cardiothorac Vasc Anesth 2001; 15(5): 618-623
Alphonso N, Venugopal PS, Deshpande R, Anderson D
complete thoracic ectopia cordis Eur J cardiothorac Surg
2003; 23(3): 426–8
Repondek-Liberska M, Janiak K, Wloch A Fetal echocardiography in ectopia cordis Pediatr cardiol 2000; 21(3):249–
252
Zidere V, Allan LD Changing findings in pentalogy of
Cantrell in fetal life Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32(6):
835-7.
19
złożona wada serca płodu z niewydolnością krążenia
w I trymestrze ciąży – opis przypadku
Complex fetal heart defect with congestive heart failure
in the first trimester – case report
Agata Włoch, Wioletta Rozmus-Warcholińska, Krzysztof Sodowski
oddział Kliniczny Położnictwa i Ginekologii Katedry zdrowia Kobiety Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach,
ul. W. Lipa 2, Ruda Śląska
Kierownik oddziału Klinicznego: prof. dr hab. med. Krzysztof Sodowski
E-mail pierwszego autora: [email protected]
Streszczenie
złożona wada serca płodu przebiegająca z niewydolnością krążenia w I trymestrze ciąży jest zjawiskiem bardzo rzadkim. Przedstawiamy przypadek pokazujący progresję narastania niewydolności krążenia z powodu wady serca z profilem sercowo-naczyniowym - 0 punktów prowadzącym do obumarcia
wewnątrzmacicznego.
Summary
complex congenital heart defect with early signs of congestive heart failure in the first trimester is an
extremely rare pathology. We report the case presenting the progression of heart failure caused by fetal
complex heart defect with cardiovascular profile score 0 points leading to fetal demise.
Słowa kluczowe
zespół fallota z brakiem zastawki tętnicy płucnej, wczesna echokardiografia płodowa
Key words
fallot Syndrome with absent pulmonary valve, first trimester, early fetal echocardiography
Pacjentka l. 26 w cI, PI została skierowana na
wczesne badanie echokardiograficzne serca płodu
w 12,3 tygodniu z powodu poszerzenia przezierności karkowej (Nt), obecności wstecznego przepływu
w przewodzie żylnym (REDf – DV) oraz obecności
niedomykalności zastawki trójdzielnej (tR). Badanie
przeprowadzono z użyciem głowicy dopochwowej
i przezbrzusznej.W badaniu serca zarejestrowano istotną kardiomegalię HA/cA – 0.4, nieprawidłowy obraz
4-jam serca z bardzo znacznie powiększoną jamą komory lewej (ryc. 1). Rejestrowano tR z istotną holosystoliczną falą zwrotną o Vmax 1,2 m/s oraz nieprawidłowy
skurczowo-rozkurczowy przepływ charakterystyczny dla
braku zastawki tętnicy płucnej (ryc. 2). Rejestrowano
nieprawidłowe przepływy obwodowe – REDf-DV oraz
wsteczny przepływ w tętnicy pępowinowej (ryc. 3).
W kolejnych badaniach wykonanych w 15, 18 i 22 tygodniu ciąży rejestrowano nasilenie patologicznych zmian
w obrębie układu krążenia. Rozpoznano zespół fallota
20
z brakiem zastawki tętnicy płucnej (tof-APVS) i skrajną stenozę aortalną. Rejestrowano narastanie kardiomegalii (HA/cA – 0,71) powodującej zniekształcenie klatki
piersiowej w obrazie 4-jam serca przypominające „garb
sercowy”. W 28 tygodniu pojawił się obraz podobny, jak
w zespole żyły głównej górnej z obrzękiem tkanek miękkich głowy oraz pulsacją w żyle pępowinowej. Płód wg
profilu sercowo-naczyniowego – cVPS oceniono na 0
punktów. obumarcie wewnątrzmaciczne stwierdzono
w 32 tygodniu. ze względu na prośbę rodziców ciąża
była kontynuowana pomimo beznadziejnego rokowania
stwierdzonego już w 15 tygodniu ciąży.
Dyskusja
W obecnych czasach wada serca płodu może być
wykryta w czasie badania ultrasonograficznego w I trymestrze ciąży. Poszerzenie Nt i nieprawidłowy przepływ
w przewodzie żylnym – znacznie zwiększa ryzyko wystę-
kową wadą serca. Nie zdefiniowano dotychczas punktowej skali wydolności układu krążenia w I trymestrze.
opisano zakresy norm, z użyciem których rozpoznano
kardiomegalię w I trymestrze ciąży (3). Profil sercowonaczyniowy – cVPS (4,5) został użyty do oceny płodu
od 18 tygodnia. Pomiędzy 28 a 32 tygodniem u płodu
stwierdzono 0 punktów w skali wydolności układu krążenia.
Piśmiennictwo:
Ryc. 1. Kardiomegalia z nieprawidłowym obrazem 4-jam
serca.
1.
2.
3.
4.
5.
Ryc. 2. Przepływ skurczowo-rozkurczowy charakterystyczny
dla braku zastawki tętnicy płucnej.
Martínez JM, Comas M, Borrell A, Bennasar M, Gómez
o, Puerto B, Gratacós E. Abnormal first-trimester ductusvenosus blood flow: a marker of cardiac defects in fetuses
with normal karyotype and nuchal translucency. Ultrasound
Obstet Gynecol. 2010 Mar;35(3):267-72
Berg C, Thomsen Y, Geipel A, Germer U, Gembruch
U. Reversed end-diastolic flow in the umbilical artery at
10-14 weeks of gestation is associated with absent pulmonary valve syndrome. Ultrasound obstet Gynecol. 2007
Sep;30(3):254-8
Rozmus-Warcholinska W, Wloch A, Acharya G, Cnota
W, czuba B, Sodowski K, Skrzypulec V. Reference values
for variables of fetal cardiocirculatory dynamics at 11-14
weeks of gestation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2010
May;35(5):540-7
Huhta Jc. Guidelines for the evaluation of heart failure in
the fetus with or without hydrops.PediatrCardiol. 2004 MayJun;25(3):274-86
Huhta Jc, Paul JJ. Doppler in fetal heart failure. clin obstet
Gynecol. 2010 Dec;53(4):915-29
Ryc. 3. Wsteczny przepływ w tętnicy pępowinowej w 12, 3
tygodniu ciąży.
powania wady serca u płodu (1). Większość wad serca
przebiega bez manifestacji klinicznej w życiu płodowym
i nie powoduje rozwoju cech niewydolności krążenia.
Bardzo rzadkim zjawiskiem jest obecność wstecznego
przepływu w tętnicy pępowinowej (REDf) w I trymestrze ciąży. Berg c i wsp. (2) opisali 3 przypadki płodów,
które prezentowały REDf a potem rozpoznano u nich
tof-APVS i drożny przewód tętniczy Botalla. W opisywanym przez nas przypadku dodatkowo występowała
skrajna stenoza aortalna. Nie opisywano dotychczas
w literaturze przeżyć płodów z tak złożoną wielozstaw-
21
zmienność obrazu sonograficznego
i echokardiograficznego u płodów z zespołem
turnera na przykładzie 2 przypadków
Sonographic and echocardiographic features variation
in fetuses with Turner syndrome
Katarzyna Janiak1, Wojciech Ałaszewski2, Lucjusz Jakubowski2,
Maria Respondek-Liberska1
1. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytet Medyczny & Instytut centrum zdrowia Matki Polki,
Łódź
2. zakład Genetyki Klinicznej Instytut centrum zdrowia Matki Polki, Łódź
Prof. M. Respondek-Liberska
zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP
93-338 Łódź
Rzgowska 281/289
Streszczenie
W pracy opisano różnorodność objawów ultrasonograficznych i echokardiograficznych oraz dalsze losy 2 płodów, u których zdiagnozowano taką samą nieprawidłowość chromosomową – monosomię X. U obu płodów uwidoczniono poszerzenie przezierności karkowej w trakcie badania pomiędzy
11-13,6 tygodniem ciąży. U jednego narastał obrzęk uogólniony wraz z gromadzeniem się wolnego płynu
w jamach opłucnowych i w jamie otrzewnej w przebiegu wodniaka torbielowatego szyi, a w badaniu
echokardiograficznym stwierdzono ciężką wadę serca. U drugiego płodu obserwowano stopniową regresję zmian torbielowatych wokół szyi. W dokładnej ocenie serca, w kolejnych badaniach echokardiograficznych pojawiły się pośrednie cechy koarktacji aorty, która u dziewczynki w wieku 2,5 miesiąca była
łagodna i nie wymagała interwencji kardiochirurgicznej.
Summary
the variety of sonographic, echocardiographic features and outcome of 2 fetuses with the same chromosomal abnormality (monosomy X) were described in present study. Both of them presented enlargement of the nuchal translucency during first trimester ultrasound examination. At first one, non-immune
hydrops with fluid accommodation in pleural and peritoneal cavity increased in course of cystic hygroma
and fetal echocardiography revealed severe congenital heart defect. the gradual regression nuchal cystic
structures was observed at the second fetus. the indirect signs of the coarctation of the aorta were detected in detailed heart examination. The character of this defect was benign and the girl at the age of 2,5
months didn’t require cardiac surgery.
Słowa kluczowe
diagnostyka prenatalna, echokardiografia płodowa, zespół turnera
Key words
prenatal diagnosis, fetal echocardiography, Turner syndrome
22
Wstęp
zespół turnera (zt) to uwarunkowany genetycznie zespół wad wrodzonych spowodowany całkowitym
lub częściowym brakiem jednego z chromosomów X.
Postnatalnie blisko połowa przypadków z zt jest związana z monosomią X, druga połowa charakteryzuje się
innymi anomaliami chromosomu X, takimi jak mozaika,
układ pierścieniowy lub delecje. W okresie prenatalnym
dominująco występuje klasyczna postać monosomii X.
W dostępnym piśmiennictwie zt jest wyczerpująco opisaną jednostką kliniczną u dzieci i dorosłych.
W okresie postnatalnym, do najważniejszych cech
występujących u osób z zt należą nieprawidłowości
układu sercowo-naczyniowego, niski wzrost oraz zaburzenia czynności jajników.
Stosunkowo łagodny przebieg kliniczny u osobników z ZT wykrytym postnatalnie pozostaje w ogromnym kontraście w porównaniu z szerokim panelem cech
ultrasonograficznych i echokardiograficznych w okresie
prenatalnym, co rzutuje także na rokowanie. W pracy
opisano 2 płody z jednakowym kariotypem (45,X0),
które zaprezentowały odmienną manifestację objawów
możliwych do zdiagnozowania w trakcie przedurodzeniowego badania ultrasonograficznego i echokardiograficznego.
Ryc. 1. Przypadek nr 1. Obraz cystic hygroma u płodu
z zespołem Turnera.
Opis przypadku nr 1
U 21-letniej ciężarnej, w ciąży niskiego ryzyka
(C1P1) pierwsze przesiewowe badanie ultrasonograficzne wykonano w 11 tygodniu ciąży, w którym uwidoczniono poszerzoną przezierność karkową do 6 mm.
tydzień później stwierdzono obrzęk uogólniony u płodu
wraz z rozwojem zmian torbielowatych wokół szyi
(Nt 9 mm) oraz nieprawidłowy przepływ w przewodzie żylnym (fala wsteczna w skurczu przedsionków).
W 18 tygodniu ciąży wykonano amniopunkcję genetyczną, w wyniku której uzyskano kariotyp płodu: 45,X0.
W wyniku informacji, że zmiany torbielowate będą ustępowały, ciężarna podjęła decyzję o kontynuacji ciąży.
W kolejnym ultrasonograficznym badaniu położniczym
dodatkowo uwidoczniono wolny płyn w jamach opłucnowych i w jamie otrzewnej, cechy obrzęku nieimmunologicznego narastały. Pacjentkę skierowano na badanie echokardiograficzne, które wykonano w zakładzie
Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych w 21 tygodniu ciąży. Stwierdzono masywny obrzęk całego płodu,
ogromne zmiany torbielowate w przebiegu cystic hygroma (ryc. 1, ryc. 2), wolny płyn w jamach opłucnowych
oraz wodobrzusze, kości długie kończyn górnych i dolnych były skrócone w stosunku do pozostałych wymiarów o 2 tygodnie. W oparciu o badanie echokardiograficzne rozpoznano złożoną wadę serca pod postacią
wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (ryc. 3)
oraz hipoplastyczny łuk aorty, do której napływ kierował
się od drożnego przewodu tętniczego. Serce było uciśnięte (HA/cA 0,13), w badaniu doplerowskim uwidoczniono istotną niedomykalność wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej oraz nieprawidłowy przepływ
w przewodzie żylnym. Stan wydolności krążenia oceniono na 4 punkty w skali sercowo naczyniowej Huhty.
W oparciu o powyższy obraz przewidywano poważne
rokowanie – możliwość wewnątrzmacicznego obumar-
z zespołem Turnere w technice 3D.
Ryc. 3. Przypadek nr 1. Wada serca pod postacią AVSD
u płodu z zespołem Turnera.
cia płodu lub zgon noworodka zaraz po porodzie. Po
upływie 10 dni uzyskano informację o wewnątrzmacicznym obumarciu płodu.
Opis przypadku nr 2
U 28-letniej ciężarnej w ciąży niskiego ryzyka (c2P2,
c1 – zdrowe dziecko) wykonano pierwsze przesiewowe
badanie ultrasonograficzne w 12 tygodni ciąży, w którym stwierdzono poszerzoną przezierność karkową do
23
Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska
4 mm. W kolejnym badaniu, w 23 tygodniu ciąży położnik
uwidocznił zmiany torbielowate wokół szyi płodu i skierował pacjentkę do zakładu Diagnostyki i Profilaktyki
Wad Wrodzonych. W trakcie badania ultrasonograficznego w ośrodku referencyjnym uwidoczniono obraz niewielkich przestrzeni płynowych na karku płodu (ryc. 4),
miernego stopnia pogrubienie tkanki podskórnej na głowie płodu płci żeńskiej (ryc. 5) oraz charakterystyczny
obrzęk stóp płodu (ryc. 6). W badaniu echokardiogra-
ficznym stwierdzono dysproporcję jam serca na korzyść
strony prawej (ryc. 7), przy prawidłowym obrazie łuku
aorty (ryc. 8). ze względu na obraz sugerujący cechy
fenotypowe dla zespołu turnera pacjentkę skierowano
na amniopunkcję genetyczną, w wyniku której uzyskano kariotyp u płodu – 45,X0. W kontrolnych badaniach
(w 28 i 33 tygodniu ciąży) obserwowano stopniową
regresję zmian płynowych, ostatecznie uwidoczniono
jedynie pogrubienie tkanki podskórnej na karku płodu.
Ryc. 7. Przypadek nr 2. Dyskretna dysproporcja jam serca
na korzyść strony prawej u płodu z zespołem Turnera.
Ryc. 5. Przypadek nr 2. Pogrubienie tkanki podskórnej
u płodu z zespołem Turnera.
Ryc. 8. Przypadek nr 2. Prawidłowy obraz łuku aorty u płodu
z zespołem Turnera w 24 tygodniu ciąży.
Ryc. 9. Przypadek nr 2. Zwężenie łuku aorty u płodu z zespołem Turnera w 33 tygodniu ciąży.
Ryc. 6. Przypadek nr 2. Obrzęk grzbietowy stopy u płodu
24
Zmienność obrazu sonograficznego i echokardiograficznego u płodów z zespołem Turnera na przykładzie 2 przypadków
W kolejnych badaniach echokardiograficznych narastała
dysproporcja jam serca, dodatkowo pojawiła się także
dysproporcja wymiarów zastawek półksiężycowatych
oraz wielkich naczyń w śródpiersiu górnym. W ostatnim, prenatalnym badaniu echokardiograficznym uwidoczniono nietypowy obraz łuku aorty, z przewężeniem
w miejscu cieśni aorty(ryc. 9). Noworodek urodził się
w 34 tygodniu ciąży, drogą cięcia cesarskiego, z masą
ciała 1900 g, w skali Apgar został oceniony na 7 punktów. W wieku 2,5 miesiąca u dziewczynki potwierdzono
łagodną koarktację aorty (gradient 20 mm Hg), która na
tym etapie nie wymagała interwencji kardiochirurgicznej, została zakwalifikowana do dalszej obserwacji.
Dyskusja
W okresie prenatalnym u płodów z zt obserwujemy grupę typowych objawów w ultrasonograficznym,
przesiewowym badaniu położniczym w zależności od
stopnia zaawansowania ciąży. Poszerzenie przezierności karkowej oceniane w badaniu pomiędzy 11-14
tygodniem ciąży jest charakterystyczne nie tylko dla
płodów z trisomią 21, ale także dla monosomii X. [1, 2,
3] U większości płodów z zt przezierność karkowa jest
powiększona znacznie powyżej normy, zwykle przyjmuje wartości istotnie statystycznie wyższe w porównaniu
z szerokością przezierności karkowej płodów z trisomią
21. [3] U opisywanych płodów przezierność karkowa
wynosiła odpowiednio 6 mm i 4 mm. Istnieje również
różnica w szerokości przezierności karkowej u płodów z klasycznym kariotypem monosomii X (opisane
w niniejszym opracowaniu) w porównaniu z mozaikami. W tej drugiej grupie przezierność również jest podwyższona, ale istotnie statystycznie niższa niż w grupie
pierwszej.
Poszerzenie przezierności karkowej u płodów z zt
może być związane z retencją płynu w zakresie innych
tkanek. Rokowanie u płodów z obrzękiem jest dużo
gorsze w porównaniu z osobnikami manifestującymi charakterystyczne objawy dopiero po urodzeniu.
Wielu autorów podaje, że odsetek wewnątrzmacicznego
obumarcia płodów z zt pomiędzy 10 tygodniem ciąży,
a terminem porodu przyjmuje wartość około 80%, niektórzy badacze uważają, że w I trymestrze śmiertelność
zarodków z zt sięga 99%. Jeżeli poszerzenie zmian torbielowatych narasta w czasie można spodziewać się niekorzystnego rokowania z wewnątrzmacicznym obumarciem płodu (przypadek nr 1). [1, 4, 5, 6].
Wrodzone wady serca należą do cech zt, występują w 15-30% przypadków w okresie postnatalnym.
Najczęściej spotykaną wadą serca u dzieci lub dorosłych jest dwupłatkowa zastawka aortalną (14-19%)
i koarktacja aorty (4-10%). opisywane są również
bardziej poważne wady serca lewego, takie jak zespół
hipoplazji lewego serca.[7, 8, 9, 10] W pracy z 2003
roku Sureus i wsp. stwierdzili znacznie wyższy odsetek występowania wad serca u płodów z zt, a także
odmienne ich rodzaje w porównaniu z okresem postnatalnym. U płodów z zt wykrytym głównie w oparciu o poszerzenie przezierności karkowej odsetek wrodzonych wad serca wynosił 62%. W większości były to
koarktacje aorty (45%) i zespoły niedorozwoju lewego
serca (13%). [7] W małych seriach przypadków Haak
i wsp. oraz Gembruch i wsp. jeszcze częściej stwierdzali
HLHS u płodów z zt: odpowiednio 75% (3/4) i 80%
(4/5). [11, 12] Huggon i wsp. wykazali, że zarówno częstość, jak i stopień ciężkości wad lewego serca u płodów
z zt wykrytym przed 14 tygodniem ciąży są większe
w porównaniu z ZT zidentyfikowanymi postnatalnie.
zt ujawniający się prenatalnie wiąże się z bardzo wysokim odsetkiem utraty ciąży. Autorzy twierdzą, że genetycznie cięższe odmiany zt prowadzące do obumarć
wewnątrzmacicznych, częściej współistnieją z wadami
serca o ciężkim przebiegu, w porównaniu do łagodniejszych genetycznie zaburzeń, w których prawdopodobieństwo przeżycia jest wyższe.[8]
Izolowana dwupłatkowa zastawka aortalna nie była
dotychczas opisywana u płodów z zt, prawdopodobnie
związane jest to z trudnościami technicznymi w uwidocznieniu tej łagodnej anomalii. Paladini i wsp. dowodzą jednak, że zastosowanie techniki StIc mogłoby
poprawić detekcję nieprawidłowości budowy płatków
zastawek serca.[9]
Klasyczna monosomia X częściej wiąże się z wyższym odsetkiem wad serca oraz z poważniejszymi ich
postaciami (zespół niedorozwoju lewego serca, koarktacja aorty), podczas gdy u osób ze strukturalnymi nieprawidłowościami chromosomu X budowa serca jest prawidłowa albo prezentują one anomalie sercowe o łagodniejszym przebiegu (dwupłatkowa zastawka aortalna,
zaburzenia funkcji mięśnia sercowego). [3, 7].
Wnioski
1. Najczęstszymi anomaliami w grupie płodów
z zespołem turnera są wrodzone wady serca, a zatem
u każdego płodu z podejrzeniem tej anomalii chromosomowej powinno być wykonane badanie echokardiograficzne.
2. Regresja wodniaka torbielowatego szyi u płodów z zespołem turnera sugeruje dobre rokowanie.
Niekorzystnym czynnikiem rokowniczym (obumarcia
płodu lub zgonu noworodka) jest niewydolność krążenia u płodu z obrzękiem nieimmunologicznym.
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
4.
5.
Nikolaides KH, Azar G, Snijders RJ, Gosden cM. fetal
nuchal oedema: associated malformations and chromosomal defects. Fetal Diagn Ther 1992; 7: 123-131.
Wenstrome KD, Boots LR, Cosper PC. Multiple marker screening test: identification of fetal cystic hygroma, hydrops,
and sex chromosome aneuploidy. J Maternal Fetal med
1996; 5: 31-35.
Bronshtein M, zimmer Ez, Blazer S. A characteristic cluster of fetal sonographic markers that are predictive of fetal
Turner syndrome in early pregnancy. Am J Obstet Gynecol
2003; 188: 1016-1020.
Kagan Ko, Wright D, Baker A, Sahota D, Nicolaides KH.
Screening for trisomy 21, 18 and 13 by maternal age for
fetal nuchal translucency, fetal heart rate, free beta-hCG and
pregnancy-associated plasma protein-A. Hum Reprod 2008;
23: 1968-1975.
Huggon Ic, turan o, Allan LD. Doppler assessment of cardiac function at 11-14 weeks’ gestation in fetuses with normal and increased nuchal translucency. Ultrasound Obstet
25
Katarzyna Janiak, Wojciech Ałaszewski, Lucjusz Jakubowski, Maria Respondek-Liberska
6.
7.
8.
9.
26
Gynecol 2004; 24:390-398.
Kagan Ko, Valencia c, Livanos P, Wright D, Nicolaides KH.
Tricuspid regurgitation in screening for trisomies 21, 18 and
13 and Turner syndrome at 11 to 13,6 weeks of gestation.
Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 33: 18-22.
Sureus E, Huggon Ic, Allan LD. turner’s syndrome in fetal
life. Ultrasound Obstet Gynecol 2003;22: 265-267.
Huggon Ic, Ghi t, cook Ac, zosmer N, Allad LD,
Nicolaides KH. fetal cardiac abnormalities identified prior
to 14 weeks’ gestation. Ultrasound Obstet Gynecol 2002;
20: 22-29.
Paladini D, Russo MG, Vassallo M, Tartaglione A, Pacileo
G, Martinelli P, calabrò R. Ultrasound evaluation of aortic
valve anatomy in the fetus. Ultrasound obstet Gynecol.
2002 Jul;20(1):30-4
10. tegnander E, Williams W, Johansen oJ, Blaas H-G K, EikNes SH. Prenatal detection of heart defects in a non-selected
population of 30 149 fetuses – detection rate and outcome.
11. Haak Mc, Bartelings MM, Gittenberger-de Grot Ac, Van
Vugt MG. Cardiac malformations in first-trimester fetuses
with increased nuchal translucency: ultrasound diagnosis
and postmortem morphology. Ultrasound Obstet Gynecol
2002; 20: 14-21.
12. Gembruch U, Baschat AA, Knopfle G, Hansmann M. Result
of chromosomal analysis in fetuses with cardiac anomalies as
diagnosed by first- and second-trimester echocardiography.
Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka
prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym
spływem żylnym – opis przypadku
Prenatal echocardiographic diagnosis of right-isomeryzm
with abnormal venous confluence – a case report
Sebastian Foryś1, Katarzyna Janiak1, Tomasz Moszura2,
Maria Respondek-Liberska1
1. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP w Łodzi & Uniwersytet Medyczny w Łodzi
Kierownik zakładu: prof. M. Respondek-Liberska
2. Klinika Kardiologii Dziecięcej IczMP, kierownik Kliniki: prof. A. Sysa
Prof. Maria Respondek-Liberska
93-338 Łódź
ul. Rzgowska 281/289
Streszczenie
omówiono przypadek prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej (w 24 i 31 tygodniu ciąży) złożonej wady serca pod postacią prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym spływem żył płucnych.
Noworodek urodzony o czasie, o masie urodzeniowej 3450 g po operacji paliatywnej został wypisany do
domu.
Summary
We discuss a prenatal echocardiographic diagnosis (at 24 and 31 weeks of gestation) of complex heart
defects in the form of right-isomerysm with abnormal pulmonary vein confluence. the newborn was born
at term (3450g) and after palliative surgery was discharged home.
Słowa kluczowe
prawostronny izomeryzm przedsionkowy, nieprawidłowy spływ żył płucnych, echokardiografia płodowa
Keywords
right atrial isomeryzm, abnormal pulmonary venous, fetal echocardiography
zespół heterotaksji, czyli lewostronny lub prawostronny izomeryzm przedsionkowy (LAI lub RAI)
powstaje w wyniku zaburzenia we wczesnym etapie
rozwoju determinacji osi lewo-prawo. zespół ten występuje w około 0,8% przypadków płodów z wrodzonymi
wadami serca. [1, 2, 3]
RAI najczęściej występuje ze złożonymi wadami serca
takimi jak: kanał przedsionkowo-komorowy (AVSD),
całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (tAPVD),
przełożenie lub malpozycja wielkich naczyń (tGA,
MGA). [1, 4] LAI najczęściej występuje w przebiegu
takich wad serca jak: wspólny przedsionek z obustronną
żyłą główną górną, przerwanie wewnątrzwątrobowych
naczyń żyły głównej dolnej, częściowy nieprawidłowy
spływ żył płucnych (PAPVD), ubytek w przegrodzie
międzykomorowej (VSD). [1, 2]
RAI najczęściej współistnieje z asplenią, a LAI
z polisplenią, ale tego kryterium nie stosuje się w diagnostyce prenatalnej. Dodatkowo w obu zespołach heterotaksji w trakcie ciąży możliwe są zaburzenia rytmu
27
Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska
– w lewostronnym izomeryzmie przedsionkowym są to
bloki serca związane z nieprawidłowym rozwojem układu bodźco-przewodzącego serca, a w prawostronnym
izomeryzmie przedsionkowym mogą to być tachykardie
wynikające z duplikacji węzła przedsionkowo-komorowego. [1, 3, 5, 6]
Do zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad
Wrodzonych została skierowana ciężarna w ciąży drugiej, poród drugi (c1 – zdrowy syn). Była to ciąża wysokiego ryzyka ze względu na wywiad rodzinny – u siostry ciężarnej, bliźniaczki, była obecna wada serca, ale
ciężarna nie była w stanie podać, jaka to była wada.
z wywiadu w ciąży drugiej u ciężarnej wykryto infekcję toksoplazmatyczną oraz zespół depresyjny. ze
względu na powyższe choroby ciężarna przyjmowała
Rovamycynę i Amitryptylinę.
Wcześniejsze badania USG wykonano w 14/16 hbd
– opisano jako prawidłowe, kolejne badanie wykonano w 23 tygodniu ciąży, w którym uwidoczniono tylko
prawostronny zastój moczu w miedniczce nerkowej.
W kolejnym badaniu wykonanym przez lekarza z certyfikatem Podstawowego (Skriningowego) Badania Serca
Płodu w Rzeszowie wykryto obecność nieprawidłowego
obrazu czterech jam serca oraz nieprawidłowe położe-
nie serca. z tego powodu ciężarna została skierowana
do ośrodka referencyjnego kardiologii prenatalnej typu
c (zDiPWW w Łodzi).
Pierwsze badanie EcHo w zDiPWW wykonano
w 24,4/26,1 tygodniu ciąży i rozpoznano szereg nieprawidłowości u płodu:
• położenie serca po stronie prawej (ryc. 1, 2),
• prawostronny łuk aorty,
• wspólny przedsionek z prawostronnym izomeryzmem,
• pojedyncza komora,
• transpozycyjne ułożenie wielkich naczyń (ryc. 3),
• atrezję zastawki płucnej (ryc. 4),
• oraz dodatkowo wysięk w osierdziu.
W kontrolnym badaniu EcHo wykonanym
w 31,2/31,2 tygodniu ciąży dodatkowo uwidoczniono:
- całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych
(TAPVR) (ryc. 5, 6).
Przypadek ten został zamieszczony w orpkp.pl pod
numerem: 19791008-ag-woj-lub-c2.
Poród odbył się w 38 tygodniu ciąży siłami natury,
i urodził się syn o masie urodzeniowej 3450 g i punktacji w skali Apgar 10 pkt. W poporodowym badaniu
EcHo potwierdzono prenatalne rozpoznanie – schemat
wady serca (ryc. 7).
W 21 dobie życia u noworodka wykonano w Klinice
Kardiochirurgicznej ICZMP zespolenie systemowopłucne prawostronne. Przebieg pooperacyjny przebie-
Ryc. 1. Położenie żołądka (strzałka) po stronie lewej
u płodu.
Ryc. 3. Przekrój w osi długiej przez śródpiersie górne – od
przodu położone naczynie – aorta, naczynie położone od tyłu
– tętnica płucna.
Ryc. 2. Położenie koniuszka serca po stronie przeciwnej do
żołądka (do porównania z ryc. 1).
Ryc. 4. Kierunek przepływu krwi w wielkich naczyniach
w śródpiersiu górnym.
Opis przypadku
28
Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym spływem żylnym - opis przypadku
gał z powikłaniami: w badaniu EcHo brak drożności
zespolenia. W następnej dobie po badaniu wykonano
balonowe udrożnienie zespolenia, wystąpiły zaburzenia koagulologiczne. Noworodka wypisano ze szpitala
do domu w wieku 1 miesiąca z Kliniki Kardiologicznej
w stanie ogólnym dobrym.
Dyskusja
zespół heterotaksji to zaburzenia lateralizacji charakteryzujące się symetrycznym rozwojem narządów, które
w warunkach prawidłowych są asymetryczne. W skład
tego zespołu wchodzą dwa morfologiczne typy – lewostronny izomeryzm przedsionkowy (LAI) i prawostronny izomeryzm przedsionkowy (RAI). Zestawienie charakterystycznych cech dla obu przedstawiono w tabeli
1 [1].
częstość występowania zespołu heterotaksji wynosi
około 0,8% noworodków z wadami serca. W przypadku
płodów częstość występowania zespołu heterotaksji jest
większa i wynosi 6%. W piśmiennictwie opisywane jest
6-krotnie częstsze występowanie prawostronnego izomeryzmu przedsionkowego w stosunku do lewostronnego. [3, 7, 8].
W ogólnopolskim rejestrze problemów kardiologicznych u płodów w latach 1994-2010 zarejestrowano 34
przypadki izomeryzmu u płodu, w tym 27 dotyczących
izomeryzmu lewostronnego oraz 7 przypadków izomeryzmu prawostronnego. W materiale ZDiPWW w okresie 1994-2010 zdiagnozowano 15 przypadków zespołu
heterotaksji, w tym 1 przypadek prawostronnego izomeryzmu przedsionkowego bez nieprawidłowego spływu
żył płucnych. Po raz pierwszy w omawianym przypadku
wykryto i udokumentowano nieprawidłowy spływ żył
płucnych w złożonej wadzie serca, z potwierdzeniem
w badaniu pourodzeniowym.
We wcześniejszych latach, gdy diagnostyka ultrasonograficzna nie była dostępna, pewne rozpoznanie było
stawiane na podstawie kształtu i wyglądu uszek przedsionków, które można było obejrzeć w trakcie operacji kardiochirurgicznej lub sekcji patomorfologicznej.
Różnice w kształcie zewnętrznym uszek przedsionków
zostały zaadaptowane do echokardiografii. W przypadku LAI charakterystyczny jest symetryczny obraz długich, wąskich uszek o wąskim świetle, a w przypadku
RAI charakterystyczne są szerokie, o zaokrąglonych
brzegach. [4, 9, 10, 11, 12, 13, 14]
W ostatnich latach pojawiły się opracowania, które
miały na celu poprawę rozpoznawalności izomeryzmu
przedsionkowego poprzez ustalenie wskaźnika położenia żołądka w stosunku do kręgosłupa. Pod uwagę brana
była odległość środka żołądka od kręgosłupa, a nie to,
po której stronie leżał. [15]
W zespole heterotaksji jedną z charakterystycznych
morfologicznych składowych jest obecność częściowego (PAPVc) lub całkowitego nieprawidłowego spływu
żył płucnych (tAPVc). W przypadku tAPVc żyły płucne nie uchodzą bezpośrednio do lewego przedsionka,
a mogą uchodzić do prawego przedsionka, do żył systemowych, lub do nieprawidłowego naczynia żylnego.
Wyróżnia się cztery typy nieprawidłowego połączenia –
nadsercowy (47%), sercowy (31%), podsercowy (13%),
mieszany (9%). [1, 11, 14, 16, 17, 18, 19]
W piśmiennictwie pojawiają się tezy mówiące o genetycznym podłożu wady, ale jak do tej pory nie udało
Ryc. 5. Obraz symetrycznych uszek przedsionków – o zaokrąglonych brzegach, dodatkowo strzałkami zaznaczono żyły
płucne.
Ryc. 6. Obraz żył płucnych spływających do nieprawidłowej
żyły a dopiero z tego naczynia do wspólnego przedsionka.
Ryc. 7. Schemat wady serca.
29
Sebastian Foryś, Katarzyna Janiak, Tomasz Moszura, Maria Respondek-Liberska
Tabela 1. Zestawienie morfologii dla lewostronnego i prawostronnego izomeryzmu przedsionkowego (źródło – Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów dziecięcych pod redakcją prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska).
LAI
RAI
Przedsionki serca
Dwa lewe
Dwa prawe
Komory serca
Symetryczne
Symetryczne lub pojedyncza komora
AVC
Tak
Tak
Dextrocardia (%)
30-40
30-40
tGA (%)
15
60-75
Brak IVc (obecna v. azygos)
Tak
Nie
IVc/Ao – juxtaposition
Tak
tAPVc (%)
Rzadko
70-80
Blok całkowity (%)
70
Rzadko
SVT
Rzadko
często
Żołądek po stronie prawej
Tak
Tak
Budowa płuc obustronnie
Dwupłatowe
trójpłatowe
Sepsa u noworodka
Nie (polisplenia)
Tak (asplenia)
Umieralność
W okresie płodowym
W okresie noworodkowym
Płeć
Dziewczynki
chłopcy
się zidentyfikować genu lub genów odpowiedzialnych
za wystąpienie zespołu heterotaksji. W piśmiennictwie
opisano jeden przypadek rodzinnego występowania prawostronnego izomeryzmu przedsionkowego u czterech
kolejnych dzieci. [2]
Śmiertelność w LAI jest większa w okresie prenatalnym, co jest związane z częstszym występowaniem
bloku serca i niewydolnością krążenia. W przypadku
RAI śmiertelność jest większa wśród noworodków co
jest związane z obecnością cięższych i bardziej złożonych wad serca. [3, 8, 9, 10, 13, 14, 20, 21, 22, 23] Do
kazuistyki należy przypadek 42-letniego mężczyzny
z prawostronnym izomeryzmem przedsionkowym, który
nie przeszedł operacji kardiochirurgicznej, i u którego
nie wystąpiły objawy niewydolności krążenia. [13]
Z punktu widzenia kardiologii prenatalnej izomeryzm prawostronny jest złożoną patologią, której pewne
elementy mogą zostać zauważone we wczesnym okresie ciąży: należą do nich nieprawidłowe położenie serca
względem żołądka, oraz nieprawidłowa budowa jam
serca. Dotychczas brak jest doniesień o możliwości
zdiagnozowania nieprawidłowego spływu żył płucnych
u płodu w 1 trymestrze, a jedynie pojedyncze prace
donoszą o możliwości takiej diagnostyki w 2 połowie
ciąży.
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
30
Respondek-Liberska M: Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów dziecięcych. 205; wyd. czelej Lublin
2006.
Eronen M, Kajantie E, Boldt t, Pitkänen o, Aittomäki K.
Right atrial isomerism in four siblings. Pediatr Cardiol. 2004
Mar-Apr;25(2):141-4. Epub 2003 Dec 4.
Lin JH, chang cI, Wang JK, Wu MH, Shyu MK, Lee cN,
Lue Hc, Hsieh fc. Intrauterine diagnosis of heterotaxy syndrome. Am Heart J. 2002 Jun;143(6):1002-8.
Paladini D, Sglavo G, Masucci A, Pastore G, Nappi c. the
role of 4D ultrasound (STIC + sonoAVC) in the prenatal
assessment of atrial morphology cardiosplenic syndromes.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Mar 14. doi: 10.1002/
uog.8993. [Epub ahead of print].
Wu MH, Wang JK, Lin JL, Lin Mt, chiu SN, chen cA.
Long-term outcome of twin atrioventricular node and supraventricular tachycardia in patients with right isomerism of
the atrial appendage. Heart Rhythm. 2008 feb;5(2):224-9.
Epub 2007 oct 7.
Wu MH, Wang JK, Lin JL, Lai LP, Lue Hc, Young ML, Hsieh
fJ. Supraventricular tachycardia in patients with right atrial
isomerism. J Am Coll Cardiol. 1998 Sep;32(3):773-9.
Pepes S, Zidere V, Allan LD. Prenatal diagnosis of left atrial
isomerism. Heart. 2009 Dec;95(24):1974-7. Epub 2009
Mar 19.
Lim JS, McCrindle BW, Smallhorn JF, Golding F, Caldarone
cA, taketazu M, Jaeggi Et. clinical features, management, and outcome of children with fetal and postnatal
diagnoses of isomerism syndromes. Circulation. 2005 Oct
18;112(16):2454-61. Epub 2005 oct 10.
Berg C, Geipel A, Kamil D, Krapp M, Breuer J, Baschat AA,
Knöpfle G, Germer U, Hansmann M, Gembruch U. the
Prenatalna echokardiograficzna diagnostyka prawostronnego izomeryzmu z nieprawidłowym spływem żylnym – opis przypadku
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
syndrome of right isomerism -- prenatal diagnosis and outcome. Ultraschall Med. 2006 Jun;27(3):225-33. Epub 2006
May 15.
Atkinson DE, Drant S. Diagnosis of heterotaxy syndrome by fetal echocardiography. Am J cardiol. 1998 Nov
1;82(9):1147-9, A10.
Colloridi V, Pizzuto F, Ventriglia F, Giancotti A, Pachì A,
Gallo P. Prenatal echocardiographic diagnosis of right atrial
isomerism. Prenat Diagn. 1994 Apr;14(4):299-302.
Mauser I, Deutinger J, Bernaschek G. Prenatal diagnosis of
a complex fetal cardiac malformation associated with asplenia. Br Heart J. 1991 May;65(5):293-5.
Matsuura K, Akizuki S, Nakamura N, Ishibashi-Ueda H,
Moriyama M.: A case of right isomerism showing long survival without surgery. South Med J. 2007 ;100:218-221.
Yildirim SV, tokel K, Varan B, Aslamaci S, Ekici E.: clinical
investigations over 13 years to establish the nature of the
cardiac defects in patients having abnormalities of lateralization. Cardiol Young. 2007 ;17:275-82.
Yan YL, Tan KB, Yeo GS. Right atrial isomerism: preponderance in Asian fetuses. Using the stomach-distance ratio as
a possible diagnostic tool for prediction of right atrial isomerism. Ann Acad Med Singapore. 2008 Nov;37(11):906-12.
Patel CR, Waight DJ, Spector ML, Smith PC. Prenatal diagnosis of obstructed normally connected pulmonary veins by
a single orifice to the common atrium in a fetus with right
isomerism. J Ultrasound Med. 2007 Apr;26(4):525-8.
Patel CR, Lane JR, Spector ML, Smith PC, Crane SS. Totally
18.
19.
20.
21.
22.
23.
anomalous pulmonary venous connection and complex congenital heart disease: prenatal echocardiographic diagnosis
and prognosis. J Ultrasound Med. 2005 Sep;24(9):1191-8.
Boopathy Vijayaraghavan S, Rao AR, Padmashree G,
Raman ML. Prenatal diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection to the portal vein associated with
right atrial isomerism. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003
Apr;21(4):393-6.
Yasukochi S, Satomi G, Iwasaki Y. Prenatal diagnosis of
total anomalous pulmonary venous connection with asplenia. Fetal Diagn Ther. 1997 Sep-Oct;12(5):266-9.
taketazu M, Lougheed J, Yoo SJ, Lim JS, Hornberger LK.
Spectrum of cardiovascular disease, accuracy of diagnosis,
and outcome in fetal heterotaxy syndrome. Am J Cardiol.
2006 Mar 1;97(5):720-4. Epub 2006 Jan 11.
Berg C, Geipel A, Kohl T, Smrcek J, Germer U, Baschat AA,
Hansmann M, Gembruch U. fetal echocardiographic evaluation of atrial morphology and the prediction of laterality in
cases of heterotaxy syndromes. Ultrasound Obstet Gynecol.
2005 Oct;26(5):538-45.
Patel CR, Lane JR, Muise KL. In utero diagnosis of obstructed supracardiac total anomalous pulmonary venous connection in a patient with right atrial isomerism and asplenia.
Ultrasound Obstet Gynecol. 2001 Mar;17(3):268-71.
Lin AE, ticho BS, Houde K, Westgate MN, Holmes LB.
Heterotaxy: associated conditions and hospital-based prevalence in newborns. Genet Med. 2000 May-Jun;2(3):157-72.
31
Nietypowa wada serca u płodu typu criss-cross heart
– opis przypadku
An unusual fetal heart defect – criss cross heart – a case report
Jacek Skórczewski1, Sebastian Foryś2, Tomasz Moszura3, Katarzyna Janiak2,
Mariusz Dubiel4, Maria Respondek-Liberska2
1.
2.
3.
4.
oddział Ginekologii, Położnictwa i Patologii ciąży Wielospecjalistycznego Szpitala Miejskiego w Bydgoszczy
zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych centrum zdrowia Matki Polki w Łodzi
Klinika Kardiologii Dziecięcej IczMP
oddział Ginekologii Położnictwa i Patologii ciąży Wielospecjalistycznego Szpitala Miejskiego w Bydgoszczy
Prof. Maria Respondek-Liberska
93-338 Łódź
ul. Rzgowska 281/289
Streszczenie
omówiono przypadek prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej (w 26 tygodniu ciąży) złożonej wady serca pod postacią criss-cross heart. Noworodek urodzony w 37 hbd drogą cięcia cesarskiego
z powodu opóźnionego wzrostu wewnątrzmacicznego, o masie urodzeniowej 2170 g.
Summary
We discuss a prenatal echocardiographic diagnosis (at 26 weeks of gestation) of a complex heart defect
in the form of criss-cross heart. The newborn was born at 37 hbd (2170 g).
Słowa kluczowe
criss-cross heart, echokardiografia płodowa
Key words
criss-cross heart, fetal echocardiography
Wstęp
Pacjentka lat 33 w drugiej ciąży wysokiego ryzyka
(poronienie w pierwszej ciąży), została skierowana do
zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych
IczMP w Łodzi celem diagnostyki w 26 tygodniu ciąży
z powodu nieprawidłowego obrazu czterech jam serca
u płodu, stwierdzonego w 21 tygodniu ciąży przez
położnika.
Na podstawie badania stwierdzono pojedynczy płód
płci męskiej z prawidłowym wzrostem wewnątrzmacicznym, z anomalii pozasercowych uwidoczniono dwunaczyniową pępowinę.
W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono dekstrokardię, z prawidłową wielkością serca. oś serca 50
stopni (ryc. 1, ryc. 2). Wspólny przedsionek, do które-
32
go po lewej stronie uchodzą żyły płucne, a po prawej
żyły wątrobowe. Dwie komory różnej wielkości. Lewa
komora hipoplastyczna. Duży VSD w części napływu
i odpływu około 4 mm. od przodu z prawej komory
wychodzi tętnica płucna z szerokim przewodem tętniczym tworzącym szeroki łuk. Aorta węższa szerokości
3 mm wychodzi z hipoplastycznej lewej komory do
tyłu i nieco równolegle do tętnicy płucnej. Widoczny
skrzyżowany napływ z lewego przedsionka do prawej
komory. obraz śródpiersia nieprawidłowy: 3 naczynia
o nieprawidłowym ułożeniu i proporcji. Grasica obecna.
Wzdłuż aorty widoczna żyła nieparzysta i żyła główna
górna. Nie stwierdzono żyły głównej dolnej (ryc. 3, ryc.
4, ryc. 5, ryc. 6).
Poród w IczMP w Łodzi w 37 tygodniu ciąży, operacyjny drogą cięcia cesarskiego z powodu utrzymującego
Ryc. 1. Położenie żołądka u płodu.
Ryc. 4. Obraz 2D zastawek półksiężycowatych.
Ryc. 2. Położenie koniuszka serca po stronie przeciwnej
w stosunku do żołądka (patrz ryc. 1).
Ryc. 5. Ułożenie wielkich naczyń wychodzących z serca
w osi długiej.
Ryc. 3. Obraz śródpiersia górnego. Szeroki pień tętnicy płucnej, wąski łuk aorty.
się od dwóch tygodni IUGR z małowodziem i narastających oporów w krążeniu płucnym potwierdzonych
badaniem USG Doppler.
Noworodek płci męskiej z masą ciała 2170 g urodzony w stanie średnim 6/7 pkt wg Apgar przekazany po
urodzeniu do Kliniki Kardiologii Dziecięcej celem dalszej diagnostyki i kwalifikacji do leczenia. Włączono
Prostin. Na podstawie wykonanych badań stwierdzono
prawostronne położenie serca z prawidłowym położeniem trzewi oraz hipoplazję zastawki dwudzielnej,
lewej komory i aorty z niewielkimi ubytkami przegrody
międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. Badaniem
Ryc. 6. Schematyczne przedstawienie wady serca.
33
Jacek Skórczewski, Sebastian Foryś, Tomasz Moszura, Katarzyna Janiak, Mariusz Dubiel Maria Respondek-Liberska
angiograficznym stwierdzono prawidłowy spływ żył
systemowych do wysoko położonego prawego przedsionka łączącego się ze zrotowaną przerośniętą prawą
komorą. Uwidoczniono skrzyżowanie dróg wypływu
oraz prawidłowo rozwinięte tętnice płucne.
Leczenie
Po konsultacji kardiochirurgicznej chłopca zakwalifikowano do wycięcia przegrody przedsionków i przewężenia pnia tętnicy płucnej. ostatecznie w dniu
21.12.2009 wykonano zmodyfikowaną operację
Norwooda nie zamykając czasowo mostka ze względu
na objawy małego rzutu oraz ułożenia zespolenia na
powierzchni prawej komory tuż pod mostkiem.
5 doba – zamknięcie klatki piersiowej.
9 doba – ekstubacja. Po dobie jednak, z uwagi na
gwałtowne pogorszenie się stanu dziecka, ponowna
intubacja do 16 doby po operacji.
Dyskusja
Wada criss-cross heart jest zdefiniowana jako skrzyżowanie wzdłuż długiej osi zastawek przedsionkowokomorowych i jest wadą rzadką. częstość jej występowania oblicza się na 8 na 1 000 000 i wśród wad wrodzonych serca <0,1%.
to niezwykłe ustawienie napływu sercowego zostało po raz pierwszy opisane przez Lev i Rowlatt w 1961
roku [1]. określenie natomiast criss-cross heart wprowadził Anderson w 1974 roku [2]. Poprzednie opisy tej
wady były diagnozą retrospektywną. Abdullah i wsp.
opisali jeden przypadek wrodzonej, skorygowanej transpozycji wielkich naczyń, które błędnie zinterpretowano
w badaniu prenatalnym jako „double – inlet LV” [3].
Duncan i wsp. opisali inny przypadek skorygowanej
transpozycji, w której wiele różnych rozpoznań rozpatrywano przez różnych badających: serce jednokomorowe, wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa,
dekstrokardia, VSD i L-transponowana aorta z hipoplazją tętnicy płucnej. Prawidłową diagnozę niezgodnych
połączeń AV i VA z criss-cross heart postawiono po urodzeniu [4].
Morfologiczny obraz serca ze skrzyżowanymi połączeniami różni się w zależności od poszczególnych
odmian wzajemnego ułożenia. zazwyczaj połączenia
żylno-przedsionkowe są prawidłowe i połączenia A-V
zarówno mogą być zgodne jak i niezgodne (dwukomorowe). Komory są ułożone w charakterystyczny sposób
górno-dolny z prawa komorą powyżej, a lewą poniżej.
Najczęstszym połączeniem komorowo-tętniczym jest
DoRV. towarzyszące wady to: hipolazja prawej komory, zwężenie podzastawkowe aorty i tętnicy płucnej.
Rzadko, criss-cross heart był opisywany z pełną przegrodą międzykomorową. Pourodzeniowy stan bywa
różny włączając sinicę, niewydolność serca lub szmer,
w zależności od towarzyszących nieprawidłowości.
Rozpoznanie może być postawione na podstawie echokardiografii, angiografii i rezonansu magnetycznego.
Wydaje się być to wada serca bez towarzyszących pozasercowych i chromosomalnych wad [5, 6, 7].
W wadzie criss-cross heart zwykle są dwukomorowe
połączenia AV. związek criss-cross heart z podwójnym
napływem do jednej komory są rzadko rozpoznawane [6].
34
Rozpoznanie powinno być podejrzewane, gdy nie
można uwidocznić równoległego układu napływu
z przedsionków do komór i dwie zastawki nie są jednocześnie łatwe do uwidocznienia. Kluczem do diagnozy
jest niemożność zobrazowania przepływu przez zastawki przedsionkowo-komorowe w tej samej płaszczyźnie
lub na przekroju poprzecznym przez klatkę piersiową
płodu, uwidocznienie niezwykłego wzajemnego położenia górno-dolnego komór. Obrazowanie wymaga wielu
płaszczyzn, aby zobrazować skręcone drogi napływu
A-V. Mapowanie przepływów kolorem pomaga w ocenie
połączeń i pozwala na zobrazowanie kierunków przepływu krwi w sercu i ułatwia rozpoznanie krzyżowania
się strumieni napływu [3, 5, 6, 8].
Leczenie chirurgiczne zależy od właściwej, dalszej
kompletnej analizy i towarzyszących anomalii. ogólnie
wymagana jest korekta jednokomorowa, pomimo czasem dwóch dobrych wymiarów komór. Pomimo zawiłości anatomicznych krążenie może być wyrównane
i potrzeba korekty chirurgicznej może być odłożona
w niektórych przypadkach.
Wnioski
1. criss-cross heart u płodu to niezwykle trudna do
identyfikacji wada serca, opisana do tej pory w pojedynczych przypadkach.
2. criss-cross heart jest wadą serca, która może być
leczona paliatywnie.
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Lev M, Rowlatt Uf. the pathologic anatomy of mixed
levocardia. A review of thirteen cases of atrial or ventricular inversion with or without corrected transposition. Am J
Cardiol. 1961;8:216-263.
Anderson RH, Shinebourne EA, Gerlis LM criss-cross
atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance. their significance
to nomenclature of congenital heart disease. Circulation.
1974;50:176-180.
Abdullah M, Pearce K, Palmer N, Chenzbraun A. Double
orifice mitral valve with dysplastic tricuspid valve and intact
interatrial septum: a three-dimensional echocardiographic
study. Eur J Echocardiogr. 2008;9:598-599.
Duncan BW, Mee RB, Mesia cI, Qureshi A, Rosenthal GL,
Seshadri SG, Lane GK, Latson LA. Results of the double
switch operation for congenitally corrected transposition of
the great arteries. Eur J cardiothorac Surg. 2003;24:11-19
Ngeh N, Api o, Iasci A, Ho SY, carvalho JS: criss-cross
heart: report of three cases with double-inlet ventricles diagnosed in utero. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;31:461-5.
Geng B, zhang Gz, Han L, Mu Jz, Mao WW, Wu J, Jin M.:
Echocardiographic evaluation of crisscross heart. zhonghua
Yi Xue Za Zhi. 2009;89:1690-2
Yang YL, Wang Xf, cheng to, Xie MX, Lü Q, He L, Lu Xf,
Wang J, Li L, Anderson RH.: Echocardiographic characteristics of the criss-cross heart. Int J Cardiol. 2010;140:133-7.
Martínez Quintana E, Rodríguez González f, Agredo Muñoz
J.: Criss cross heart in a congenitally corrected transposition
of the great arteries. Int J Cardiol. 2008;130:e81-2.
Prenatalna historia naturalna ubytku przegrody
międzykomorowej rozpoznanego u płodu
w I trymestrze ciąży – opis przypadku
Prenatal natural history of ventricular septal defect diagnosed
in the first trimester of pregnancy in the fetus – case report
Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel
Poradnia Perinatologii I Kardiologii Perinatalnej
II Katedra i Klinika Położnictwa I Ginekologii
Warszawski Uniwersytet Medyczny
Streszczenie
W pracy przedstawiono przypadek płodu z wadą serca pod postacią napływowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej (VSD) rozpoznanej w 12 tygodniu ciąży. W 13 tygodniu ciąży potwierdzono
obecność dużego VSD, oceniono płód pod kątem ryzyka wystąpienia aberracji chromosomowych. Dalsza
diagnostyka objęła wykonanie biopsji kosmówki, uzyskano kariotyp prawidłowy oraz ocenę echokardiograficzną w następnych tygodniach ciąży. W 33 tygodniu ciąży nie uwidoczniono ubytku w przegrodzie
międzykomorowej. Noworodek płci męskiej urodził się w 38 tygodniu ciąży, a w wykonanym badaniu
echokardiograficznym potwierdzono szczelną przegrodę międzykomorową.
Wnioski: Ubytek w przegrodzie międzykomorowej, nawet dużej wielkości i o lokalizacji typu napływowego może ulec samoistnemu zamknięciu w okresie prenatalnym. Dynamika rozwoju nieprawidłowości
w budowie serca zdiagnozowanych w I trymestrze ciąży wymaga ostrożności w ustalaniu ostatecznej
diagnozy i rokowania.
Summary
We described the fetus with large inlet ventricular septal defect (VSD) diagnosed in 12th week of
gestation. VSD was confirmed in the reference Perinatal Cardiology Center. Chromosomal analysis was
performed by chorionic villus sampling. the fetal karyotype was normal. During consecutive weeks the
size of VSD diminished, and it was closed in 33 weeks of gestation. Conclusions: VSD can close spontaneously during intrauterine life.
Słowa kluczowe
ubytek w przegrodzie międzykomorowej, echokardiografia płodowa
Key words
ventricular septal defect, echocardiography
Wstęp
Wady wrodzone występują u około 2-3% żywo urodzonych dzieci, a 3-5 x częściej występują u płodów,
z czego najczęstsze są wady serca. (1). Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (VSD, ventricular septal
defect) jest najczęstszą wadą wrodzoną rozpoznawaną u dzieci, i trzecią co do częstości u płodów. (2, 3,
4). Ubytki ulegają samoistnemu zamknięciu w 11-71%
przypadków, najczęściej w pierwszych 5 latach życia
dziecka (4). W większości dotyczy to małych ubytków
mięśniowych lub okołobłoniastych. Większość ubytków
w przegrodzie międzykomorowej wykrywa się w II trymestrze ciąży (5). zastosowanie kolorowego Dopplera
i techniki StIc zwiększa czułość badania i przyczynia
się do postawienia dokładnej diagnozy (6). W I trymestrze ciąży wskazane jest zastosowanie głowicy endowaginalnej (5). VSD może mieć charakter izolowany,
ale może też współistnieć z innymi wadami serca oraz
wadami pozasercowymi (7,8). U 30-67% płodów wystę-
35
Katarzyna Jalinik, Joanna Szymkiewicz-Dangel
puje nieprawidłowy kariotyp (2, 4), podczas gdy u dzieci diagnozowany jest on zdecydowanie rzadziej.
Pomimo różnych klasyfikacji, najprostszy wydaje
się podział ubytków na podstawie oceny ich brzegów.
Wyróżnia się ubytki okołobłoniaste, mięśniowe i podnaczyniowe (9).
Opis przypadku
Pacjentka lat 29 w ciąży II zgłosiła się do Poradni
Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej w 12 tygodniu
ciąży w celu wykonania badania ultrasonograficznego
w I trymestrze ciąży. U płodu o długości głowowo – ogonowej (cRL) 60 mm stwierdzono prawidłową szerokość przezierności karkowej Nt – 2 mm, obecność kości
nosowej oraz przepływ w przewodzie żylnym. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono napływ do
dwóch komór, odejście naczyń, prawidłowe przepływy
przez zastawkę trójdzielną oraz ubytek w przegrodzie
międzykomorowej. W 13 tygodniu ciąży potwierdzono
obecność VSD o średnicy 2,4 mm, z hiperechogenną
górną częścią przegrody (ryc. 1, 2, 3). Przepływy międzykomorowe przez zastawki przedsionkowo-komorowe, wielkość przedsionków i komór były prawidłowe.
tei index dla LV-0,38, przy fHR 157/min, tei index
dla RV-0,34, przy fHR 157/min. ze względu na duże
wymiary oraz lokalizację ubytku przedyskutowano
z pacjentką możliwość oznaczenia kariotypu, na co się
zdecydowała. Wykonano biopsję trofoblastu – wynik był
prawidłowy – 46 XY. W 16 tygodniu ciąży ubytek przegrody międzykomorowej sięgał od części napływowej do
odpływowej. W przegrodzie międzykomorowej o grubości 1,6 mm uwidoczniono liczne drobne ogniska hyperechogenne. Przepływy przez zastawki przedsionkowokomorowe, w tętnicy płucnej, aorcie i przewodzie tętniczym były prawidłowe. vAo – 2,3 mm (z=0,37) (Vmax
– 49,48 cm/s), vPA – 2,3 mm (z-0,86)(Vmax – 32,11
cm/s). Stwierdzono nieznacznie podwyższone wartości
Ryc. 1. Obraz 4 jam serca znakowany kolorem, 13 tygodni
ciąży. Widoczny duży napływowy ubytek przegrody międzykomorowej – kolor czerwony.
36
wskaźnika sprawności mięśnia sercowego: tei index dla
LV wynosił 0,61, dla RV – 0,6. W 22 t.c. zaobserwowano tendencję do zmniejszania wymiarów ubytku, który
obejmował jedynie małą okołobłoniastą część przegrody międzykomorowej. Wielkość płodu była prawidłowa,
nie uwidoczniono nieprawidłowości w budowie innych
narządów. Przepływy obwodowe były prawidłowe.
W kontrolnym badaniu przeprowadzonym w 32 tygodniu ciąży nie uwidoczniono ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Wszystkie przepływy wewnątrzsercowe
i obwodowe były prawidłowe. Pacjentka urodziła w 38
tygodniu ciąży synka o masie urodzeniowej 3170 gram
ocenionego na 10 punktów w skali Agar. W kontrolnym
badaniu echokardiograficznym wykonanym postnatalnie stwierdzono prawidłową morfologię serca.
Dyskusja
Wada serca pod postacią ubytku w przegrodzie komorowej należy do najczęstszych wad stwierdzanych prenatalnie. W opracowaniu tennstedt i wsp. wadę zdiagnozowano u 28% płodów, z czego 56% ubytków współistniało z innymi wadami serca (8). Paladini i wsp. w swoim
materiale wykazali obecność wad pozasercowych w 33
% przypadków izolowanych VSD (2). Podobne są nie
opublikowane obserwacje własne.
Ubytki w przegrodzie międzykomorowej zamykają
się samoistnie wg piśmiennictwa w 11-71% przypadków
w przeciągu 5 lat życia dziecka oraz w 20-40% przypadków w okresie pierwszych 4 lat (4,7). Po raz pierwszy
hipotezę samoistnego zamykania się w okresie prenatalnym ubytków przegrody międzykomorowej wysunął Nir i wsp. W autopsyjnym badaniu dwóch płodów
posiadających złożoną wadę serca zauważył tendencję
do zmniejszania się ubytków (10). Samoistne zamknięcie VSD u płodów nie jest rzadkim zjawiskiem. Paladini
i wsp. w swoim materiale zaobserwowali tendencję do
samoistnego zamykania się ubytku u 32,5% płodów
w okresie życia wewnątrzmacicznego oraz u 15% dzieci
w pierwszym roku życia. Proces ten dotyczył w znacznym odsetku – w 50% przypadków, ubytków poniżej 3
mm szerokości o typie okołobłoniastym i mięśniowym
(2). Małe okołobłoniaste VSD o szerokości 1,5-2 mm
wszystkie uległy samoistnemu zamknięciu do około 30
tygodnia ciąży (2). W pracy Axt-fliedner i wsp. VSD
zamknął się samoistnie wewnątrzmacicznie u 32,7%
płodów, następnie u 44,3 % dzieci do 1 roku życia (proces ten dotyczył ubytków o typie mięśniowym w 31,1%
oraz okołobłoniastym w 50%). Samoistne wewnątrzmaciczne zamknięcie VSD jest więc możliwe, a najważniejszym czynnikiem prognostycznym jest typ ubytku.
Ubytki w przegrodzie międzykomorowej są trudne do
zdiagnozowaniu przy użyciu wyłącznie badania dwuwymiarowego w czasie rzeczywistym. Wszyscy autorzy
podkreślają celowość użycia kolorowego Dopplera (2,4).
coraz większe znaczenie ma zastosowanie techniki
StIc w opcji 4 D color Doppler (6). Większość ubytków
jest diagnozowanych w 18 – 22 tygodniu ciąży, użycie
sondy endowaginalnej zwiększa prawdopodobieństwo
jego wykrycia w I trymestrze ciąży (5). W detekcji VSD
dużą rolę odgrywa jego lokalizacja. Najmniej trudności
sprawiają ubytki mięśniowe w porównaniu do okołobłoniastych i podaortalnych typu outlet.
VSD może mieć charakter izolowany lub też współist-
Prenatalna historia naturalna ubytku przegrody międzykomorowej rozpoznanego u płodu w I trymestrze ciąży – opis przypadku
nieć z wadami serca i nieprawidłowościami pozasercowymi (8). zwiększa się także odsetek aberracji chromosomowych i zespołów genetycznych (3,4,8). W opracowaniu Pawłowska i wsp. aberracje chromosomowe zdiagnozowano u 55% płodów z VSD (11). Nieprawidłowy
wynik pomiaru przezierności karkowej (Nt – nuchal
translucency) dodatkowo zwiększa prawdopodobieństwo do ok. 50%, rozwinięcia się wrodzonej wady serca
u płodów (1). Płód w przedstawionym przypadku miał
prawidłowy kariotyp i pomiar Nt, a podstawą do jego
oznaczenia była obecność izolowanego VSD.
sure in two autopsy specimens. Pediatr Cardiol. 1994;14;
1:33-37.
11. Pawłowska B, Dangel J, Ilnicka A I wsp. Aberracje chromosomowe u płodów z wadą serca. Perinatologia, Neonatologia
i Ginekologia, 2010;3;2:88-91.
Wnioski
W I trymestrze ciąży możliwe jest rozpoznanie wady
serca płodu pod postacią ubytku w przegrodzie międzykomorowej. Dynamika rozwoju nieprawidłowości
w budowie serca zdiagnozowanych w I trymestrze ciąży
wymaga ostrożności w ostatecznej diagnozie i sposobie
konsultacji. Nawet duże ubytki mogą ulec samoistnemu
zamknięciu. ze względu na dużą częstość występowania
aberracji chromosomowej w przypadku rozpoznawania
tej wady u płodu wskazane jest oznaczenie kariotypu.
Ryc. 2. Obraz 4 jam serca w 16 tygodniu ciąży. Zdecydowanie mniejsza wielkość VSD.
Piśmiennictwo:
1.
Allan L. Congenital heart disease, Antenatal diagnosis of
heart disease. Heart, 2000;83:367-370.
2. Paladini D, Palmieri S, Lamberti A et al. Charakterization
and natural history of ventricular septal defects in fetus.
Ultrasound Obstet Gynecol, 2000;16:118-122.
3. tegnander E, Williams W, Johansen J et al. Prenatal detection of heart defects in a non-selected population of 30149
fetuses – detection rate and outcome. Ultrasound obstet
Gynecol, 27:252-265.
4. Axt-fliedner R, Schwarze A, Srmcek J et al. Isolated ventricular septal defects detecting by color Doppler imaging – evolution during fetal and first year of postnatal life. Ultrasound
Obstet Gynecol, 2006: 266-273.
5. Respondek-Liberska M. Wady przegród serca u płodu: ASD,
przedwczesne zamknięcie zastawki fo, VSD, AVc. W:
Respondek-Liberska M. Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów dziecięcych. Wydawnictwo czelej,
Lublin, 2006.
6. Yagel S, Valsky DV, Messing B. Detailed assessment of
fetal ventricular septal defect with 4D color Doppler ultrasound using spatio-temporal image correlation technique.
Ultrasound obstet Gynecol 2005; 25: 97–98.
7. Moll JJ, Kopala M, Moll M. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej. W: Skalski JH, Religa z. Kardiochirurgia dziecięca.
Wydawnictwo Naukowe "Śląsk", Katowice 2003.
8. tennstedt c, chaoui R, Körner H et al. Spectrum of congenital heart defects and extracardiac malformations associated with chromosomal abnormalities: results of a seven year
necropsy study. Heart 1999;82:34–39.
9. Szymkiewicz-Dangel J. Strukturalne wady serca. W:
Szymkiewicz-Dangel J. Kardiologia płodu. zasady diagnostyki i terapii. ośrodek Wydawnictw Naukowych, Poznań
2007.
10. Nir A, DriscollDJ, Edwards WD. Intrauterine closure of
membranous ventricular septal defects: mechanism of clo-
Ryc. 3. Obraz 4 jam serca w 34 tygodniu ciąży. VSD niewidoczny.
37
ciąża u pacjentki z wadą serca pod postacią atrezji
tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej
po korekcji paliatywnej wady – opis przypadku
Pregnancy in patient with cardiac defect in the form of pulmonary atresia
with VSD after palliative correction – case report
Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata Włoch
Wioletta Rozmus-Warcholińska, Agata Włoch
Katedra zdrowia Kobiety Wydziału opieki zdrowotnej Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Ul.Medyków 12, Katowice
Kierownik Katedry Prof dr hab med. Violetta Skrzypulec-Plinta
oddział Kliniczny Położnictwa i Ginekologii Katedry zdrowia Kobiety Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach
Ul.W.Lipa 2, Ruda Śląska
Kierownik oddziału Klinicznego – prof. dr hab med. Krzysztof Sodowski
E-mail pierwszego autora: [email protected]
Streszczenie
Pacjentka lat 33 cII P II z wadą serca pod postacią atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej po korekcji paliatywnej wady była pod opieką Poradni Kardiologii Prenatalnej, Klinicznego
oddziału Położnictwa i Ginekologii w Rudzie Śląskiej.
W badaniu echokardiograficznym serca płodu wykryto wadę pod postacią ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz hypotrofię płodu. W piśmiennictwie opisywane są nieliczne przypadki ciąży u ciężarnych z taką wadą serca.
Summary
We present a case of pregnant woman with pulmonary atresia with VSD after palliative correction.
Examination performed in Department of obstetrics and Gynecology in Ruda Śląska showed fetal
hypotrophy and VSD.
In the literature there are only few cases of pregnant women with this heart defect.
Słowa kluczowe
diagnostyka prenatalne, echokardiografia płodowa
Key words
prenatal diagnosis, fetal echocardiography
Pacjentka, lat 33 cII P II, z wadą serca pod postacią
atrezji tętnicy płucnej z ubytkiem przegrody międzykomorowej po korekcji paliatywnej wady, była pod opieką
Poradni Kardiologii Prenatalnej Klinicznego oddziału
Położnictwa i Ginekologii w Rudzie Śląskiej.
W trakcie kontrolnych badań pacjentki, od około
16 tygodnia ciąży obserwowano hypotrofię płodu,
uwagę zwracało ponadto pogrubiałe molarne łożysko.
Dysproporcja wzrostu płodu w kolejnych tygodniach
ciąży narastała i wynosiła około 7 tygodni różnicy
38
między tygodniami ciąży wyznaczonymi na podstawie
ostatniej miesiączki oraz biometrii. cechy centralizacji
krążenia obserwowane od 16 tygodnia ciąży (ryc. 1, ryc.
2). Wykonano amniopunkcję i uzyskano prawidłowy
kariotyp płodu.
W badaniu echokardiograficznym u płodu wykryto
wadę serca pod postacią ubytku w przegrodzie międzykomorowej VSD (ryc. 3).
ze względu na pojawienie się nieprawidłowego
wstecznego przepływu w przewodzie żylnym, centra-
Ryc. 1. Nieprawidłowy przepływ w tętnicy pępowinowej
u płodu (UMB A) brak przepływu w rozkurczu AEDF (absent
end diastolic flow). PI UMB A 2,40.
echokardiograficznym stwierdzono przetrwały przewód
tętniczy Botalla oraz VSD mięśniowe. Noworodek wypisany po 82 dniach pobytu. obecnie dziecko rozwija się
prawidłowo.
W literaturze opisywane są nieliczne przypadki
pacjentek ciężarnych z taką wadą serca po korekcjach
paliatywnych oraz zabiegach typu Fontany. Kobiety te
dużo częściej mają problemy z przebiegiem ciąży oraz
częściej opisywane są u nich powikłania ciąży. Problemy
dotyczą najczęściej zajścia w ciążę, czętso również
związane są z donoszeniem ciąży. obserwuje się zwiększoną liczbę poronień, jak i porodów przedwczesnych.
Powikłania dla samych pacjentek wiążą się ponadto
z arytmią ciężarnej.
U każdej z kobiet z tego typu wadą serca należy przeprowadzić przed zajściem w ciążę rozmowę dotyczącą
koncepcji oraz przedstawić dane dotyczące przebiegu
ciąż u takich pacjentek.
Piśmiennictwo:
1.
2.
Ryc. 2. Nieprawidłowy przepływ w tętnicy środkowej mózgu
(MCA). Cechy centralizacji krążenia. PI MCA 1,57.
3.
4.
Drenthen W, Pieper PG, Roos-Hesselink JW, van Lottum
WA, Voors AA, Mulder BJ, van Dijk AP, Vliegen HW, Sollie
KM, Moons P, Ebels t, van Veldhuisen DJ; zAHARA
Investigators. Pregnancy and delivery in women after fontan
palliation. Heart. 2006 Sep;92(9):1290-4. Epub 2006 Jan
31.
Hoare JV, Radford D. Pregnancy after fontan repair of complex congenital heart disease. Aust N Z J Obstet Gynaecol.
2001 Nov;41(4):464-8. Review.
canobbio MM, Mair DD, van der Velde M, Koos BJ.
Pregnancy outcomes after Fontan repair. J Am Coll Cardiol.
1996 Sep;28(3):763-7.
Lao TT, Sermer M, Colman JM. Pregnancy after the Fontan
procedure for tricuspid atresia . A case report. J Reprod Med.
1996 Apr;41(4):287-90.
Ryc. 3. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej u płodu
VSD.
lizację krążenia i hypotrofię płodu przy dysproporcji
wzrostu płodu wynoszącej 9 tygodni ciążę rozwiązano
przez cięcie cesarskie w 32 tygodniu ciąży.
Ur. cŻND o cc 550 g, Apgar 6/7 pkt. Dziecko przekazano do oddziału Intensywnej terapii Górnośląskiego
Centrum Pediatrii w Katowicach. U noworodka po urodzeniu obserwowano cechy hypotrofii i wcześniactwa,
martwicze zapalenie jelit, wrodzone zakażenie, krwawienie śródczaszkowe II stopnia, niedokrwistość wcześniaczą oraz cholestazę wewnątrzwątrobową. W badaniu
39
Krytyczna restrykcja przewodu tętniczego
u płodu po zastosowaniu metamizolu
w trzecim trymestrze ciąży
Critical constriction of ductus arteriosus in fetus due to administration
of metamisol to the mother in the third trimester of pregnancy
Paweł Własienko1, Joanna Dangel1, Iwona Rudzińska2, Marzena Dębska1
1. Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej, II Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii,
2. Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
3. Klinika Położnictwa i Ginekologii cMKP, Szpital Bielański, Warszawa
Streszczenie
Przedstawiono przypadek prenatalnej restrykcji przewodu tętniczego spowodowanej zastosowaniem metamizolu w 32 tygodnia ciąży z powodu kolki nerkowej u matki. zwężenie przewodu tętniczego doprowadziło do bardzo szybkiego pogarszania stanu płodu. W ciągu 4 dni pojawił się uogólniony
obrzęk płodu. z tego względu zdecydowano o rozwiązaniu ciąży w 34 tygodniu. Noworodek urodził się
w ciężkim stanie ogólnym, wymagał intensywnej terapii z zastosowaniem tlenku azotu. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono cechy ciężkiego nadciśnienia płucnego, które nie reagowało na dostępne
leczenie. W drugiej dobie życia stwierdzono zgon. W badaniu patomorfologicznym stwierdzono zmiany
w naczyniach płucnych odpowiadające nadciśnieniu płucnemu.
Summary
We present a case of prenatal restriction of ductus arteriosus due to administration of antyinflammatory non-steroid drug to the mother in 32 week of gestation. Severe deterioration of the fetus was observed
during next week, nonnimmune hydrops fetalis with subcuatenous odeama, ascites and hydrothorax was
diagnosed. cesarean section wad performed in 34 weeks of gestation. the baby was in a severe condition,
required intensive care. Severe pulmonary hypertension wad diagnosed in echocardiography. therapy
with nitrous oxide and Hfo was unsuccessful. the baby died in the second day of life. Histologic examination confirmed severe pulmonary hypertension of the newborn.
Słowa kluczowe
echokardiografia płodowa, przewód tętniczy, niesteroidowe leki przeciwzapalne
Key words
fetal echocardiography, ductus arteriosus, non-steroid antyinflammatory drugs
Opis przypadku
Pacjentka 27-letnia, w ciąży 1, niedoczynność tarczycy. Zgodnie z rekomendacjami Polskiego Towarzystwa
Ginekologicznego wykonano badanie USG w 13 tygodniu ciąży. Pomiar przezierności karku (nuchal translucency, Nt) wynosił 2,3 mm przy długości ciemieniowosiedzeniowej (CRL) 72 mm. Wykonano test biochemiczny I trymestru z oznaczeniem poziomu białek beta-hcG
40
oraz PAPP-A. Pacjentka była konsultowana przez lekarza posiadającego certyfikat fetal Medicine foundation
(FMF) z wyliczeniem indywidualnego ryzyka aberracji
chromosomowych u płodu – określonego jako niskie.
W 22 tygodniu w kolejnym położniczym badaniu
przesiewowym stwierdzono torbiel sznura pępowiny
oraz ognisko hiperechogenne w lewej komorze serca
i pacjentka została skierowana na EcHo serca płodu,
które wykonano w 28 tygodniu ciąży. Podczas całego
badania częstość rytmu serca wynosiła ok. 115-120/
min., stwierdzono prawidłową anatomię oraz wydolność
płodowego układu krążenia (10 punktów w skali sercowo – naczyniowej cVPS prof. J. Huhty). ze względu na
graniczną częstośc rytmu serca płodu zlecono kontrolne
badanie EcHo za 4 tygodnie.
cztery dni przed kontrolnym badaniem EcHo,
z powodu epizodu kolki nerkowej, pacjentka otrzymała
domięśniowo metamizol (lek z grupy niesteroidowych
leków przeciwzapalnych, NLPZ). W badaniu echokardiograficznym w 33 tygodniu ciąży stwierdzono istotną
restrykcję przewodu tętniczego. Indeks pulsacji wynosił
1,2 (Ryc. 1), stwierdzano upośledzoną funkcję prawej
komory z holosystoliczną niedomykalnością zastawki
trójdzielnej. Ponadto był niewielkiego stopnia wysięk
w obu jamach opłucnowych. zlecono pilną konsultację
w referencyjnym ośrodku kardiologii płodowej.
Ryc. 2. Prawidłowe spektrum przepływu na poziomie przewodu tętniczego w kontrolnym badaniu w 33 tygodniu
ciąży.
Ryc. 1. Restrykcyjny przepływ przez przewód tętniczy w 32
tygodniu ciąży.
Ryc. 3. Masywna holosystoliczna niedomykalność zastawki
trójdzielnej – 33 tydzień ciąży.
Następnego dnia po badaniu pacjentka została przyjęta do lokalnego położniczego ośrodka referencyjnego.
W wykonanym po 3 dniach badaniu USG stwierdzono
obrzęk uogólniony płodu, z zachowanymi prawidłowymi
przepływami obwodowymi w tętnicy środkowej mózgu
(McA), tętnicy i żyle pępkowej (UA, UV) oraz przewodzie żylnym (DV). zgodnie z zaleceniami w 33 tygodniu
ciąży podano matce sterydy (betametazon). Pacjentka
w piątej dobie od rozpoznania została przesłana do referencyjnego ośrodka kardiologii perinatalnej.
W badaniu EcHo w ośrodku referencyjnym stwierdzono: obrzęk uogólniony płodu z obrzękiem tkanki
podskórnej, płynem w jamie brzusznej oraz masywny
wysięk w obu jamach opłucnowych. W trakcie badania
przepływ na poziomie przewodu tętniczego był już bez
cech restrykcji (ryc. 2), ale utrzymywała się masywna
holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej
(ryc. 3) z upośledzoną funkcją prawej komory. Podczas
badania rytm serca płodu wynosił ok. 120/min. ze
względu na stwierdzone nieprawidłowości wykonano
kordocentezę – hodowla była nieudana.
z powodu pogarszania stanu płodu i braku możliwości terapii wewnątrzmacicznej w 34 tygodniu ciąży urodzono drogą cięcia cesarskiego noworodka płci męskiej
z masą ciała 2490 g, noworodek oceniony został na 3-34-5 punktów w skali Apgar. Dziecko zaintubowano na
sali porodowej, przeniesiono do oddziału Intensywnej
Terapii Noworodka. W badaniu echokardiograficznym
były objawy ciężkiego nadciśnienia płucnego nie reagującego na zastosowane leczenie: tlenek azotu, wentylacja oscylacyjna, katecholaminy. W drugiej dobie życia
stwierdzono zgon. W badaniu patomorfologicznym
potwierdzono prawidłową anatomie układu krążenia.
W badaniu histologicznym potwierdzono nadciśnienie
płucne.
Dyskusja
Korelacja pomiędzy przyjmowaniem niesteroidowych
leków przeciwzapalnych a restrykcją przewodu tętniczego u płodu jest znanym zjawiskiem, opisywanym
w literaturze naukowej i podręcznikach echokardiografii
płodowej. Pierwsze rozpoznania tej patologii pochodzą
z lat 70-tych XX wieku. Pierwsze rozpoznania prenatalne podczas badania echokardiograficznego opisane
zostały w latach 90-tych. Podkreślenia wymaga możliwość wystąpienia restrykcji przewodu tętniczego po
podaniu dowolnego leku z grupy niesteroidowych leków
przeciwzapalnych, a nie tylko najczęściej wzmiankowanej indometacyny.
Występujące zmiany mają charakter dynamiczny i pojawiają się u dotychczas zdrowych płodów. ze
względu na możliwą szybką dynamikę zmian, w każdym
przypadku konieczna jest konsultacja w referencyjnym
ośrodku kardiologii płodowej oraz ścisły nadzór nad
41
Paweł Własienko, Joanna Dangel, Iwona Rudzińska, Marzena Dębska
pacjentką. opisywane były przypadki, w których doszło
do obrzęku uogólnionego płodu. U noworodka mogą
pojawić się objawy nadciśnienia płucnego, dlatego też
poród powinien odbyć się w ośrodku referencyjnym
mającym możliwość włączenia leczenia tlenkiem azotu.
Istotne jest podkreślenie, że najnowsze doniesienia
z piśmiennictwa wskazują na możliwość restrykcji przewodu tętniczego spowodowanej polifenolami zawartymi
w niektórych produktach spożywczych, takich jak np.:
grejpfruty, winogrona, czekolada, zielona herbata, yerba
-mate.
Wzmiankowany objaw izolowanej torbieli sznura
pępowiny, przy braku innych stwierdzanych podczas
badania przesiewowego wad rozwojowych, w opublikowanej w 2008 roku pracy nie został uznany za czynnik
zwiększający ryzyko wystąpienia aberracji chromosomowych u płodów.
W związku z rzadkim kierowaniem pacjentek z podejrzeniem restrykcji przewodu tętniczego do ośrodków
referencyjnych kardiologii płodowej wydaje się istotne
zwrócenie uwagi na proste objawy ultrasonograficzne
w badaniu przesiewowym w III trymestrze ciąży, które
mogą sugerować tę patologię. Należą do nich:
• istotna przewaga prawej strony serca,
• upośledzona funkcja (złej kurczliwości) prawej
komory ze zwiększeniem grubości mięśnia prawej
komory,
• nieprawidłowy obraz 3 naczyń w śródpiersiu górnym,
• stwierdzenia niedomykalności zastawki trójdzielnej.
objawy te mogą sugerować wadę wrodzoną serca.
taki płód wymaga konsultacji w ośrodku kardiologii
prenatalnej w trybie pilnym.
W większości przypadków polekowa restrykcja
przewodu tętniczego u płodów nie stanowi zagrożenia
dla życia płodu. Wiadomo jednak, że reakcja przewodu tętniczego płodu na zastosowane niesterydowe leki
przeciwzapalne jest uzależniona od predyspozycji genetycznych. z tego względu każdy płód z podejrzeniem
i rozpoznaniem restrykcji przewodu tętniczego wymaga
ścisłego nadzoru w ośrodku kardiologii prenatalnej oraz
położniczego, gdyż dalszy stan płodu i noworodka jest
niemożliwy do przewidzenia, jak pokazaliśmy w prezentowanym przypadku.
42
Piśmiennictwo:
1.
Szymkiewicz-Dangel J. Restrykcja przewodu tętniczego. W: Szymkiewicz-Dangel J., Kardiologia płodu,
Poznań, oWN, 2007:166.
2. Respondek-Liberska M. fizjologia układu krążenia
płodu. Nietypowy przebieg zmian: przedwczesne przymykanie się przewodu tętniczego oraz zastawki otworu
owalnego u płodu. W: Respondek-Liberska M. (red.).
Kardiologia prenatalna dla położników i kardiologów
dziecięcych. Lublin, Wydawnictwo czelej 2006: 23–27.
3. Becker AE et al. Premature contraction of the ductus arteriosus: a cause of a fetal death, J Pathol
1977;121(3):187-191
4. chao Rc, Ho ES, Hsieh KS. Doppler echocardiographic
diagnosis of intrauterine closure of the ductus arteriosus. Prenat Diagn. 1993 Oct;13(10):989-94.
5. Leal SD, cavallé-Garrido t, Ryan G, farine D, Heilbut
M, Smallhorn JF. Isolated ductal closure in utero diagnosed by fetal echocardiography. Am J Perinatol. 1997
Apr;14(4):205-10.
6. Auer M, Brezinka c, Eller P, Luze K, Schweigmann U,
Schwärzler P. Prenatal diagnosis of intrauterine premature closure of the ductus arteriosus following maternal diclofenac application.Ultrasound Obstet Gynecol.
2004 May;23(5):513-6.
7. Kondo T, Kitazawa R, Noda-Maeda N, Kitazawa S.
Fetal hydrops associated with spontaneous premature closure of ductus arteriosus. Pathol Int. 2006
Sep;56(9):554-7.
8. Aslam M, christou HA. Intrauterine closure of the ductus arteriosus: implications for the neonatologist. Am J
Perinatol. 2009 Aug;26(7):473-8.
9. zielinsky P, Piccoli AL Jr, Manica JL, Nicoloso LH.
New insights on fetal ductal constriction: role of maternal ingestion of polyphenol-rich foods. Expert Rev
cardiovasc ther. 2010 feb;8(2):291-8.
10. zielinsky P, Piccoli AL Jr, Manica JL, Nicoloso LH,
Menezes H, Busato A, Moraes MR, Silva J, Bender L,
Pizzato P, Aita L, Alievi M, Vian I, Almeida L. Maternal
consumption of polyphenol-rich foods in late pregnancy
and fetal ductus arteriosus flow dynamics. J Perinatol.
2010 Jan;30(1):17-21. Epub 2009 Jul 30.
11. Kobayashi S, Santos JFL, Fernandes VM, Chammas
MC, Cerri GG. Correlation between isolated sonographic finding of umbilical cord cyst and fetal anomalies. Radiol Bras. 2008;41(3):159–162.
Bezpośredni spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka
u jednego z płodów ciąży bliźniaczej dwukosmówkowej
– niecodzienny obraz w badaniu położniczym
Direct entry of the umbilical vein into the right atrium reported
in one fetus the dichorionic diamniotic twin pregnancy – the case report
Katarzyna Leszczyńska1, Maciej Chojnicki2, Joanna Dangel3, Krzysztof Preis1
1. Klinika Położnictwa Katedra Perinatologii GUMed
2. oddział Kardiochirurgii Dziecięcej Pct w Gdańsku
3. Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej II Katedry i Kliniki Położnictwa i Ginekologii AM w Warszawie
Klinika Położnictwa GUMed, Kierownik Kliniki – prof. Dr hab. med. Krzysztof Preis
Ul. Kliniczna 1a 80-402 Gdańsk
Tel. (58) 349 34 45, tel. kom. 604 251 423
Fax (58) 349 34 16
Streszczenie
Anomalie spływu żyły pępowinowej oraz przewodu żylnego wykrywane są bardzo rzadko w trakcie
życia płodowego. Przy obecnym zaawansowaniu sprzętu oraz technik ultrasonograficznych możliwe jest
rozpoznanie tej wady w prenatalnych badaniach ultrasonograficznych.
Summary
Abnormalities of the ductus venosus and umbilical vein are very rare. Nowadays advancing equipment
and technique help to identify this kind of defect in prenatal examinations.
Słowa kluczowe
badanie ultrasonograficzne, przewód żylny, nieprawidłowy spływ żyły pępowinowej
Key words
ultrasonography examination, ductus venosus, abnormal direct of the umbilical vein
Wstęp
Opis przypadku
Anomalie spływu żyły pępowinowej często z towarzyszącym brakiem przewodu żylnego są niecodziennym
zjawiskiem w ultrasonograficznych badaniach prenatalnych. częściej znajdowane były przy okazji cewnikowania, angiografii czy też badań echokardiograficznych noworodków. Izolowane nieprawidłowości spływu
żylnego zdarzają się rzadko, w większości przypadków
towarzyszy im szereg innych anomalii, a sam nieprawidłowy spływ żylny wykrywany jest przypadkowo podczas
autopsji.
Pacjentka, lat 28, zgłosiła się w 32 tygodniu ciąży I,
bliźniaczej dwukosmówkowej, w celu wykonania kontrolnego badania ultrasonograficznego. U jednego z płodów uwidoczniono nieprawidłowy, bezpośredni spływ
żyły pępowinowej do prawego przedsionka (ryc. 1).
Wyniki wcześniejszych badań ultrasonograficznych opisywane były jako prawidłowe.
Wadzie tej towarzyszyło niewielkie powiększenie
serca – współczynnik Ha/ca – 0,45, kurczliwość serca
oraz przepływy przezzastawkowe były prawidłowe. Nie
43
Katarzyna Leszczyńska, Maciej Chojnicki, Joanna Dangel, Krzysztof Preis
Ryc. 1. Spływ żyły pępowinowej do prawego przedsionka.
udało się uwidocznić przepływu krwi przez przewód
żylny. Nie stwierdzono innych odchyleń od stanu prawidłowego w anatomii płodu, drugi z płodów nie budził
żadnych zastrzeżeń. Wielkość obu płodów oraz przepływy obwodowe również były prawidłowe.
ze względu na rzadkość rozpoznania oraz niepewne rokowanie pacjentka była konsultowana w Poradni
Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej w Warszawie,
gdzie potwierdzono wcześniejsze rozpoznanie oraz
zakwalifikowano pacjentkę do porodu w wyznaczonym
terminie. Pacjentka urodziła dwoje dzieci w 38 tygodniu
ciąży, drogą ciecia cesarskiego. Po porodzie nie zaobserwowano żadnych nieprawidłowości u noworodka
ze stwierdzoną wcześniej anomalią żyły pępowinowej.
Dzieci w stanie ogólnym dobrym wypisane były do
domu.
Dyskusja
Nieprawidłowy spływ żyły pępowinowej najczęściej
współistnieje z brakiem przewodu żylnego. W piśmiennictwie opisywanych jest kilka możliwych ujść żyły
pępowinowej, w zależności od tego czy jest to prawa czy
lewa żyła pępowinowa. Lewa żyła może uchodzić bezpośrednio lub poprzez lewą żyłę wrotną do zatoki wieńcowej, lub do żyły biodrowej. Prawa żyła pępowinowa
może uchodzić bezpośrednio do prawego przedsionka
(jak w naszym przypadku – ryc. 2), do żyły głównej dolnej, do prawej żyły wrotnej lub do żyły głównej górnej
[1,3]. ze względu na rzadkość opisywanej anomalii (do
tej pory udokumentowano 35 przypadków, w tym w 22
przypadkach była to wada izolowana), trudno wypowiadać się, co do przyszłego rokowania [3]. obecny przypadek współwystępowania anomalii u jednego z płodów
z ciąży bliźniaczej jest drugim do tej pory udokumentowanym [2].
44
Ryc. 2. Schemat przedstawiający ujście żyły pępowinowej
do prawego przedsionka (Heart Disease in Infants, Children
and Adolescents. 5th ed. Baltimore. Williams &Wilkins,
1995;874-902.)
Wnioski
Szczegółowe badanie ultrasonograficzne wykonywane prenatalnie powinno również obejmować dokładną
diagnostykę układu żylnego płodu. W przypadku stwierdzenia nieprawidłowości, że względu na rzadkość anomalii i niepewne rokowanie płody te powinny być objęte
ścisłą kontrolą ultrasonograficzną i echokardiograficzną
przed oraz po porodzie.
Bardzo ważne jest dokładne rozpoznanie ewentualnych nieprawidłowości przed planowanym cewnikowaniem żyły pępowinowej lub zabiegami operacyjnymi.
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
Hofstaetter c., Plath H., Hansmann M. Prenatal diagnosis of abnormalities of the fatal venous system.
Ultrasound. Obstet. Gynecol.2000; 15(3):231-41
Langman G., Wainwright H., Matthews L. Absence of
the ductus venosus with direct connection between
the umbilical vein and right atrium. Pediatr. Dev.
Pathol.2001;4(3):298-303.
Sau A., Sharland G., Simpson J. Agenesis of the ductus
venosus associated with direct umbilical venous return
into the heart – case series and review of literature.
Prenat. Diagn. 2004; 24(6):418-23.
Prenatalna diagnostyka mnogich guzów serca
powikłanych blokadą drogi wypływu z lewej komory
i zaburzeniami rytmu
Prenatal diagnosis of multiple cardiac tumors complicated
by left ventricular outflow tract obstruction and arrhythmia
Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak,
Piotr Jarosik, Jacek Moll, Andrzej Sysa, Maria Respondek-Liberska,
Jerzy Stańczyk
1. Pracownia Echokardiografii Płodowej Kliniki Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Stańczyk
2. zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych IczMP i Uniwersytetu Medycznego
w Łodzi
3. Klinika Kardiochirurgii IczMP w Łodzi
4. Klinika Kardiologii Dziecięcej IczMP w Łodzi
Dr n. med. Katarzyna Niewiadomska-Jarosik
Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej
II Katedra Pediatrii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi
91-738 Łódź, ul. Sporna 36/50
Tel. 42 617 77 00
Streszczenie
Pierwotne guzy serca są rzadką patologią u płodów. Przebieg jest często bezobjawowy,
ale mogą powodować również istotne zaburzenia hemodynamiczne i być przyczyną zgonów zarówno
w okresie płodowym jak i po urodzeniu. częstość występowania guzów serca wśród noworodków żywo
urodzonych szacuje się na 0,0017 - 0,028%. Badaniem histologicznym najczęściej stwierdza się mięśniaki
prążkowanokomórkowe (rhabdomyoma). Wczesna prenatalna diagnoza zapewnia monitoring, odpowiednie postępowanie w czasie trwania ciąży, wybór czasu i rodzaju porodu oraz leczenia w okresie pourodzeniowym.
W pracy opisano przypadek płodu, u którego podczas rutynowego badania położniczego w 29 hbd
stwierdzono nieprawidłowy obraz serca oraz arytmię. W 31 tygodniu ciąży w prenatalnym badaniu echokardiograficznym stwierdzono mnogie guzy serca o średnicy od 4 do 11 mm, w tym jeden częściowo
blokujący drogę wypływu z lewej komory (LVot). obserwowano ponadto niemiarową czynność serca.
W kolejnych badaniach wykazano stopniowe powiększanie się guzów, z narastaniem gradientu w LVot.
Począwszy od 36 hbd obserwowano cechy rozpoczynającej się niewydolności krążenia, co zdecydowało
o rozwiązaniu ciąży drogą cięcia cesarskiego w 37 hbd. Wykonane po urodzeniu badanie echokardiograficzne, potwierdziło rozpoznanie mnogich guzów serca, z których jeden zawężał drogę wypływu z lewej
komory. W 24-godzinnym badaniu EKG metodą Holtera zarejestrowano niewielką ilość przedwczesnych
pobudzeń nadkomorowych, które nie wymagały leczenia antyarytmicznego. W 9 dobie życia u chłopca
przeprowadzono częściową resekcję guza blokującego drogę wypływu z lewej komory. Badaniem histopatologicznym potwierdzono obecność mięśniaka prążkowanokomórkowego o typie rhabdomyoma, u tego
pacjenta wysunięto podejrzenie stwardnienia guzowatego (tS) i objęto dziecko opieką neurologiczną.
Przeprowadzone w 5 i 7 miesiącu życia kontrolne badania echokardiograficzne wykazały stopniową
regresję pozostałych guzów.
45
Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll, Andrzej Sysa...
Summary
Primary cardiac tumors are rare in fetuses. They can be asymptomatic or can lead to significant hemodynamic disturbances and even can cause death in utero or in the neonatal period. Among live births, the
incidence of cardiac tumors is between 0.0017 and 0.028%. the most often histological type is rhabdomyoma. Early prenatal diagnosis allows to monitor the tumor growth, provide proper management during
pregnancy, choose the appropriate time and type of delivery, and plan treatment in the postnatal period.
this report describes a case of fetus who had abnormal four chamber view and arrhythmia during
routine obstetric ultrasound examination in 29 week of gestation. In prenatal echocardiographic examination performed in 31 week of gestation multiple cardiac tumors were observed. the diameter of tumors
varied between 4 and 11 millimeters and one of those partially obstructed the left ventricular outflow
tract (LVot). Moreover, there was arrhythmia observed. Next examinations revealed gradual enlargement of tumor masses with increasing LVOT gradient. From 36 week of gestation features of beginning
circulation insufficiency were observed. the elective delivery by cesarean section was made in 37 week
of gestation. the echocardiographic examination performed after delivery confirmed the diagnosis of
multiple cardiac tumors, were one of those obstructed the left ventricular outflow tract. In 24 hour Holter
electrocardiogram there were few premature supraventricular beats observed which did not need antyarrhythmic treatment. At 9 th day of life the newborn underwent partially resection of the tumor which
obstructed the left ventricular outflow tract. Histological examination confirmed rhabdomyoma. Because
of the fact that tumors were multiple and the histological type was rhabdomyoma, suspicion of tuberous
sclerosis (TS) was made and the child is under neurological care. Control echocardiographic examinations performed in 5 and 7 month of life revealed gradual regression of other tumors.
Słowa kluczowe
guzy serca, płód, diagnostyka, echokardiografia
Key words
cardiac tumors, fetus, diagnostics, echocardiography
Wstęp
Pierwotne guzy serca są rzadko obserwowaną patologią u płodów. Przebiegają często w sposób niemy
klinicznie, ale mogą powodować również istotne zaburzenia hemodynamiczne i mogą być przyczyną zgonów
zarówno w okresie płodowym jak i noworodkowym
(1). częstość występowania guzów serca wśród noworodków żywo urodzonych waha się pomiędzy 0,0017
a 0,028% (1). Najczęściej są to mięśniaki prążkowanokomórkowe (rhabdomyoma) – 60% pierwotnych guzów
serca, potworniaki (20%) i włókniaki (12%) (1–3). Guzy
wewnątrzsercowe mogą zaburzać czynność serca bezpośrednio, poprzez utrudnienie napływu lub odpływu krwi
do lub z jam serca. Mogą również powodować zagrażające życiu płodu zaburzenia rytmu serca, a także prowadzić do gromadzenia się płynu w jamie osierdzia, obrzęku nieimmunologicznego płodu, a nawet jego wewnątrzmacicznego obumarcia (1, 4). Wczesna prenatalna diagnoza zapewnia monitoring, odpowiednie postępowanie
w czasie trwania ciąży, wybór czasu i rodzaju porodu
oraz leczenia w okresie postnatalnym. Prenatalna diagnostyka guzów serca może mieć istotne znaczenie dla
oceny dobrostanu płodu, jak również wpływa na rokowanie w okresie peri- i postnatalnym.
w rutynowym badaniu ultrasonograficznym, wykonanym przez położnika, nieprawidłowy obraz 4 jam serca
– wysunięto podejrzenie guza serca wraz z towarzyszącą arytmią. z wywiadu wynikało, że wykonane w 14
i 22 hbd badania USG nie wykazywały nieprawidłowości. Pierwsze badanie echokardiograficzne u płodu
wykonane zostało w 30,6 hbd. Stwierdzono wówczas
mnogie guzy serca – największy konglomerat (4 ogniska
odpowiednio o średnicy 11mm, 10 mm, 7 mm, 4 mm)
na granicy lewej komory (LV) i lewego przedsionka
(LA) (fot. 1), kolejny guz o średnicy 6 mm pod zastawką aortalną, częściowo blokujący drogę wypływu z lewej
Opis przypadku
23-letnia ciężarna cIPI (ciąża niskiego ryzyka), skierowana została na badanie echokardiograficzne płodu,
ze względu na stwierdzony w 29 tygodniu ciąży (hbd),
46
Ryc. 1. Badanie echokardiograficzne płodu – widoczny
konglomerat guzów na granicy lewej komory (LV) i lewego
przedsionka (LA).
Prenatalna diagnostyka mnogich guzów serca powikłanych blokadą drogi wypływu z lewej komory i zaburzeniami rytmu
Ryc. 2. Badanie echokardiograficzne płodu – guz blokujący
drogę wypływu z lewej komory (LV), tuż pod zastawką aortalną (Ao).
Ryc. 4. Badanie metodą Dopplera przepływu przez zastawkę
Ao – widoczne pobudzenie przedwczesne (PAC).
Ryc. 3. Badanie echokardiograficzne płodu – guz przy
koniuszku prawej komory (RV).
Ryc. 5. Badanie metodą Dopplera przepływu u płodu przez
zastawkę Ao – Vmax - 3,6 m/s (PG 52 mmHg).
komory (LVot) (fot. 2) – bez istotnego gradientu
(Vmax Ao-1,4m/s). Następne guzy zlokalizowane były:
przy koniuszku prawej komory (RV) (średnica 7,5 mm)
(fot. 3), w górnej części przegrody międzprzedsionkowej (IAS) oraz w ścianie prawego przedsionka (RA)
- odpowiednio 4 i 6 mm. W trakcie badania obserwowano niemiarową czynność serca, o podstawowej częstości 140/min, zakłóconą średnio licznymi skurczami
dodatkowymi pochodzenia nadkomorowego, okresowo
zablokowanymi (fot. 4). Anatomia serca była prawidłowa. Nie stwierdzono również wad pozasercowych. Płód
był wydolny krążeniowo.
Kolejne badanie echokardiograficzne wykonane
w 31,3 hbd, wykazało nieznaczne powiększenie guza
w okolicy podzastawkowej zastawki aorty i narastanie gradientu w LVot – Vmax Ao – 2,4 m/s (PG 23
mmHg). Utrzymywała się arytmia. Następne badania
wykonywane w odstępach tygodniowych (32, 33, 34,
35, 36, 37 hbd) wykazywały stopniowe powiększanie się
guzów, z narastaniem gradientu w LVot (w 32 hbd – 30
mmHg; w 34 hbd – 45 mmHg; w 36 hbd- 52 mmHg)
(fot. 5). Począwszy od 36 hbd obserwowano cechy rozpoczynającej się niewydolności krążenia (kardiomegalia, płyn w osierdziu), co zdecydowało o wcześniejszym
rozwiązaniu ciąży.
Noworodka płci męskiej urodzono cięciem cesarskim
w 37 hbd, z masą urodzeniową 3200g, w stanie ogólnym
Ryc. 6. Badanie echokardiograficzne u noworodka w 1 dobie
życia – widoczny guz powyżej zastawki aorty zawężający
drogę odpływu z lewej komory.
dobrym (Apgar 9). Wykonane po urodzeniu badanie
echokardiograficzne, potwierdziło rozpoznanie mnogich guzów serca, z których jeden zawężał LVot (PG
60 mmHg) (fot. 6). ze względu na przewodozależny
przepływ systemowy, pacjent bezpośrednio po porodzie
wymagał podaży prostaglandyny E1 (Prostin VR) w ciągłym wlewie. Wykonane badanie Holtera EKG wykazało
niewielką ilość przedwczesnych pobudzeń nadkomorowych, które nie wymagały leczenia antyarytmicznego.
47
Katarzyna Niewiadomska-Jarosik, Justyna Zamojska, Katarzyna Janiak, Piotr Jarosik, Jacek Moll, Andrzej Sysa...
ze względu na stopień zaburzeń hemodynamicznych
spowodowanych blokadą LVot, noworodek został
zakwalifikowany do zabiegu kardiochirurgicznego, który
wykonano w 9 dobie życia. Podczas operacji dokonano
częściowej resekcji guza blokującego drogę wypływu
z lewej komory (w wykonanym badaniu histopatologicznym guz typu rhabdomyoma). Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W 30 dobie po urodzeniu pacjent
został wypisany do domu. ze względu na fakt obecności
mnogich guzów serca o typie rhabdomyoma, u pacjenta
wysunięto podejrzenie stwardnienia guzowatego (tS)
i objęto dziecko opieką neurologiczną. Przeprowadzone
w 5 i 7 miesiącu życia kontrolne badania echokardiograficzne wykazały stopniową regresję guzów. Pacjent
pozostaje pod opieką poradni kardiologicznej i neurologicznej.
Omówienie
Pomimo rzadkości występowania, guzy serca płodu
są stosunkowo łatwo wykrywane w skriningowym badaniu USG położniczym. zawsze jednak wymagają precyzyjnej diagnozy i oceny hemodynamicznej w badaniu
echokardiograficznym w ośrodku kardiologii prenatalnej. ocenia się, że guzy serca rozpoznaje się w prenatalnym badaniu echokardiograficznym pomiędzy 22 a 34
tygodniem ciąży (4).
około 60% guzów serca wg piśmiennictwa stanowią mięśniaki prążkowanokomórkowe (1, 4) – ten typ
guza został potwierdzony histopatologicznie u naszego
pacjenta. Mięśniaki prążkowanokomórkowe występują przeważnie jako guzy mnogie i zwykle wywodzą się
z mięśniówki ścian komór serca lub przegrody międzykomorowej. W większości przypadków dotyczą lewej
komory serca (1). Wielu autorów podaje, iż guzy te
objawiają się najczęściej blokadą odpływu z lewej bądź
prawej komory serca, obecnością płynu w jamie osierdzia i/lub opłucnej, uszkodzeniem zastawek przedsionkowo-komorowych, a także, w zależności od umiejscowienia guza, prowadzą do występowania różnego typu
zaburzeń rytmu serca (najczęstsze to częstoskurcz nadkomorowy oraz przedwczesne pobudzenia przedsionkowe) (1, 4). Znajduje to potwierdzenie w opisywanym
przez nas przypadku.
Według różnych autorów, u 50 do 86 % pacjentów,
z mięśniakami prążkowanokomórkowymi występują
zmiany o typie stwardnienia guzowatego. Guzy serca
stanowią najwcześniejszą kliniczną manifestację in
48
utero tej choroby (1, 4). W analizowanym przypadku
wysunięto także podejrzenie stwardnienia guzowatego.
Pacjenta objęto specjalistyczna opieką neurologiczną.
Metodą z wyboru w leczeniu guzów serca jest operacyjne usunięcie masy guza w przypadku zaburzeń hemodynamicznych (5). W przypadku licznych i masywnych
guzów, których całkowita resekcja jest niemożliwa,
a objawy kliniczne narastają, jedyną opcję terapeutyczną może stanowić resekcja częściowa. Postępowanie
takie wdrożono u opisywanego noworodka, uzyskując w ten sposób zmniejszenie blokady drogi odpływu
z lewej komory. W większości przypadków mnogich
guzów serca o typie rhabdomyoma stwierdza się powolną regresje guzów.
W podsumowaniu należy stwierdzić, iż pomimo niekorzystnej diagnozy prenatalnej mnogich guzów serca,
powikłanych zaburzeniami rytmu oraz blokadą drogi
odpływu z lewej komory, obserwuje się często korzystny
przebieg okresu noworodkowego, tak jak miało to miejsce w opisywanym przez nas przypadku. Odpowiednio
częste monitorowanie stanu kardiologicznego płodów
z guzami serca w ośrodku kardiologii płodowej może
ułatwić wybór: czasu i rodzaju porodu oraz decyzje
dotyczące postępowania terapeutycznego w okresie
noworodkowym, poprawiając w ten sposób rokowanie.
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
4.
5.
zhou Qc, fan P, Peng QH, zhang M, fu z, Wang cH.
Prenatal echocardiographic differential diagnosis of
fetal cardiac tumors. Ultrasound Obstet Gynecol 2004,
23: 165-171.
Munoz H, Sherer DM, Romero R, Sanchez J, Hernandez
I, Diaz C. Prenatal sonographic findings of a large
fetal cardiac fibroma. J Ultrasound Med 1995, 14:
479-481.
Todros T, Gaglioti P, Presbitero P. Management of
a fetus with intrapericardial teratoma diagnosed in
utero. J Ultrasound Med 1991, 10: 287-290.
Geipel A, Krapp M, Germer U, Becker R, Gembruch
U. Perinatal diagnosis of cardiac tumors. Ultrasound
Obstet Gynecol 2001, 17: 17-21.
Stiller B, Hetzer R, Meyer R, Dittrich S, Pees c, AlexiMeskishvili V, Lange PE. Primary cardiac tumours:
when is surgery necessary? Eur J cardiothorac Surg
2001, 20: 1002-1006.
Ultrasonograficzna diagnostyka różnicowa
– przepuklina oponowa rdzeniowa czy guz
krzyżowo-ogonowy
Ultrasonographic differential diagnosis:
spina bifida or sacrococcygeal tumor
Joanna Kuran, Anita Hamela-Olkowska, Joanna Szymkiewicz-Dangel
Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej
II Klinika Położnictwa i Ginekologii
Streszczenie
Prezentujemy przypadek trudności diagnostycznych, a następnie monitorowania ciąży i postępowania okołoporodowego w ciąży bliźniaczej dwukosmówkowej dwuowodniowej powikłanej obecnością
guza okolicy krzyżowo-guzicznej u płodu 2. W I trymestrze ciąży w rejonowym ośrodku podejrzewano
przepuklinę odcinka krzyżowo-lędźwiowego kręgosłupa. We wczesnym badaniu echokardiograficznym
w 13 tygodniu ciąży postawiono rozpoznanie guza krzyżowo-ogonowego z wydolnym układem krążenia
2 płodu i zdrowy płód 1. W drugim trymestrze zwracało uwagę szybkie powiększanie się guza, z towarzyszącym wielowodziem i cechami krążenia hiperkinetycznego. W 28 t.c. stwierdzono pogarszające się
przepływy obwodowe, a następnie cechy niewydolności krążenia z obrzękiem uogólnionym, zapowiadające zgon wewnątrzmaciczny. zdecydowano kontynuować ciążę ze względu na niedojrzałość płodu
zdrowego i znikome szanse uratowania płodu z guzem.
Wnioski: Guz okolicy krzyżowo-ogonowej może być trudny do różnicowania z przepukliną oponowo
-rdzeniową. Konieczne jest systematyczne monitorowanie. W przypadku ciąży bliźniaczej powikłanej
ciężką wadą jednego z płodów konieczne jest interdyscyplinarne podejście do kwestii czasu zakończenia
ciąży.
Summary
This is a case of dichorionic diamniotic twin pregnancy complicated by the presence of sacrococcygeal
tumor in the second fetus. The diagnosis was established in the first trimester and patient was referred
to perinatology center. In the second trimester the tumor rapidly increased in size, polyhydramnios and
hyperkinetic circulation were present. From 28th week of gestation Doppler patterns were deteriorating,
accompanied by cardiac failure and fetal hydrops heralding intrauterine demise in 30th week of gestation.
The decision to continue the pregnancy was made, taking into consideration immaturity of the healthy
co-twin and very poor chance to rescue the fetus with the teratoma.
conclusion: Sacrococcygeal teratoma is a very high-risk condition. twin pregnancy complicated by
congenital anomaly of one of the fetuses requires multidisciplinary approach to the problem of timing of
delivery.
Słowa kluczowe
guz okolicy krzyżowo-krzyżowej, ciąża bliźniacza, niewydolność krążenia, obrzęk uogólniony
Key words
sacrococcygeal teratoma, twin pregnancy, cardiac failure, hydrops fetalis
49
Opis przypadku
U 27-letniej pacjentka w ciąży pierwszej w przesiewowym badaniu I trymestru stwierdzono ciążę bliźniaczą dwukosmówkową dwuowodniową z podejrzeniem
przepukliny kręgosłupa u płodu 2. We wczesnym badaniu echokardiograficznym w referencyjnym ośrodku
kardiologii prenatalnej stwierdzono prawidłowe wartości przezierności karku obu płodów oraz postawiono rozpoznanie guza okolicy krzyżowo-guzicznej typu
I, słabo unaczynionego, o litej budowie i wymiarach
19x13 mm przy CRL 71 mm (ryc. 1). Zaplanowano
kontrolne badania echokardiograficzne ze względu na
ryzyko niewydolności krążenia płodu z guzem. W kolejnym badaniu w 16 t.c. (ryc. 2) wymiary guza wynosiły
38x38 mm. Pojawiły się elementy torbielowate. W 21
t.c. wielkość guza wynosiła 58x50 mm przy wymiarze
dwuciemieniowym 53 mm. We wszystkich trzech badaniach stwierdzano skąpe unaczynienie guza. Płód był
całkowicie wydolny krążeniowo, uwidoczniono ruchy
kończyn dolnych oraz napełnianie i opróżnianie pęcherza moczowego. W workach owodniowych obu płodów
była prawidłowa objętość płynu owodniowego. Sytuacja
zmieniła się w kolejnej kontroli po 4 tygodniach. W 25
t.c. zauważono znaczne zwiększenie wymiarów guza:
76x75,5 przy BPD 63 mm. Pojawiło się wielowodzie
(maksymalna kieszonka 10 cm). ze względu na zagro-
żenie porodem przedwczesnym (ciąża bliźniacza powikłana obecnością guza i wielowodziem) pacjentkę skierowano na sterydoterapię. Do 27 tygodnia płód był
wydolny krążeniowo pomimo bardzo szybkiego powiększania wielkości guza, która wynosiła 88x85 mm przy
BPD 68 mm. W celu zapobiegania niewydolności serca
płodu włączono leczenie naparstnicą, które przerwano
z powodu objawów ubocznych u matki przy uzyskanym
stężeniu digoksyny w surowicy 2,6 ng/ml.
W 29 tygodniu guz był wielkości 109x96 mm (ryc. 3)
Stwierdzono cechy krążenia hiperkinetycznego, wielowodzie (ryc. 4) zwiększoną grubość mięśnia sercowego,
nieprawidłowy przepływ w tętnicy pępkowej – znacznie obniżoną falę rozkurczową. W kolejnej kontroli po
6 dniach prędkość maksymalną w tętnicy środkowej
mózgu wynosiła 75 cm/s, co odpowiada 1,93 MoM –
prawdopodobnie jako objaw krążenia hiperkinetycznego. Dwa dni później w tętnicy pępkowej obecna była
fala wsteczna, w kolejnym badaniu po 24 godzinach
pojawiła się wsteczna fala, a w przewodzie żylnym oraz
obrzęk uogólniony płodu (ryc. 5), z objawami ciężkiej
niewydolności serca. Było ono powiększone, z holosystoliczną niedomykalnością obu zastawek przedsionkowo-komorowych (ryc. 6), skala cVPS 1. Wielkość guza
wynosiła 120x140 mm, masa płodu ok. 1500 g.
We wszystkich badaniach nie stwierdzano odchyleń
u płodu bez guza.
Ryc. 1. Obraz zmiany w USG w okolicy lędźwiowo-krzyżowej w 13 tygodniu ciąży. Rozpoznanie wstępne: przepuklina
oponowo-rdzeniowa. Wielkość guza 10x11 mm.
Ryc. 3. Obraz guza w 29 t.c. Hipoechogenna przestrzeń imitująca pęcherz moczowy jest torbielą w obrębie guza. Wielkość: 90x98 mm.
Ryc. 2. Obraz guza w 16 t.c. Widoczna część lita i dookoła
torbielowata, wielkość 38x38 mm.
Ryc. 4. 29 t.c. Wielowodzie w worku owodniowym płodu
z guzem – pomiar maksymalnej kieszonki płynowej.
50
Ultrasonograficzna diagnostyka różnicowa – przepuklina oponowa rdzeniowa czy guz krzyżowo – ogonowy
Ryc. 5. Przekrój poprzeczny na wysokości brzuszka płodu,
widoczny masywny obrzęk tkanki podskórnej płodu.
Ryc. 6. Holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej. Badanie wykonane na kilka godzin przed zgonem
wewnątrzmacicznym.
ze względu na bezpośrednie zagrożenie życia płodu
poproszono o konsultację neonatologa, kardiologa
perinatalnego i chirurga dziecięcego w celu określenia
rokowania dla chorego płodu w przypadku zakończenia
ciąży w tym okresie. Biorąc pod uwagę ogromne wymiary guza, cechy niewydolności krążenia z obrzękiem oraz
znaczne wcześniactwo szanse przeżycia określono jako
znikome. Po przedstawieniu tej opinii rodzicom, zdecydowali oni kontynuować ciążę mimo ryzyka zgonu
wewnątrzmacicznego płodu z guzem, aby dać szanse dojrzewania wewnątrzmacicznego i rozwoju płodu
zdrowego. Do obumarcia płodu doszło w ciągu dwóch
dób od stwierdzenia obrzęku uogólnionego.
Dyskusja
Diagnostyka ultrasonograficzna we wczesnym okresie ciąży jest trudna, i w każdym przypadku rozpoznania
zmian w okolicy lędźwiowo-krzyżowej konieczna jest
ich dokładna analiza, gdyż szczególnie w I trymestrze
przepuklina oponowa-rdzeniowa i guz krzyżowo-ogonowy mogą dawać bardzo zbliżony obraz ultrasonograficzny. W obu przypadkach rokowanie jest różne i zależy od
zupełnie odmiennych czynników. W przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej istotne są objawy ze strony
ośrodkowego układu nerwowego, sprawność kończyn
dolnych i zwieraczy. W guzie krzyżowo-ogonowym na
rokowanie wpływa jego wielkość i unaczynienie, które
może w sposób istotny pogarszać wydolność płodowego
i noworodkowego układu krążenia. W tych przypadkach
właśnie stan układu sercowo-naczyniowego jest najważniejszym czynnikiem rokowniczym.
Guz okolicy krzyżowo-ogonowej jest najczęstszym
guzem u noworodków i występuje z częstością 1:350001:40000 żywych urodzeń [1]. W piśmiennictwie znaleźć
można pojedyncze opisy występowania tej wady w ciąży
bliźniaczej [2,3,4]. obecność guza okolicy krzyżowoogonowej wiąże się wysokim ryzykiem powikłań. Duże
guzy, szczególnie gdy wystąpią w nich anastomozy
tętniczo-żylne, mogą powodować obrzęk płodu, niewydolność krążenia. częstym powikłaniem jest również
wielowodzie, co szczególnie w ciąży mnogiej zwiększa
ryzyko porodu przedwczesnego [5].
Guzy klasyfikuje się na 4 typy wg Altmana, w zależności od ich lokalizacji: typ I – guz całkowicie na
zewnątrz, typ II – guz w większość na zewnątrz, typ III
– guz w większości wewnątrz, typ IV – guz całkowicie
wewnątrz. typ I i II charakteryzują się najkorzystniejszym rokowaniem i małym ryzkiem powikłań takich jak
wodonercze czy atrezja odbytu[6]. obecność guza może
również wiązać się z powikłaniami u matki, takimi jak
stan przedrzucawkowy, zespół HELLP, cukrzyca ciążowa, wymioty, zespół lustrzany [4].
Guzy okolicy krzyżowo-guzicznej, szczególnie typu
I, zwykle wiążą się z dobrym rokowaniem i mogą być
z powodzeniem usunięte [7]. Sytuacja ta nie dotyczy
jednak tych, które widoczne są już na wczesnych etapach ciąży i doprowadzają do niewydolności serca.
W takich przypadkach śmiertelność sięga 50%, a dochodzi do 100% gdy rozwinie się obrzęk. W opisywanym
przypadku guz stwierdzono już w 12 tygodniu ciąży.
Początkowo rósł on proporcjonalnie do masy płodu.
W drugim trymestrze obserwowano szybki wzrost masy
guza, wielowodzie i wreszcie obrzęk, którego pojawienie
się o kilka dni wyprzedziło zgon wewnątrzmaciczny[5].
Rozwinięcie się obrzęku wskutek niewydolności krążenia jest najbardziej typowym mechanizmem doprowadzającym do zgonu wewnątrzmacicznego. Jednak
w opisywanym przypadku pierwszą obserwowaną nieprawidłowością (poza wielowodziem) był nieprawidłowy przepływ w tętnicy pępowinowej, co jest objawem
rzadko pojawiającym się w przypadku niewydolności
serca płodu, w której rejestrowane są nieprawidłowe
przepływy żylne.
W przypadku prenatalnego rozpoznania guza okolicy krzyżowo-guzicznej można rozważa interwencję
wewnątrzmaciczną z resekcją guza. opisano zabiegi
wykonane z dużym powodzeniem[4]. ciąża mnoga jest
przeciwwskazaniem do operacji, w związku z czym taka
próba nie mogła być podjęta w omawianym przypadku.
zagrożenie zgonem wewnątrzmacicznym jednego
z płodów w ciąży mnogiej, przede wszystkim na wczesnym jej etapie, stwarza ogromne dylematy dotyczące
narażania zdrowego płodu na następstwa wcześniactwa.
zgon jednego z płodów w ciąży bliźniaczej dwukosmówkowej nie wiąże się z podwyższonym ryzykiem powikłań dla pozostającego przy życiu płodu [9]. Dlatego też
w opisywanym przypadku zdecydowano o kontynuacji
ciąży, mimo nieuchronnego zgonu wewnątrzmacicznego
bliźniaka z guzem. Decyzje takie powinny być zawsze
poprzedzone dokładną, multidyscyplinarną analizą
rokowania dla każdego z płodów w przypadku zakończenia ciąży i jej kontynuacji.
51
Piśmiennictwo:
1.
2.
3.
4.
52
christholm cA, Heider AL., Kuller JA, et al. Prenatal diagnosis and perinatal management of sacrococcygeal teratoma,
Am J Perinatol, 1999; 16(1):47-50
chi-feng Su, trang-tiau Wu, Lap-Hau cheung et al.
Sacrococcygeal immature teratoma in a twin pregnancy,
Taiwanese J Obstet Gynecol, 2005; 44(2):196-199
Ayzen M, Ball R, Nobuhara K et al. Monochorionic twin
gestation complicated by a sacrococcygeal teratoma with
hydrops – optimal timing of delivery allows for survival of
the unaffected twin, J Pediatr Surg, 2006; 41: E11-E13
Hedrick H, flake A, crombleholme M. et al. Sacrococcygeal
teratoma: prenatal assessment, fetal intervention, and outcome, J Pediatr Surg, 2004; 39(3): 430-437
5.
6.
7.
8.
9.
Bond SJ, Harrison MR, Schmidt KG et al, Death due to high
– output cardiac failure in fetal sacrococcygeal teratoma, J
Pediatr Surg 1990; 25:1287-9
Axt-fliedner R, Hendrik HJ, Reinhard H, Prenatal diagnosis
of sacrococcygeal teratoma: A review of cases between 1993
and 2000, clin Exp obstet Gynecol, 2001;26:15-18
Perelli L, D’Utzo C, Manzoni C, et al, Sacrococcygeal teratoma. Outcome and management. An analysis of 17 cases, J
Perinatal Med, 2002; 30(2):179-184
Okada T, Sasaki F, Cho K et al, Management and outcome
in prenatally diagnosed sacrococcygeal teratomas, Ped Int,
2008;50:576-580
Cleary-Goldman J, D’Alton M, Management of single
fetal demise in multiple gestation, obstet Gynecol Surv,
2004;59(4):285-298
Wskazania do cięcia cesarskiego po prenatalnej
diagnostyce kardiologicznej
Indications for elective Caesarean section
following fetal cardiac evaluation
ośrodek Referencyjny Kardiologii Prenatalnej typu c Programu Polkard-Prenatal, Łódź: Instytut centrum zdrowia Matki
Polki & Uniwersytet Medyczny w Łodzi
zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych
Kierownik placówki:
Prof. dr n. med. Maria Respondek-Liberska
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki
Ul. Rzgowska 281/289
93-338 Łódź
Streszczenie
Prenatalna diagnostyka echokardiograficzna umożliwia wczesne postawienie rozpoznania i przewidywanie stanu noworodka po porodzie. Większość płodów ze stwierdzoną wadą serca może urodzić
się siłami natury, jednak w praktyce w całej Polsce połowa z nich rodzi się drogą cięcia cesarskiego
(wg danych z WWW.orpkp.pl, w latach 2004-2010). z drugiej strony zdarzają się porody siłami natury,
pomimo ewidentnych wskazań do planowanego ukończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego, co opóźnia
interwencję kardiologiczno-kardiochirurgiczną u noworodka. Praca przedstawia aktualne wskazania do
cięcia cesarskiego po prenatalnej diagnozie kardiologicznej w ciąży jednopłodowej.
Summary
fetal echocardiography provides an early diagnosis and allows to predict a neonatal outcome. Most of
the fetuses with congenital heart defects can be born vaginally. In clinical practice in Poland half of them
are delivered by a caesarean section (based on the data from www.orpkp.pl. 2004-2010). on the other
hand there are spontaneous vaginal deliveries in cases with indication for the caesarean section, what
may delay cardiac intervention in a newborn baby. this article presents current indications for caesarean
section following fetal cardiac evaluation.
Słowa kluczowe
cięcie cesarskie, echokardiografia płodowa, diagnostyka prenatalna
Keywords
elective caesarean section, fetal echocardiography, prenatal diagnosis
53
Tabela 1. Rodzaje porodów noworodków z wadami po diagnostyce prenatalnej wg Children’s Hospital of Philadelphia
(2011).
Zalecany poród
Personel lekarski przy porodzie
Postępowanie u noworodka
Poród siłami natury
Położnik, neonatolog
Klasyczne, oddział Neonatologii
cięcie cesarskie „klasyczne”
Położnik, neonatolog
Noworodek może wymagać podania
prostinu i planowego transportu do
Kliniki Kardiologii Dziecięcej
cięcie cesarskie „IMPAct”
Immediately postdelivery cardiac treatment
Położnik, neonatolog,
kardiolog dziecięcy
Noworodek poza prostinem wymaga
natychmiastowego cewnikowania serca
lub przygotowania do operacji kardiochirurgicznej,
hospitalizacja w OION
cięcie cesarskie typu EXIt
Położnik, neonatolog, kardiolog,
chirurg dziecięcy lub laryngolog
OION
W minionej dekadzie byliśmy świadkami rozwoju
echokardiografii i kardiologii prenatalnej w pierwszym,
drugim i trzecim trymestrze ciąży. Wraz z postępem wiedzy i upowszechnienia technologii sonograficznej obserwujemy powstanie nowych wskazań do cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologii prenatalnej.
Dotychczas po wykryciu wady serca płodu przez
położnika wykonującego przesiewowe badanie ultrasonograficzne i po potwierdzeniu diagnozy w ośrodku
referencyjnym dla kardiologii prenatalnej oraz monitorowaniu stanu hemodynamicznego płodu, zastanawialiśmy się, kiedy ciąża powinna ulec zakończeniu oraz czy
zalecany byłby poród drogami i siłami natury, czy też
drogą cięcia cesarskiego.
W ośrodkach zajmujących się diagnostyką i terapią
prenatalną taki sposób rozumowania w 2011 roku staje
się już niewystarczający. Możemy, bowiem mówić o „tra-
dycyjnym” cięciu cesarskim i rutynowym postępowaniu
u noworodka, lub o cięciu cesarskim z podjęciem natychmiastowej interwencji kardiologiczno-kardiochiurgicznej
(wg nomenklatury amerykańskiej cięcie cesarskie typu
IMPAct – ang. immediately postdelivery cardiac treatment) lub o cięciu cesarskim z zastosowaniem procedury EXIt (ang. extrauterine treatment) (tabela 1).
W jednym z wiodących na świecie ośrodków diagnostyki i terapii płodów: children’s Hospital of Philadelphia
odsetek najtrudniejszych porodów, a więc tych w wynikuktórych można się spodziewać ciężkiego stanu noworodka, nie przekracza 6-8% w skali roku. Potwierdzają to
również statystyki z bazy danych zakładu Diagnostyki
i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum
zdrowia Matki Polki w Łodzi.
takie sytuacje, z którymi spotykamy się zaledwie
kilka razy w roku, są zawsze trudne, nie tylko z medycz-
Tabela 2. Wskazania do cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologii prenatalnej, na podstawie piśmiennictwa i doświadczenia własnego.
1.
Potworniak okolicy krzyżowo-guzicznej przed wystąpieniem objawów niewydolności krążenia
2.
Ektopia serca (z prawidłowym kariotypem, z sercem 4 jamowym rokującym przeżycie
po zabiegu kardiochirurgicznym)
3.
Przedwczesne zamykanie się otworu owalnego u płodu z prawidłową budową serca
4.
ostre niedotlenienie płodu manifestujące się poszerzeniem naczyń wieńcowych
5.
Echogeniczna krew płodu w jamach serca u płodu z prawidłową budową serca
6.
Przedwczesne zamykanie się otworu owalnego u płodu z wadą serca
(HLHS, tGA, atrezja zastawki trójdzielnej)
7.
Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u płodu do pilnej valvuloplastyki
8.
Krytyczne zwężenie zastawki płucnej u płodu do pilnej valvuloplastyki
9.
częstoskurcz u płodu po bezskutecznej terapii umiarawiającej
10.
Izolowany blok całkowity serca płodu do planowej terapii u noworodka
54
Wskazania do cięcia cesarskiego po prenatalnej diagnostyce kardiologicznej
nego punktu widzenia, ale przede wszystkim z organizacyjnego punktu widzenia, dlatego łatwo wtedy o popełnienie błędu i niedociągnięcia.
tabela 2. przedstawia najczęstsze wskazania do porodu drogą cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologii prenatalnej.
temu tematowi w dotychczasowym piśmiennictwie
poświęcano stosunkowo mało uwagi, a wydaje się, iż
przyszłość kardiologii prenatalnej to między innymi wprowadzenie poszerzonych wskazań do zabiegowych porodów w niektórych wybranych sytuacjach klinicznych.
W pierwszej części tabeli 2. uwzględniono wskazania
kardiologiczne do porodu zabiegowego u płodów z prawidłową budową serca (wskazania 1-5).
Nikt z położników nie ma dzisiaj wątpliwości, iż po
prenatalnej diagnostyce sonograficznej, a często także
cytogenetycznej, płód z guzem typu sacrococcygeal
teratoma powinien rodzić się drogą cięcia cesarskiego
w ośrodku dysponującym kliniką chirurgii dziecięcej,
z zabezpieczeniem noworodka przez anestezjologa
dysponującego odpowiednim zestawem leków i preparatów krwiopochodnych. Ale pozostaje bardzo ważne
pytanie: kiedy ma nastąpić poród? zbyt wczesne cięcie
cesarskie powoduje, iż wcześniak z wadą pozasercową
nie ma szans na przeżycie okresu pooperacyjnego, zbyt
późne rozwiązanie powoduje, iż noworodek może się
urodzić w nieodwracalnej fazie niewydolności krążenia.
okazuje się, iż wybór czasu wykonania cięcia cesarskiego zschynchronizowanego z leczeniem chirurgicznym
i postępowaniem anestezjologicznym nie zależy jedynie
od wielkości masy guza i jego średnicy, ale może być
wyznaczony na podstawie oceny hemodynamicznej
stanu płodu, na podstawie badania echokardiograficznego. Istnieje na ten temat bardzo niewiele opracowań
na większym materiale klinicznym [1, 2]. Jest natomiast wiele prac opisujących przypadki kazuistyczne
i problemy diagnostyczne w tej patologii płodu, która
obarczona jest dużą śmiertelnością u noworodków (ok.
43-50%) [3, 4]. Próby terapii wewnątrzmacicznej stosowane są tylko w pojedynczych ośrodkach na świecie
[3]. W Polsce trzeba pamiętać także o tych ciężarnych,
które nie zdecydują się na próby terapii przed porodem,
a czas wykonania cięcia cesarskiego może mieć kluczowe znaczenie dla powodzenia zabiegu chirurgicznego
u noworodka. Na podstawie analizy danych z naszego
ośrodka udokumentowaliśmy, iż szanse na przeżycie
mają płody/noworodki urodzone w stanie wydolności
krążenia ocenianej w skali cVPS (ang. cardiovascular
profile score) na 8-10 punktów [4], (ryc. 1, 2, 3).
Drugim wskazaniem do wykonania cięcia cesarskiego, na podstawie wyniku badania echokardiograficznego, jest ektopia serca z prawidłową budowa serca lub
„łagodną wadą serca”. Ektopię serca zaliczamy do specyficznych problemów występujących w kardiologii prenatalnej [5]. Jest to niezwykle rzadka anomalia z punktu widzenia lekarza położnika, ale znacznie częstsza
z punktu widzenia ośrodka referencyjnego, do którego
trafiają tego typu anomalie w coraz wcześniejszym okresie ciąży. Najczęściej są to przypadki letalne, ze złożonymi wadami serca i/lub anomaliami pozasercowymi, nie
rokujące na przeżycie, niezależnie od rodzaju kariotypu
płodu [6]. Ektopię serca można wykryć już w pierwszym
trymestrze ciąży wtedy, kiedy pacjentka ma jeszcze możliwość podjęcia decyzji o kontynuacji ciąży [7]. Należy
Ryc. 1. Guz sacrococcygeal teratoma w okolicy lędźwiowokrzyżowej u płodu w prezentacji 2D (średnica guza większa
od brzuszka płodu).
Ryc. 2. Guz sacroccocygeal teratoma w prezentacji 3D.
Ryc. 3. Na pytanie kiedy wykonać cięcie cesarskie w przypadku sacrococcygeal teratoma odpowiada serce płodu:
kardiomegalia może być pierwszym objawem zagrażającej
niewydolności krążenia płodu.
jednak brać pod uwagę to, że po pierwsze nie wszystkie ciężarne będą zainteresowane terminacją ciąży, a po
drugie ultradźwięki umożliwiają monitorowanie stanu
płodu i śledzenie także korzystnej ewolucji samoistnego częściowego zamykania się powłok klatki piersiowej
[8]. zidere i Allan opisali 3 przypadki, które w pierwszej połowie ciąży spełniały kryteria pentalogii cantrella,
a pod koniec ciąży tylko „exomphalos”. Po planowym
cięciu cesarskim i leczeniu kardiochirurgicznym trójka
dzieci żyła w wieku dwóch, pięciu i ośmiu lat.
55
Planowe zakończenie ciąży drogą cięcia cesarskiego
u płodu z ektopią serca poddanego następnie leczeniu
kardiochirurgicznemu z dobrym efektem opisano także
w 2009 roku w Meksyku [9].
W naszym ośrodku w 2009 roku monitorowaliśmy
stan płodu z ektopią serca począwszy od 17. do 38.
tygodnia ciąży. Było to serce 4 jamowe z dysproporcją
dużych naczyń, poszerzeniem pnia płucnego i hipoplastyczną aortą. W pierwszej połowie ciąży prawie cała
szypuła naczyniowa znajdowała się poza klatką piersiową i występowała duża przepuklina pępowinowa.
W trzecim trymestrze ciąży w obrębie klatki piersio-
wej znajdowały się przedsionki i częściowo komory,
koniuszek serca nadal był poza obrębem klatki piersiowej a przepuklina pępowinowa uległa istotnej regresji.
Monitorowanie echokardiograficzne płodu wykazywało dobry stan hemodynamiczny do 38 tygodnia ciąży.
ciążę tę ukończono w terminie okołoporodowym planowym cięciem cesarskim. z sali porodowej przewieziono noworodka do sali kardiochirurgicznej, gdzie zespół
kardiochirurgiczny profesora Jacka Molla przeprowadził zabieg, polegający na podwiązaniu gałęzi płucnych
i zamknięciu powłok. W wieku 5 tygodni niemowlę wypisane zostało do domu w dobrym stanie (rekonstrukcję
mostka i finalny zabieg kardiochirurgiczny zaplanowano
w późniejszym okresie) (ryc. 4, 5, 6, 7).
Innym wskazaniem do planowego cięcia cesarskiego po prenatalnej diagnozie kardiologicznej jest przedwczesne zamknięcie się otworu owalnego u płodu z prawidłowym sercem (ryc. 8, 9) lub z wadą serca.
W przypadku prawidłowej budowy i funkcji serca
płodu, ciąża przebiega w sposób fizjologiczny tak długo
jak długo pozostaje szeroka komunikacja na poziomie
przedsionków z prawidłowym kierunkiem przepływu
krwi. fizjologiczne zamykanie się otworu owalnego
następuje w 2-3 dobie po porodzie, na skutek wzrostu
napływu żylnego z płuc do lewego przedsionka i wyrównania się ciśnień w obydwu przedsionkach. W nie-
Ryc. 4. Ektopia serca płodu w prezentacji 2D.
Ryc. 5. Obraz ektopii serca płodu łącznie z niewielkim
omphalocele w prezentacji 3D.
Ryc. 6. Pacjent z ektopią serca w prezentacji 3D przed porodem.
56
Ryc. 7. Ten sam pacjent z fot. 4, 5, 6 w 1 dobie po cięciu
cesarskim i po operacji kardiochirurgicznej (zdjęcie ze zbiorów Prof. Jacka Molla – kierownika Kliniki Kardiochirurgii
ICZMP w Łodzi).
Ryc. 8. Serce płodu z kardiomegalią HA/ CA 0, 6 z prawidłową budową serca w 13, 20 i 32 tyg. ciąży, a w 41 tyg. przedporodowe zamknięcie się otworu owalnego.
Ryc. 9. Holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej (jeden z objawów niewydolności krążenia u płodu). Tego
samego dnia cięcie cesarskie, wypis zdrowego noworodka
w 14 dobie życia.
Ryc. 10. Obraz poszerzonej lewej tętnicy wieńcowej u płodu
w terminie okołoporodowym (z prawidłową budową serca,
ale ze zmianami czynnościowymi w układzie krążenia).
których przypadkach ta ewolucja hemodynamiczna
może mieć miejsce jeszcze przed porodem i wówczas
podwyższenie ciśnienia krwi w prawym przedsionku,
doprowadza do ostrej kardiomegalii i objawów niewydolności krążenia płodu i jego zgonu lub może być
przyczyną ciężkiego stanu noworodka lub jego zgonu.
Pierwsze opisy takiej patologii pochodziły od anatomopatologów z lat 60-tych [10], kiedy to nie wykonywano prenatalnych badań USG. Później w okresie wprowadzania badań ultrasonograficznych, zauważono, że
jedną z przyczyn obrzęku płodu i jego zgonu może być
prenatalne zamknięcie otworu owalnego [11]. W latach
90-tych zwrócono uwagę na możliwość wpływu indometacyny stosowanej w leczeniu wielowodzia i porodu
przedwczesnego na prenatalne zamykanie się otworu
owalnego [12]. zamknięcie u płodu otworu owalnego
może dotyczyć zarówno serca o prawidłowej budowie
jam serca i prawidłowych połączeniach komorowotętniczych, jak również może mieć miejsce u płodów
z wadami serca, które przybierają wówczas postać wad
letalnych [13].
od czasu wprowadzenia prenatalnych badań echokardiograficznych, stwierdzenie zamknięcia otworu
owalnego w trakcie życia płodowego skutkuje wskazaniem do natychmiastowego cięcia cesarskiego i od roku
2000 nie obserwujemy zgonów wśród naszych noworodków z takim rozpoznaniem prenatalnym. Dzieci te,
jako zdrowe były wypisywane do domu w pierwszym,
drugim lub trzecim tygodniu życia.
Kolejnym wskazaniem do cięcia cesarskiego z punktu
widzenia kardiologii prenatalnej jest centralizacja krążenia w terminie okołoporodowym, manifestująca się
poszerzeniem naczyń wieńcowych płodu (ryc. 10).
Po raz pierwszy na możliwość wizualizacji naczyń
wieńcowych u płodu i tzw. efekt „heart sparing„ zwrócili uwagę Gembruch i Baschat w latach 90-tych [14, 15]
u płodów z opóźnieniem rozwoju wewnątrzmacicznego.
Wraz z postępem technicznym i coraz lepszymi sprzętem ultrasonograficznym a także poprawą w zakresie
interpretacji uzyskiwanych obrazów, okazało się, iż
naczynia wieńcowe mogą być uwidocznione nie tylko
u płodów z zahamowaniem rozwoju wewnątrzmacicznego, ale także na skutek ostrego niedotlenienia płodu
w okresie, kiedy przepływy obwodowe oraz zapisy KtG
nie wykazują jeszcze zmian patologicznych.
Wizualizacja naczyń wieńcowych płodu nie należy
już dziś do kazuistyki, o czym świadczy materiał badawczy opracowywany w naszym ośrodku, dotyczący losów
100 kolejnych płodów z poszerzonymi naczyniami wieńcowymi [16].
omawiając wskazania do cięcia cesarskiego z punktu
widzenia kardiologii prenatalnej należy także wspomnieć
o przypadkach kazuistycznych, ale ważnych z poznawczego punktu widzenia. Jedną z takich sytuacji opisano
kilka lat temu u ciężarnej z prawidłowym przebiegiem
ciąży, u której w okresie okołoporodowym wykonano
badanie echokardiograficzne serca płodu. Stwierdzono
prawidłową budowę serca płodu, ale dodatkowo zarejestrowano wzmożoną echogeniczność krwi płodu i z tego
powodu zalecono wykonanie elektywnego cięcia cesarskiego przewidując ciężki stan płodu. Urodzono noworodka z klinicznymi objawami posocznicy i wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Pomimo natychmiastowej
intubacji i opieki w oddziale intensywnej opieki noworodkowej, w 2 dobie stwierdzono zgon donoszonego
noworodka o masie ciała 3600g [17].
Dotychczas wymienione wskazania do ukończenia
ciąży drogą cięcia cesarskiego dotyczyły oceny stanu
kardiologicznego u płodów z prawidłową budową serca
(tabela 2, wskazania 1-5). W przypadku stwierdzenia
anomalii w budowie serca płodu większość przypadków
kwalifikuje się do porodu siłami natury (np. wspólny
kanał przedsionkowo-komorowy, ubytek w przegrodzie międzykomorowej, wspólny pień tętniczy). Jednak
w przypadku niektórych wad przebiegających z istotnymi
zaburzeniami hemodynamicznymi mogą powstać wskazania do ukończenia ciąży drogą cięcia cesarskiego.
W przypadku wady serca pod postacią hipoplazji
lewego serca (HLHS) przebiegającej przez 39 tygodni
życia płodowego z prawidłowym przepływem krwi przez
szeroki otwór owalny, należy się spodziewać dobrego stanu klinicznego u noworodka i taka sytuacja nie
wymaga zakończenia porodu drogą cięcia cesarskiego.
W innym przypadku HLHS-u u płodu w trzecim trymestrze ciąży, może dojść do przedwczesnego zamykania
się otworu owalnego i wówczas przyśpieszenie terminu porodu lub planowe ukończenie ciąży drogą cięcia
cesarskiego mogą zapobiec pogarszaniu się stanu płodu.
Nową alternatywą metodą może być założenie stentu
do wąskiego otworu owalnego, celem umożliwienia
57
przeżycia płodu i noworodka. Po raz pierwszy na świecie tego typu zabieg wykonano w childrens' Hospital
of Philadlephia w marcu 2011. Dzisiejsze doświadczenia mówią o możliwości przeżycia 80% noworodków
z HLHS aż do pierwszego etapu leczenia. Przedstawione
dane dotyczą noworodków bez czynników ryzyka z diagnostyki prenatalnej [18]. Dzięki diagnostyce prenatalnej
i zastosowaniu leczenia hybrydowego polegającego miedzy innymi na szybkim umożliwieniu przepływu krwi
u noworodka na poziomie otworu owalnego, również
w tych przypadkach dawniej skazanych na zgon, możliwe jest uratowanie życia noworodka [19]. W wybranych sytuacjach, znaczenie ma nie tylko kwalifikacja do
cięcia cesarskiego, ale zaplanowanie operacji u rodzącej
w sali cewnikowań serca albo tuż obok [20].
Prenatalna diagnostyka kardiologiczna pozwala na
przewidywanie stanów zagrożeń życia noworodków
wymagających nagłych interwencji kardiologicznych
także w innych przypadkach.
Upowszechnienie prenatalnej diagnostyki kardiologicznej spowodowało zwiększony odsetek cięć cesarskich w przypadkach prenatalnej diagnostyki TGA
(31%) w stosunku do grupy noworodków z tą samą
wadą diagnozowanych po urodzeniu (8%, p < 0,001)
(21). W bazie danych oRPKP odsetek cięć cesarskich
w przypadkach płodów z problemami kardiologicznymi
sięga 50%, co nie oznacza, że faktycznie w tak dużym
odsetku wskazane były porody zabiegowe.
Najistotniejszym wskazaniem do cięcia cesarskiego
w przypadku wady serca takiej jak transpozycja dużych
naczyń (d-tGA) jest zamknięcie otworu owalnego
u płodu (22). Brak precyzyjnej diagnozy kardiologicznej
w tych przypadkach może skutkować opóźnionym porodem i zgonem noworodka z d-TGA. W przypadku niepowikłanego przebiegu okresu ciąży i porodu śmiertelność
operacyjna w tej wadzie wg danych z ośrodka w Paryżu
jest wyjątkowo niska (< 4%). Śmiertelność przedoperacyjna jest ponad dwukrotnie wyższa i sięga 10% [23].
Od czasu publikacji pracy Bonneta z Francji nikt nie
wątpi w wartość prenatalnej diagnostyki kardiologicznej w wadzie serca płodu, jaką jest tzw. prosta transpozycja dużych naczyń (d-tGA), ale wady te są jednak
różne i wymagają indywidualnego podejścia zwłaszcza
do sposobu i terminu ukończenia ciąży. Dlatego w tych
przypadkach poza wykryciem wady, konieczne jest
pełne badanie echokardiograficzne w ośrodku referencyjnym kardiologii prenatalnej celem oceny patofizjologii w układzie krążenia płodu i wyłonienia tych przypadków, w których dochodzi do zaburzenia krążenia na
poziomie otworu owalnego i/lub przewodu tętniczego.
W ośrodku z Linzu śmiertelność pooperacyjna w przypadkach d-tGA wynosi aktualnie < 3% [39].
Inne wady serca, w których należy rozważyć elektywne cięcie cesarskie to wybrane przypadki krytycznej stenozy zastawki aortalnej lub zastawki płucnej (ryc. 11,
12) lub obydwu tych zastawek [25]. W przypadku izolowanej krytycznej stenozy aortalnej w kilku ośrodkach
na świecie proponuje się plastykę balonową u płodu
i zwykle ukończenie ciąży drogą cięcia cesarskiego.
Wiadomo, iż są to wady obarczone dużym ryzkiem
zgonu, co potwierdzają także nasze wczesne obserwacje
[26]. Dlatego w przypadku wybranych wad serca, poza
monitorowaniem stanu płodu, wprowadziliśmy zasadę
przygotowania farmakologicznego płodu do porodu oraz
58
wybrania czasu wykonania cięcia cesarskiego w zależności od stanu hemodynamicznego płodu. Wydaje się, że
takie postępowanie zwłaszcza w odniesieniu do ciężarnych, które nie decydują się na zabieg wewnątrzmaciczny może mieć korzystne znaczenie dla naszych pacjentów [27]. W tych wybranych przypadkach wad serca
istotne znaczenie ma nie tylko prawidłowe wykrycie
wady przez położnika, prawidłowa diagnostyka kardiologiczna w jak najwcześniejszym okresie ciąży, ale również prawidłowe monitorowanie echokardiograficzne,
z prawidłową interpretacją seryjnych badań przez kardiologa prenatalnego, co ułatwi położnikowi optymalny
wybór czasu wykonania cięcia cesarskiego. W tych przypadkach bardzo ważne jest zsynchronizowanie działań
kardiologa prenatalnego i położnika nie tylko z neonatologami obecnymi na sali porodowej i zabezpieczającymi
miejsce na oddziale intensywnej opieki neonatologicznej, konieczne jest również jednoczasowe przygotowanie sali cewnikowań serca, jak i kardiologów inwazyjnych wyposażonych w odpowiedni sprzęt gotowy do
użycia dla noworodka w stanie zagrożenia życia.
z tego między innymi względu w ramach ogólnopolskiego rejestru problemów kardiologicznych u płodu
Ryc. 11. Obraz kardiomegalii u płodu z fibroelastozą lewej
komory na skutek krytycznej stenozy zastawki aortalnej
(plastyka balonowa tuż po cięciu cesarskim, wypis noworodka w 4 tyg. życia bez leczenia kardiochirurgicznego, przebieg okresu niemowlęcego bez zmian klinicznych).
Ryc. 12. Obraz zwężonej zastawki płucnej u płodu oraz
poststenotycznego poszerzenia pnia płucnego (plastyka
balonowa tuż po cięciu cesarskim, wypis noworodka w 3
tyg. życia, bez leczenia kardiochirurgicznego, u niemowlaka
cichy szmer skurczowy w polu tętnicy płucnej).
(www.orpkp.pl) wprowadzony został podział wad serca
na krytyczne (pogarszający się stan płodu, wskazania
do terapii noworodka bezpośrednio po porodzie), ciężkie (przewidywany dobry stan noworodka i planowe
działania kardiologiczno-kardiochirurgiczne w okresie
noworodkowym) oraz tzw. „inne” wady serca nie wymagające operacji w okresie noworodkowym, a „dopiero”
w okresie niemowlęcym [28].
W tabeli 2 zostały wymienione anomalie kardiologiczne, które poza wadami serca mogą stanowić dodatkowe
wskazania do ciecia cesarskiego, zaliczamy do nich:
częstoskurcz płodu po bezskutecznej terapii umiarawiającej oraz izolowany blok całkowity serca płodu do planowej terapii u noworodka. terapię u płodu w przypadkach częstoskurczu wprowadzono już w latach 80-tych
ubiegłego stulecia początkowo za pomocą digoxiny. Jest
to nadal bardzo ważny lek w zaburzeniach rytmu płodu,
ale nie jedyny. Stosuje się także beta-blokery, adenozynę, inne leki, a skuteczność terapii wynosi > 80%
[29]. Wykonywanie dzisiaj cięcia cesarskiego u płodu
z częstoskurczem bez próby wewnątrzmacicznej terapii
umiarawiającej i poród wcześniaka według aktualnego
stanu wiedzy jest błędem w sztuce.
częstoskurcz u płodu należy odróżnić od łagodnych
zaburzeń rytmu, które nie wymagają ani terapii ani
porodu zabiegowego.
Kolejnym wskazaniem do planowego cięcia cesarskiego u płodu z anomalią kardiologiczną jest całkowity
blok serca płodu, ale tylko izolowany i tylko wtedy, gdy
planowana jest terapia u noworodka. Na podstawie 45
przypadków płodów z blokiem całkowitym wykazano, iż
praktycznie nie mają szansy na przeżycie płody, u których blok serca współistnieje ze złożoną wadą serca oraz
niewydolnością krążenia. W tych przypadkach zalecamy postępowanie konserwatywne zarówno u płodu jak
i u noworodka [30].
W roku 2010 ukazały się pierwsze doniesienia o kwalifikacji do leczenia kardiochirurgicznego bezpośrednio
po porodzie, po wcześniejszej diagnostyce prenatalnej.
Ponieważ w większości przypadków stan noworodków
nawet ze złożonymi wadami serca bezpośrednio po
porodzie jest stosunkowo dobry, a objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej mogą się pojawić dopiero
po kilku dniach lub po kilkunastu godzinach, tego typu
postępowanie należy uznać za krok milowy w rozwoju
kardiologii prenatalnej i kardiochirurgii noworodkowej.
Operacje kardiochirurgiczne u noworodków w pierwszej godzinie po cięciu cesarskim przeprowadzono po
raz pierwszy w Japonii oraz we Włoszech. Dotyczyły one
w jednym przypadku zespołu Ebsteina [31], w innym
masywnej niedomykalności zastawki mitralnej z czynnościową atrezją zastawki aortalnej i restrykcyjnym
otworem owalnym (kwalifikacja do operacji kardiochirurgicznej miała miejsce w 37 tygodniu ciąży) [32].
W roku 2011 ukazała się praca z Ukrainy donosząca o 14 noworodkach zoperowanych średnio pomiędzy
czwartą a siódmą godziną życia (33). operacje wykonano u noworodków po prenatalnej diagnostyce takich
wad jak: transpozycja dużych naczyń (dziewięciu
pacjentów), całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych (jeden pacjent), przerwanie łuku aorty (dwóch
pacjentów), zespół Ebsteina (dwóch pacjentów).
W ostatnim czasie pojawia się wiele nowych możliwości terapeutycznych u płodów z wrodzonymi wadami
serca. Możliwe są już zabiegi wewnątrzmaciczne oraz
zabiegi kardiochirurgiczne w okresie okołoporodowym.
takie zabiegi będą stanowić nowe wskazania do zakończenia ciąży drogą ciecia cesarskiego, w ośrodku o najwyższym stopniu referencyjności z pełnym zapleczem
położniczym, neonatologicznym i kardiochirurgicznym.
Podsumowując, nieprawidłowy wynik badania echokardiograficznego u płodu nie stanowi jednoznacznego
wskazania do rozwiązania ciąży drogą cięcia cesarskiego. Decyzję o sposobie rozwiązania ciąży należy podjąć na postawie badań echokardiograficznych wykonanych w ośrodku referencyjnym i wskazań położniczych.
Przestawionych dziesięć wskazań do ciecia cesarskiego,
z punktu widzenia kardiologa płodowego, powinno ułatwić położnikom podejmowanie decyzji o sposobie rozwiązania ciąży.
W przedstawionej pracy omówiono problemy dotyczące ciąż pojedynczych. ciąże bliźniacze ze względu
na swoją specyfikę, wymagają odrębnego omówienia.
Piśmiennictwo:
1.
Wilson RD, Hedrick H, flake AW, Johnson MP,
Bebbington MW, Mann S, Rychik J, Liechty K, Adzick
NS. Sacrococcygeal teratomas: prenatal surveillance, growth and pregnancy outcome. Fetal Diagn Ther
2009; 25: 15-20.
2. Saygili-Yilmaz ES, Incki KK, turgut M, Kelekci S.
Prenatal diagnosis of type I sacrococcygeal teratoma
and its management. clin Exp obstet Gynecol 2008;
35: 153-155.
3. Adzick NS. Open fetal surgery for life-threatening fetal
anomalies. Semin Fetal Neonatal Med 2010; 15: 1-8.
4. Janiak K, Respondek-Liberska M. Punktacja skali
CVPS jako czynnik rokowniczy w potworniaku okolicy
krzyżowo-guzicznej u płodu. Ultras Gin Pol 2007; 3:
153-159.
5. Respondek-Liberska M: Specific and nonspecific fetal cardiac problems. Pol Merkur Lekarski 2004; 16: 415-419.
6. Repondek-Liberska M, Janiak K, Wloch A. Fetal echocardiography in ectopia cordis. Pediatr Cardiol 2000;
21: 249-252.
7. Peixoto-Filho FM, do Cima LC, Nakamura-Pereira M.
Prenatal diagnosis of Pentalogy of Cantrell in the first
trimester: is 3-dimensional sonography needed? J Clin
Ultrasound 2009; 37: 112-114.
8. Zidere V, Allan LD: Changing findings in pentalogy of
Cantrell in fetal life . Ultrasound Obstet Gynecol 2008;
32: 835-837.
9. Serrano Gómez SG, Bermlúez Sosa MT, Palma
Hernández E, del castillo Salceda Lf, Pinzón Muslera
o, Hernández cortés B, Méndez Machado G. Ectopia
cordis: multidisciplinary approach with successful
result. Ginecol Obstet Mex 2006; 74: 439-43.
10. Lev M, Arcilla R, Rimoldi HJ: Premature narrowing
or closure of the foramen ovale. Am Heart J 1963; 65:
638-47.
11. Pesonen E, Haavisto H, Ammälä P, teramo K.
Intrauterine hydrops caused by premature closure of
the foramen ovale. Arch Dis child 1983; 58: 1015-6.
12. Achiron R, Lipitz S, Kidron D, Berant M, Hegesh J,
Rotstein z. In utero congestive heart failure due to
maternal indomethacin treatment for polyhydramnios
59
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
60
and premature labour in a fetus with antenatal closure
of the foramen ovale. Prenat Diagn 1996; 16: 652-6.
chiou HL, Moon-Grady A, Rodriguez R, Konia t,
Parrish M, Milstein J. Rare lethal combination of premature closure of the foramen ovale and d-transposition of the great arteries with intact ventricular septum.
Int J Cardiol 2008; 12: 57-59.
Gembruch U, Baschat AA. Demonstration of fetal
coronary blood flow by color-coded and pulsed wave
Doppler sonography: a possible indicator of severe
compromise and impending demise in intrauterine
growth retardation. Ultrasound Obstet Gynecol 1996;
7: 10-15. Baschat AA, Gembruch U. Evaluation of the
fetal coronary circulation. Ultrasound Obstet Gynecol.
2002; 20: 405-412.
Żarkowska A: Losy 100 płodów z poszerzonymi naczyniami wieńcowymi. [praca na stopień doktora nauk
medycznych 2011] (wszczęcie Uniwersytet Medyczny
w Łodzi 2010) ]
Respondek-Liberska M: Echogeniczna krew serca
płodu oraz poszerzenie naczyń wieńcowych jako alarmujące wskaźniki niewydolności krążenia płodu – opis
przypadku. ltrasonografia w Ginekologii i Położnictwie
2006; 2: 137-141.
Rychik J, Szwast A, Natarajan S, Quartermain M,
Donaghue DD, Combs J, Gaynor JW, Gruber PJ,
Spray TL, Bebbington M, Johnson MP. Perinatal
and early surgical outcome for the fetus with hypoplastic left heart syndrome: a 5-year single institutional experience. Ultrasound Obstet Gynecol
2010; 4: 27.
Hill K, fudge Jc, Barker P, Jaggers J, Rhodes J. Novel
transatrial septoplasty technique for neonates with
hypoplastic left heart syndrome and an intact or highly
restrictive atrial septum. Pediatr cardiol 2010; 31: 545549.
Barker C, Moscuzza F, Anderson D. A new approach
to hypoplastic left heart syndrome with an intact atrial
septum. Cardiol Young 2007; 17: 438-440.
Raboisson MJ, Samson C, Ducreux C, Rudigoz RC,
Gaucherand P, Bouvagnet P, Bozio A. Impact of prenatal diagnosis of transposition of the great arteries on
obstetric and early postnatal management. Eur J obstet
Gynecol Reprod Biol 2009; 142: 18-22.
Donofrio Mt. Images in cardiovascular medicine.
Premature closure of the foramen ovale and ductus
arteriosus in a fetus with transposition of the great
arteries. Circulation 2002; 19: 65-66.
Bonnet D, Coltri A, Butera G, Fermont L, Le Bidois
J, Aggoun Y, Acar P, Villain E, Kachaner J, Sidi D.
23.
24.
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32.
Prenatal diagnosis of transposition of great vessels
reduces neonatal morbidity and mortality. Arch Mal
Coeur Vaiss 1999; 92: 637-640.
Prandstetter c, Hofer A, Lechner E, Mair R, SamesDolzer E, tulzer G. Early and mid-term outcome of the
arterial switch operation in 114 consecutive patients :
A single centre experience. Clin Res Cardiol 2007; 96:
723-729.
Herberg U, Goltz D, Weiss H, Gembruch U, Breuer J.
combined pulmonary and aortic valve stenosis--prenatal diagnosis and postnatal interventional therapy.
Neonatology 2009; 96: 244-247.
Włoch A, Respondek-Liberska M, Sysa A, Moll J, Goc
B, Krzysztolik-Ladzińska J, Szydłowski L. Significant
aortic and pulmonary valve stenosis in the prenatal
period: diagnosis, treatment and outcome. A two-centre study. Acta Cardiol. 2004; 59: 242-243.
Radzymińska-chruściel B, Grzyb A, Weryński P,
załuska-Pitak B, Król-Jawien W, Rudziński A,
Respondek-Liberska M. Obraz kliniczny i przebieg
pourodzeniowy krytycznego zwężenia zastawki aortalnej rozpoznanego w życiu płodowym – opis przypadku.
Ultrasonografia 2007; 28: 61-64.
Respondek-Liberska M, Szymkiewicz-Dangel J,
tobota z, Słodki M. założenia i wstępne wnioski
Ogólnopolskiego Rejestru Patologii Kardiologicznych
Płodów (www.orpkp.pl). Polski Przegląd Kardiologiczny
2008; 10: 129-135.
Respondek-Liberska M, Jarosik K, Janiak K, Sysa A,
Kowalska-Koprek U, Wilczyński J, Stańczyk J. Losy
płodów z tachyarytmiami - łódzkie badania dwuośrodkowe. Polski Przegląd Kardiologiczny 2006; 8: 35-39.
Respondek-Liberska M, Żarkowska A, Moll J, Sysa
A. Rokowanie u płodów z całkowitym blokiem serca
z uwzględnieniem okresu noworodkowego – analiza 45
przypadków. Polski Przegląd Kardiologiczny 2008; 10:
207-211.
Kajihara N, Asou T, Takeda Y, Kosaka Y, Onakatomi Y,
Miyata D, Yasui S.Rapid two-stage Starnes procedure
for a symptomatic neonate with Ebstein anomaly. Ann
Thorac Surg. 2010; 90: 2073-2075.
Rescue mitral valve repair one hour after birth. Deorsola
L, chiappa E, Agnoletti G, Abbruzzese PA. Interact
cardiovasc thorac Surg. 2010; 11: 716-718.
fedevych o, chasovskyi K, Vorobiova G, zhovnir V,
Makarenko M, Kurkevych A, Maksymenko A, Yemets
I. Open cardiac surgery in the first hours of life using
autologous umbilical cord blood. Eur J cardiothorac
Surg. 2011 Feb 24.
Nagroda im. Dr Andrzeja Respondka
i wada serca płodu d-tGA
Dr. Andrzej Respondek Prize and fetus malformation – d-TGA
Maria Respondek-Liberska – Kierownik zakładu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Uniwersytetu Medycznego
w Łodzi & Instytut centrum zdrowia Matki Polki (ośrodek Kardiologii Prenatalnej typu c)
Adres: ul. Rzgowska 281/289, 93-345 Łódź,
Streszczenie
Praca składa się z dwóch części: w cz. 1. przedstawiono zasady powołania, przyznawania oraz historie
dotychczasowych laureatów Nagrody im. Dr A. Respondka, położników – wyróżnionych za prawidłowe,
wczesne wykrycie wady serca płodu pod postacią d-tGA
W cz. 2. omówiono znaczenie prenatalnej diagnostyki wady serca pod postacią d-tGA i przedstawiono dane dotyczące rejestracji płodów z d-tGA w ogólnopolskim rejestrze problemów kardiologicznych
płodów (WWW.orpkp.pl, 2004-2010)
Summary
There are two parts of this paper: the first part, presented the Special Andrzej. Respondek Prize awarded for the primary care obstetrician – ultrasonographer for early detection of the fetal congenital heart
defect- d-TGA.
In the second part, the clinical significance of the prenatal detection of d-TGA is presented and a number of fetuses with d-TGA from the Polish Registry is analysed (www.orpkp.pl in years 2004-2010).
Słowa kluczowe
nagroda, kardiologia prenatalna, d-TGA
Kew words
reward, fetal cardiology, d-TGA
Część 1: Nagroda
osiem lat temu postanowiłam ufundować i przyznawać nagrodę imienia mojego przedwcześnie zmarłego
męża dr n. med. Andrzeja Respondka, znakomicie zapowiadającego się położnika i ultrasonografisty, człowieka
pod wpływem którego ukształtowało się całe moje dalsze życie zawodowe. także, jak sądzę, polska kardiologia prenatalna.
Prenatalna diagnostyka obrazowa (USG) znajduje
dziś w naszym kraju coraz więcej zwolenników, zarówno wśród lekarzy jak i pacjentów. Diagnostyka ta ma
na celu min wyłonienie spośród ok. 100 ciężarnych 3-5
przypadków, w których ciąża może się zakończyć uro-
dzeniem chorego noworodka. W skali kraju rocznie problem ten dotyczy kilku tysięcy noworodków. Współczesna
medycyna ma dzisiaj szczególnie dużo do zaoferowania
dla noworodków z problemami kardiologicznymi. Aby
wykorzystać potencjalne możliwości trzeba tych pacjentów jak najwcześniej kierować do odpowiednich szpitali. W przypadku noworodka „jak najwcześniej” odnosi
się do okresu przedurodzeniowego. Dlatego tak ważna
staje się dobra, na wysokim poziomie diagnostyka prenatalna [1].
Najsłabszym ogniwem obrazowej diagnostyki prenatalnej na całym świecie jest diagnostyka wad serca
płodu, zwłaszcza tych wad, które przebiegają z prawidłowym obrazem 4 jam serca.
61
trudno nauczyć się prawidłowej oceny dróg wypływu
serca płodu pracującego w warunkach snu fizjologicznego z prędkością 140 uderzeń na min (u pacjenta dorosłego 70 /min), którego średnica w całości wynosi 18-20
mm, a zastawki półksiężycowate liczą około 4-5 mm.
Do tego pacjent czyli płód często znajduje się w ciągłym
ruchu, zwykle leży przodem do kręgosłupa ciężarnej
„zamiast” do badającego go przez powłoki kobiety, lekarza uzbrojonego jedynie w sondę ultrasonograficzną,
własną spostrzegawczość i najczęściej 15-20 min czasu
do przeprowadzenia całego badania USG płodu.
Lekarze położnicy, w ramach rutynowych badań
wykonujący przesiewowe badania USG u ciężarnych
coraz częściej jednak wykrywają problemy kardiologiczne
i w przypadku podejrzenia nieprawidłowości kierują płód
do ośrodków referencyjnych zajmujących się specjalistycznymi prenatalnymi badaniami echokardiograficznymi.
Mając na uwadze, iż diagnostyka kardiologiczna stanowi wciąż najsłabszy punkt w całym wachlarzu dostępnej diagnostyki prenatalnej Sekcja Echokardiografii
i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa
Ultrasonograficznego postanowiła przyznawać właśnie
Nagrodę im. Andrzeja Respondka, na mój wniosek i wg
mojego pomysłu.
Dr Andrzej Respondek był jednym z pierwszych
polskich położników, którzy opanowali sztukę badania
serca płodu w latach osiemdziesiątych. Nagroda jest
więc przeznaczona dla lekarza położnika, radiologa,
genetyka, lub pediatry, który w czasie wykonywania
badania USG płodu wykryje izolowane nieprawidłowe odejście dużych naczyń serca płodu – czyli d-TGA
– jedną z najtrudniejszych wad serca do wykrycia
w okresie prenatalnym.
Weryfikacja rozpoznania powinna się odbyć w jednym
z ośrodków kardiologii prenatalnej (np. w zakładzie
Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu
„czMP”) i potwierdzona wynikiem badania echo
u noworodka. Jednym z warunków ubiegania się
o Nagrodę jest wprowadzenie danych pacjenta oraz
dokumentacji z badania do ogólnopolskiego rejestru
problemów kardiologicznych u płodu (ww.orpkp.pl).
Dokładne zasady składania aplikacji podane są na stronie WWW.fetalecho.pl – zakładka „Nagroda”. tam też
można przeczytać, kim był dr A. Respondek i jak rodziła
się w Polsce kardiologia prenatalna.
zgłoszenia kandydatów do Nagrody są rozpatrywane przez zarząd Sekcji 1 x w roku po zakończeniu
1 kwartału kolejnego roku. z postępowania konkursowego wyłączeni są posiadacze certyfikatów Sekcji
Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej PtU, ale laureaci Nagrody otrzymują dodatkowe punkty umożliwiające zdobycie certyfikatu Podstawowego Badania Serca
Płodu. z grupy laureatów Nagrody im. Dr Respondka
taki certyfikat otrzymał jak dotychczas dr n. med. M.
Kozarzewski z Łodzi, który jako jedyny w roku 2008
wykrył 2 x d-tGA u kolejnych płodów i spełnił wszystkie nasze dodatkowe wymagania.
Nagroda jest fundowana przez przeze mnie. Jej wartość finansowa to równoważność „New Investigator
Award” przyznawanej corocznie przez American
Institute of Ultrasound in Medicine. Jest także równoważna z doroczną Nagrodą Polskiego związku
Tenisowego.
W tabeli 1 podano nazwiska dotychczasowych laureatów oraz miejsce i rok wręczenia Nagrody.
Część 2: Wada serca płodu pod postacią
d-Transposition of the great arteries (d-TGA)
Przełożenie dużych naczyń tętniczych (ang. transposition of the great arteries – d-tGA, przełożenie wielkich
pni tętniczych) (ryc. 1) stanowi ok. 5–9% wrodzonych
wad serca.
W wadzie tej w okresie embrionalnym dochodzi do
powstania prawidłowych połączeń przedsionkowo-komorowych oraz nieprawidłowych połączeń komorowo-tętniczych. Nieprawidłowe położenie dużych naczyń względem siebie oraz względem komór serca może być przyczyną dodatkowej anomalii jaką jest u ok. 3% przypadków
nieprawidłowe odejście i przebieg naczyń wieńcowych.
Wada d-tGA powstaje w okresie tworzenia się i zwijania cewy sercowej, prawdopodobnie pod koniec okresu embriogenezy serca tj. około 40-50 dnia od zapłodnienia, kiedy dochodzi dochodzi do zaburzeń skręcania
się przegrody aortalno-płucnej, oddzielającej opuszkę
serca i pień tętniczy. Nie są znane przyczyny powstawania d-TGA.
W okresie prenatalnym ze względu na istnienie takich
połączeń jak: szeroki otwór owalny, przewód tętniczy,
przewód żylny, wada ta nie przebiega w sposób niemy klinicznie i nie daje żadnych objawów, a płód pozostaje najczęściej wydolny krążeniowo. W II połowie ciąży mogą
jednak pojawić się zaburzenia rytmu, albo przedwczesne
przymykanie się przewodu tętniczego lub otworu owal-
Tabela 1. Dotychczasowi laureaci Nagrody im. dr A. Respondka.
Nazwisko Laureata, miasto
Miasto Laureata
Rok Nagrody
Wręczenie
Lek. med. P. Długosz
Kartuzy k/ Gdańska
2004/2005
Zjazd PTU Kielce
Lek. med. B. Chrostowski
Kraków
2005/2006
zjazd PtU zamość
Lek. med J. Walkowski
Starachowice
2006/2007
Konferencja Kardio-Prenatal Nowa Gdynia
Lek. med M. Lewandowska
Bydgoszcz
2007/2008
zjazd PtU toruń
Dr n. med. M. Kozarzewski
Łódź
2008/2009
Zjazd PTU Kraków
Lek. med. J. Asztabski
Tarnów
2009/2010
Zjazd PTU Kraków
62
Ryc. 3. Równoległy przebieg dużych naczyń płodu z wadą
serca pod postacia d-TGA (ten sam płód co na ryc. 2).
Ryc. 1. Schemat wady serca płodu pod postacią d-TGA (czas
powstania wady ok. 5 tydz. od zapłodnienia).
Ryc. 2. Prawidłowy obraz 4 jam serca płodu z wadą pod
postacia d-TGA.
nego, które mogą zmieniać historię naturalną tej wady
i mogą być przyczyną powikłań u płodu lub noworodka.
Po urodzeniu połączenia z życia płodowego (przewód
tętniczy, otwór owalny i przewód żylny) zaczynają się
zamykać i dwa krwioobiegi całkowicie się od siebie oddzielają. Krew utlenowana pozostaje w krążeniu płucnym
i nie może dotrzeć do naczyń obwodowych, co prowadzi
do niedotlenienia tkanek i może prowadzić do śmierci
w okresie noworodkowym.
tGA należy do wad, które przebiegają z prawidłowym obraz 4 jam serca, dlatego są trudne do wykrycia
w okresie prenatalnym (ryc. 2, 3). W prawidłowym sercu
duże naczynia, to znaczy pień płucny i aorta krzyżują
się, natomiast w przełożeniu dużych naczyń przebiegają równolegle. Wykrycie wady przez położnika powinno
zostać zweryfikowane poprzez dokładniejsze badanie
EcHo serca płodu w specjalistycznym ośrodku wraz
z pełną konsultacją kardiologiczną.
Dalsze postępowanie uzależnione jest od tego, czy
wada jest izolowaną patologią, czy nie ma wad innych
narządów, czy istnieje prawdopodobieństwo występowania aberracji chromosomowych.
Stwierdzenie strukturalnej wady układu krążenia
wiąże się z koniecznością monitorowania w czasie ciąży
ewentualnej progresji lub regresji zachodzących zmian,
czy dodatkowo wykonania innych badań np. kariotypu.
W przypadku prawidłowej budowy pozasercowej
u płodu z d-tGA zaleca się aktualnie monitorowanie
stanu płodu co 4-6 tyg. do 32 tyg., następnie co 2 tygodnie po 32 tyg. a co tydzień p[o 37 tyg. ciąży. Dzięki
temu można zidentyfikować około 10% płodów i noworodków z d-tGA u których należy zaplanować IMPAct:
immediately postdelivery cardiac treatment.
Aby noworodek mógł przeżyć, musi istnieć komunikacja między układem krążenia płucnego a układem krążenia systemowego. Stan kliniczny i przeżycie noworodka zależą od zapewnienia mu mieszania się krwi utlenowanej napływające z płuc z krwią nieutlenowaną z krążenia systemowego. Mieszanie się krwi zachodzi przez
otwór owalny oraz przewód tętniczy, ewentualnie przez
współistniejący ubytek w przegrodzie międzykomorowej. od wielkości tych połączeń zależy stan kliniczny
i przeżycie dziecka.
W przypadku dobrej komunikacji na poziomie przedsionków u płodów, u noworodka ewentualny zabieg
Rashkinda może być wykonany w sposób planowy
w 2-3-4 dobie życia (ryc. 4).
Ryc. 4. Schemat zabiegu Rashinda u noworodka z wadą
serca d-TGA wykonywany w niektórych przypadkach bezpośrednio po porodzie, w innych w 3-4 dobie.
63
W przypadku nieprawidłowej komunikacji na poziomie przedsionków u płodu z d-tGA, u noworodka
zabieg Rashkinda powinien być wykonany bezpośrednio
po porodzie.
Rodzice dziecka powinni zapoznać się z zaleceniami
dotyczącymi dalszej opieki w ciąży, postępowania okołoporodowego oraz poznać wstępne możliwości i wyniki
leczenia dzieci z takimi wadami po urodzeniu w różnych
ośrodkach.
Rozwiązanie ciąży u płodu z wadą serca pod postacią
d-tGA powinno nastąpić siłami natury w ośrodku referencyjnym przygotowanym do specjalistycznej opieki
kardiologicznej, neonatologicznej i kardiochirurgicznej,
jeżeli na podstawie badań prenatalnych przewidujemy
dobry stan noworodka. cięcie cesarskie jest wskazane
wówczas, gdy przewidujemy możliwość pogorszenia się
stanu noworodka.
Po urodzeniu noworodek otrzymuje w ciągłej infuzji dożylnej wlew prostaglandyny E1 (Prostin) w celu
utrzymania drożności przewodu tętniczego. Początkowa
dawka prostaglandyny 0,03–0,1 mikrograma/kg/min. Po
poprawie utlenowania krwi stosuje się dawkę podtrzymującą 0,01 mikrograma/kg/min.
Najczęściej kolejnym etapem leczenia jest opracowana 1966 przez Rashkinda i Milera przezskórna atroseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda). Zabieg ten
polega na wprowadzeniu cewnika zakończonego balonem przez żyłę udową do prawego przedsionka serca,
następnie przez otwór owalny do lewego przedsionka.
Po napełnieniu balonu przeciąga się go do prawego
przedsionka rozrywając zastawkę otworu owalnego.
Proste przełożenie bez współistniejących anomalii jest wskazaniem do leczenia operacyjnego metodą
korekcji anatomicznej według Jatene'a. technika ta opisana 1975 roku. Zabieg ten w sposób planowy przeprowadza się zwykle w 1 lub 2 tygodniu życia noworodka w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej.
W czasie operacji podwiązuje się i przecina przewód tętniczy. Następnie przecina się aortę i pień płucny ponad
zastawkami, wycina się ujścia naczyń wieńcowych wraz
z płatami ściany aorty, a następnie wszywa je w nacięcia
proksymalnego odcinka pnia płucnego. Po przemieszczeniu aorty nad lewą komorę, a pnia płucnego nad
prawą komorę serca zespala się aortę z lewą komorą
Ryc. 5. Liczba płodów z d-TGA oraz z HLHS w ogólnopolskim rejestrze problemów kardiologicznych u płodów
w latach 2004-2010 (www.orpkp.pl).
i pień płucny z prawą. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej zamyka się łatą.
Śmiertelność w okresie pooperacyjnym występuje na
poziomie 1–5%. zwiększa się jednak u noworodków
przedwcześnie urodzonych.
D-tGA u płodu jest szczególną wadą. Nie tylko dlatego, że jest ona trudna do wykrycia i większość z położników może ją spotkać zaledwie kilka razy w ciągu swojego
życia zawodowego. Jest to wada szczególnie ważna także
dla kardiologów prenatalnych, ponieważ po raz pierwszy
na podstawie analizy porównawczej wyników leczenia
noworodków z d-TGA po diagnostyce prenatalnej i bez
diagnostyki prenatalnej w sposób statystyczny, nie budzący wątpliwości wykazano przewagę diagnozy prenatalnej
w stosunku do diagnozy postnatalnej [2], (tabela 2).
D-tGA to także ważna wada z punktu widzenia
oceny rozwoju kardiologii prenatalnej w Polsce. Od
czasu wprowadzenia w roku 2004 Programu KardioPrenatal pod egidą Ministerstwa zdrowia odnotowaliśmy istotny wzrost wykrywalności wad serca. Do najliczniejszych należą wady z nieprawidłowym obrazem 4
jam serca, czyli hipoplazje lewego serca (ryc. 5). W roku
2004 zarejestrowaliśmy 22 płody z zespołem HLHS,
w roku 2010 – 58 płodów, czyli prawie 3 x więcej.
W roku 2004 zarejestrowaliśmy 2 płody z d-tGA,
a w roku 2010 14 płodów, czyli 7 x więcej.
Wadę serca pod postacią d-tGA można wykryć
Tabela 2. Różnice w ocenie noworodków z d-TGA bez diagnostyki prenatalnej i po diagnostyce prenatalnej wg Bonnet,
Circulation 1999.
Grupa po dgn prenatalnej
Grupa bez dgn prenatalnej
Liczebność
N=68
N=250
czas pomiędzy porodem
a przyjęciem do Kliniki
Kardiologicznej
2 godziny
73 godziny
< 0,01
Mechaniczna wetylacja
12
95
< 0,01
Kwasica, niewydolność krążenia
Nie
Tak
Śmiertelność przedoperacyjna
0%
6%
< 0,05
Śmiertelnośc pooperacyjna
0%
9%
< 0,01
Czas pobytu w OION
24+/11
30+/-17
< 0, 01
64
Statystyka
począwszy od 14 tyg ciąży, ale najczęściej ma to miejsce
w czasie badania „połówkowego” ok. 18-20 tyg. ciąży.
Najczęściej jest to wada izolowana, bez anomalii pozasercowych, z prawidłowym kariotypem, najczęściej jako
tzw. Wada „prosta” czyli bez współistniejących anomalii.
Mogą jednak jej towarzyszyć ubytki w przegrodzie międzykomorowej, zwężenia zastawek, hipoplazja łuku aorty.
(Anomalie współistniejące wykluczają zakwalifikowanie
danego przypadku do Nagrody im. A. Respondka).
Pomimo tego postępu, nadal jednak w Polsce większość noworodków z wadami serca rodzi się bez kardiologicznej diagnostyki prenatalnej. część z nich ma
szanse na wykrycie wady serca przez neonatologów,
diagnostykę u kardiologów dziecięcych oraz późniejszą
kwalifikację do leczenia kardiochirurgicznego. Ale są
w tej grupie takie noworodki, które nie mają zbyt wiele
czasu po odcięciu pępowiny i w tradycyjnym toku organizacji naszej pracy do leczenia mogą nie doczekać.
Dla takich noworodków w children’s Hospital of
Philadelphia stworzono specjalną salę porodową na terenie szpitala pediatrycznego, sąsiadującego z pracownią
hemodynamiki oraz z salą operacyjną dla noworodków.
Doniesienia z Japonii [3] i z Włoch [4], a także z Ukrainy
[5] mówią o operacjach kardiochirurgicznych przeprowadzanych w 2010 r i 2011 r. już w I godzinie życia.
Po wykryciu i zdiagnozowaniu d-TGA nie ma konieczności leczenia kardiochirurgicznego w 1 dobie życia,
zwykle robi się to w 7-8 dobie życia, ale część z tych
noworodków wymaga wykonania zabiegu Rashkinda
bezpośrednio po porodzie (poszerzenie otworu owalnego
noworodka za pomocą balona celem przywrócenia stanu
hemodynamicznego sprzed porodu). Czas wykonania
tego zabiegu w 1-3 godzinie po odcięciu pępowiny zależy od sprawnego działania zespołu lekarzy: położników
wykonujących badania przesiewowe, tych którzy potrafią
dobrze badać serca płodu, lekarzy diagnostów i echokardiografistów w ośrodkach kardiologii prenatalnej, tych
którzy potrafią przewidzieć albo dobry stan kliniczny
noworodka z wadą serca albo jego stan zagrożenia jeszcze in utero [6,7,8,9]. Bardzo ważny jest zespołu położników, którzy rozumieją treść wyników badań kardiologicznych i wiedzą kiedy należy wykonać cięcie cesarskie a kiedy noworodek może się rodzić siłami natury.
Bezpośrednio po porodzie, noworodki z wadami serca,
z różnym typem zaburzeń hemodynamicznych mogą
wyglądać podobnie i łatwo mogą uśpić czujność neonatologa. Nasi kardiolodzy dziecięcy wiedzą kiedy noworodka zakwalifikować do pilnego zabiegu Rashkinda, ale
nie są zwykle obecni przy porodzie. W sposób planowy
mogą zbadać noworodka dopiero w 2-3 dobie.
Czas zakwalifikowania noworodka do leczenia kardiochirurgicznego zależy więc od licznej sztafety lekarzy,
a nie tylko od kwalifikacji i zdolności szefa operującego
zespołu. W IczMP w Łodzi śmiertelność noworodków
w ciągu minionych 10 lat z powodu d-tGA w zespole Prof. Jacka Molla wynosi < 4% [10], a ostatni zgon
noworodka z d-tGA dotyczył pacjenta który był w drodze
na salę operacyjną, czyli był to zgon przedoperacyjny.
Podsumowanie
zwiększająca się co roku liczba kandydatów do
Nagrody im. Dr Andrzeja Respondka jest dobitnym
dowodem na spełnianie się jego marzeń. Andrzej byłby
dumny, że z tego że położnicy potrafią współpracować
z pediatrami w wykrywaniu, diagnostyce, przygotowaniu do porodu chorych płodów i bezpiecznym ich przekazaniu w ręce kardiologów i kardiochirurgów, także
w zakresie d-TGA.
Liczę na Państwa umiejętności i kolejne aplikacje do
Nagrody im. Dr A. Respondka.
Piśmiennictwo:
1.
Slodki M, Respondek-Liberska M. The National
Registry of Fetal Cardiac Pathology in Poland (www.
orpkp.pl) is the core of a novel national system to
assess competence of ultrasonographers in fetal echocardiography. Ultrasound Obstet Gynecol. 2011 Jan 12
2. 2. Damien Bonnet, MD; Anna Coltri, MD; Gianfranco
Butera, MD; Laurent Fermont, MD; Je´roˆme Le
Bidois, MD; Jean Kachaner, MD; Daniel Sidi, MD
Detection of Transposition of the Great Arteries in
Fetuses Reduces Neonatal Morbidity and Mortality
Circulation 1999, 99, 916-918
3. Kajihara N, Asou T, Takeda Y, Kosaka Y, Onakatomi Y,
Miyata D, Yasui S.Rapid two-stage Starnes procedure
for a symptomatic neonate with Ebstein anomaly. Ann
Thorac Surg. 2010 Dec;90(6):2073-5
4. Deorsola L, chiappa E, Agnoletti G, Abbruzzese PA.
Interact cardiovasc Rescue mitral valve repair one
hour after birth. thorac Surg. 2010 Nov;11(5):716-8.
Epub 2010 Aug 13
5. fedevych o, chasovskyi K, Vorobiova G, zhovnir V,
Makarenko M, Kurkevych A, Maksymenko A, Yemets
I. [Open cardiac surgery in the first hours of life using
autologous umbilical cord blood. Eur J cardiothorac
Surg. 2011 Feb 24..
6. Maeno YV, Kamenir SA, Sinclair B, van der Velde ME,
Smallhorn Jf, Hornberger LK. Prenatal features of ductus arteriosus constriction and restrictive foramen ovale
in d-transposition of the great arteries. Circulation.
1999 Mar 9;99(9):1209-14
7. Soongswang J, Adatia I, Newman C, Smallhorn JF,
Williams WG, Freedom RM. Mortality in potential arterial switch candidates with transposition of the great
arteries. J Am Coll Cardiol. 1998 Sep;32(3):753-7
8. James c. Huhta. Evaluating the fetus with transposition. cardiol Young 2005; 15 (Suppl. 1): 88–92
9. Jouannic JM, Gavard L, fermont L, Le Bidois J, Parat
S, Vouhé PR, Dumez Y, Sidi D, Bonnet D. Sensitivity
and specificity of prenatal features of physiological
shunts to predict neonatal clinical status in transposition of the great arteries. Circulation. 2004 Sep
28;110(13):1743-6. Epub 2004 Sep 13. Review
10. Kaźmierczak P., Moll J. A., Młudzik K., Moll J.
J.: Operacyjne leczenie transpozycji wielkich pni
tętniczych u dzieci z masą ciała poniżej 2500 g.
Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska 2009; 6 (4):
354–358.
65
Sprawozdanie z konferencji naukowo-szkoleniowej
Update on Prenatal Diagnosis and Treatment of Fetal Anomalies
16-19.03.2011, Filadelfia, USA
Katarzyna Janiak, Maria Respondek-Liberska
zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych, Uniwersytet Medyczny & Instytut centrum zdrowia Matki Polki
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki
93-338 Łódź
Rzgowska 281/289
Motto:
„The of man for the nine months preceding his birth would, probably,
be far more interesting and contain events of greater moment than all of
the threescore and ten years that follow it.”
Samuel Taylor Coleridge, Miscellanies Aesthetic and Literary, 1803.
W dniach 16-19 marca bieżącego roku, w filadelfii
(USA) odbyła się czwarta, cykliczna konferencja naukowo-szkoleniowa pt. „Update on Prenatal Diagnosis and
treatment of fetal Anomalies”. Spotkanie organizowane jest w 5-letnich odstępach, przez wiodący w świecie
ośrodek diagnostyki i terapii płodu (the center for fetal
Diagnosis and treatment, Division of Pediatric General,
thoracic and fetal Surgery), który znajduje się w jednym
z największych i jednocześnie pierwszym w USA szpitalu dziecięcym. Miejscem obrad w tym roku była siedziba
klubu skupiającego elity intelektualne i biznesowe dawnej i współczesnej Pensylwanii, na wskroś republikańska,
the Union League – urocza staromodna kamienica.
Program konferencji był obszerny i imponujący.
Spotkanie obejmowało 4 dni wykładów, tematyka bardzo konsekwentnie zaplanowana, tempo obrad typowo
amerykańskie: każdy dzień rozpoczynał się o godz. 7.45,
a kończył około 18.00.
Wykład inauguracyjny, zaprezentowany przez szefa
tamtejszego centrum, prof. N. Scotta Adzicka, traktował o 15-letnim doświadczeniu ośrodka terapii wad
płodu. Prof. Adzick przedstawił wskazania, kwalifikację
do zabiegów oraz możliwości terapii takich wad płodu,
jak: atrezja tchawicy, zmiany torbielowate w płucach,
duże guzy szyi, guzy okolicy krzyżowo-guzicznej, zespół
przetoczenia pomiędzy bliźniętami (tttS, twin-to-twin
trasfusion syndrome), uropatie zaporowe, przepuklina
przeponowa oraz krytyczne zwężenie zastawki aortalnej. Autor, będąc specjalistą chirurgii dziecięcej i płodowej, skupił się na jednych z najbardziej inwazyjnych
procedur w leczeniu płodu, a mianowicie na zabiegach
z otwarciem jamy macicy. Na tej drodze możliwa jest
66
resekcja patologicznych zmian z jednoczasowym zachowaniem krążenia matczyno-płodowego, z ponownym
umieszczeniem zoperowanego płodu w jamie macicy
i kontynuacją ciąży do terminu. W tak doświadczonym
ośrodku, z zastosowaniem specjalnego przygotowania polegającego na zniesieniu czynności skurczowej
macicy przed i po interwencji, poród odbywał się średnio 8 tygodni po zabiegu, co daje obraz perfekcyjnego
opracowania procedur. Należy nadmienić, że cały czas
podczas zabiegu monitorowany jest stan operowanego
płodu zarówno za pomocą echokardiografii płodowej,
jak i pulsoksymterii, a w razie potrzeby podania płynów lub leków rutynowo zakładana jest droga dożylna do przedramienia operowanego płodu. obserwacja
prezentowanych na filmie tak przeprowadzanych zabiegów przenosi oglądających niemal do medycyny przyszłości, chociaż odbywały się one w ostatnich latach…
Oprócz zabiegów z otwarciem jamy macicy przedstawiono także procedury typu EXIt, które wykonuje się
u płodu/noworodka w wybranych patologiach (guzy
szyi, atrezja tchawicy, atrezja oskrzela) w trakcie porodu, jeszcze przed odcięciem pępowiny. Podczas EXIt
można przeprowadzić laryngoskopię, bronchoskopię,
tracheostomię, resekcję mas uniemożliwiających podjęcie akcji oddechowej, podłączenie do EcMo, czy założenie dróg dopępowinowych.
Przed laty jednostka, która realizuje te zabiegi, jako
szpital pediatryczny dysponowała różnorodnymi oddziałami leczenia noworodków i dzieci, a w wyniku postępu diagnostyki prenatalnej zadomowił się tam także
ośrodek diagnostyki, a później i terapii płodów. Nadal
jednak nie istniało tam „brakujące ogniwo”, jakim jest
blok porodowy. Porody odbywały się w innym szpitalu, a noworodki z wadami musiały być natychmiastowo
transportowane do children’s Hospital of Philadelphia.
fakt ten szczególnie boleśnie odbierały ciężarne, które
pozostawały w oddaleniu od swoich pociech, czasami
– w przypadku niepowodzeń terapii – nawet całe ich
krótkie życie. Dlatego powstała inicjatywa stworzenia
oddziału porodowego w strukturach szpitala pediatrycznego. Skupiła ona zarówno lekarzy zajmujących
się diagnostyką i terapią płodów i dzieci z wadami wrodzonymi, jak i ich rodziców. Przy ogromnej pomocy
finansowej jednej z doświadczonych bolesnymi przeżyciami pary, jak i zaangażowaniu w projekt pracowników medycznych stworzono niezwykły blok porodowy
(fot. 1 – Lynn I. and William M. Garbose family Special
Delivery Unit), który funkcjonuje na tym samym piętrze
szpitala i stanowi ciągłość pomiędzy działaniami prenatalnymi i postnatalnymi, eliminując zbędny czas transportu, który niekiedy ma życiowe konsekwencje.
Fot. 1. Oddział przeznaczony tylko do porodów nowordków
ze zdiagnozowanymi prenatalnie wadami wrodzonymi
ufundowany przez rodzine Garbose.
ten sam autor w osobnym wykładzie przedstawił
doświadczenia ośrodka w inwazyjnym, przedurodzeniowym leczeniu rozszczepu kręgosłupa u płodu z otwartą
przepukliną oponowo-rdzeniową (fot. 2). Wykład stanowił podsumowanie zakończonego niedawno dużego randomizowanego trialu dotyczącego wyżej opisanej terapii
(MoMS – Management of Myelomeningocele Study).
Fot. 2. Zabieg zamknięcia przepukliny oponowo-rdzeniowej
u płodu z rozszczepem kręgosłupa w trakcie zabiegu na
otwartej macicy (open fetal surgery).
trial przeprowadzono pomiędzy 2003 a 2010 rokiem,
skupiając doświadczenia 3 dużych ośrodków terapii
płodu: children’s Hospital of Philadelphia, Venderbilt
University (Nashville) oraz University of california (San
Francisco). Dane gromadzono i analizowano w niezależnej jednostce, a pozostałe ośrodki terapii płodu
w USA zadeklarowały, że podczas trwania prac nie będą
wykonywały tego typu zabiegów. Pomyślnie randomizację przeszło 183 ciężarnych z przepukliną oponowordzeniową u płodu, a aktualny raport powstał w oparciu
o analizę 158 przypadków, u których znano losy dzieci
do ukończenia 12 miesiąca życia. W porównaniu z grupą
leczoną postnatalnie, w grupie dzieci leczonych prenatalnie stwierdzono poprawę rozwoju ruchowego średnio
w 30 miesiącu życia oraz istotnie statystycznie niższy
odsetek rozwoju wodogłowia wymagający zakładania
cewnika komorowo-otrzewnowego.
Kolejne wykłady w tym dniu dotyczyły możliwości
oceny rozwoju i czynności ośrodkowego układu nerwowego u płodów z wybranymi wadami mózgowia, w przebiegu wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu oraz po
inwazyjnej terapii płodów. obok coraz bardziej szczegółowej diagnostyki neurosonograficznej, podkreślono
– bogato ilustrując – znaczenie rezonansu magnetycznego. Również pierwszego dnia obrad odbyły się 2 równoległe sesje: pierwsza – dotycząca diagnostyki prenatalnej
i możliwości natychmiastowego zaopatrzenia u noworodka wad płuc oraz wad powłok ciała oraz druga – podsumowująca potencjał rozpoznawania rzadkich zespołów
uwarunkowanych genetycznie (m.in. zespołu DiGeorge,
dysplazji szkieletowych, lisencefalii), aspektów genetycznej autopsji oraz możliwości diagnostyki genetycznej
z komórek płodu izolowanych z krwi ciężarnych. Pierwszy
dzień konferencji zakończył panel dotyczący przyszłości
w przyczynowej terapii tttS oraz odległych następstw
neurologicznych u dzieci leczonych tą metodą.
Następne dwa dni poświęcone był zagadnieniom dotyczącym prenatalnej terapii wrodzonej przepukliny przeponowej, które przedstawił gość zaproszony z Europy
– Prof. Jan Deprest (Leuven, Belgia). zaprezentowano
również kontrowersje związane z postępowaniem w uropatiach i nefropatiach, współczesne możliwości diagnostyki wad kręgosłupa oraz wad przewodu pokarmowego
ze szczególnym uwzględnieniem monitorowania zachowań płodu metodą rezonansu w czasie rzeczywistym
(ruchy kończyn, połykanie). Jednoczasowo odbywały
się wykłady naświetlające zagadnienia psychologicznej
opieki nad rodzinami, które zmagają się z zaakceptowaniem rozpoznania wady wrodzonej u ich nienarodzonego dziecka. omawiano wdrożenie rodziny do informacji
o niepomyślnej diagnozie, przygotowanie do porodu,
który ma się odbyć w specjalnych warunkach. W przypadkach źle rokujących dyskutowano możliwości opieki
paliatywnej. Były to zagadnienia, dla których dotychczas niezmiernie rzadko znajduje się miejsce w trakcie
licznych kursów i konferencji poświęconych diagnostyce prenatalnej organizowanych w naszym kraju.
U schyłku tego dnia zajęto się nieprawidłowościami
kardiologicznymi u najmłodszych pacjentów – płodów.
omawiano zaburzenia układu krążenia w przebiegu
wewnątrzmacicznego opóźnienia wzrostu i w trakcie
arytmii. Kierownik kursu, Prof. J. Rychik – kardiolog
płodowy, przedstawił możliwości diagnostyki wad serca
w I trymestrze. Prof. J. Rome zaprezentował dotych-
67
czasowe doświadczenia ośrodków amerykańskich
w wadach serca, które są kwalifikowane do inwazyjnej
interwencji u płodu. Należą do nich krytyczne zwężenie
zastawki aortalnej i płucnej oraz zarośnięta przegroda
międzyprzedsionkowa w przebiegu zespołu niedorozwoju serca – patologie stanowiące bezpośrednie zagrożenie
życia płodu lub noworodka.
ostatni dzień spotkania obejmował wykłady, demonstracje „live” ciężarnych i warsztaty związane z tematyką wad serca u płodu i zaburzeniom związanym z tą
patologią. zaprezentowano zarówno obrazy prawidłowego serca, jak i przekrój niemal wszystkich wad serca
oraz możliwości terapii u płodu. Na szczególną uwagę
zasługuje próba poprawy krążenia płucnego u płodu
z zespołem niedorozwoju lewego serca, u którego przedwcześnie zamknął się otwór owalny. W tej wadzie drożność na poziomie przegrody międzykomorowej jest istotnym czynnikiem rokowniczym. Dotychczas podejmowano próby przerwania przegrody międzyprzedsionkowej
z użyciem cewnika, ale po krótkim czasie dochodziło do
ponownego zamknięcia tej struktury. zespół z cHoP
udrożnił zarośniętą przegrodę międzyprzedsionkową za
pomocą stentu naczyniowego uzyskując stały przepływ
(ryc. 3), warunkujący możliwość przeżycia noworodka
w oczekiwaniu na I etap zabiegu kardiochirurgicznego.
zabieg ten poprzedzała wielokrotna symulacja procedury z użyciem specjalnie do tego celu przygotowanego
„ciężarnego” fantomu.
Ryc. 3. Obraz stentu naczyniowego założonego do przegrody międzyprzedsionkowej w przebiegu złożonej wady seca
(HLHS) z całkowitym zamknięciem otworu owalnego.
Dominującą osobowością wykładów dotyczących
patologii kardiologicznych u płodu był Prof. J. Rychik,
szef fetal Heart center w szpitalu cHoP, kardiolog
dziecięcy i płodowy, autor wielu doniesień w piśmiennictwie z dziedziny echokardiografii i kardiologii prenatalnej (w tym monitorowania EcHo w zabiegach
wewnątrzmacicznych – ryc. 4), a jednocześnie uzdolniony dydaktyk. Pan Profesor Rychik uświetnił sesję
Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej w trakcie zjazdu Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego
w 2008 roku w toruniu, a tym razem zaprosił nas na
zwiedzanie fetal therapy center w chidren’s Hospital
of Philadelphia. ośrodek, w dużej części sfinansowany
z darowizn wdzięcznych pacjentów, a zaprojektowany
przy istotnych współudziale osób tam pracujących, zajmuje całe piętro szpitala. Składa się z 3 dużych części
diagnostycznych (ultrasonografia, echokardiografia
i rezonans magnetyczny płodu), oddziału położnicze-
68
Ryc. 4. Zabieg typu ópen fetal surgery” – monitorowanie
stanu płodu z wykorzystaniem echokardiografii płodowej.
go wraz ze specjalnym blokiem porodowym tylko dla
ciężarnych rodzących dzieci z wadami wrodzonymi, sal
intensywnej opieki neonatologicznej i kardiologicznej.
Ma bezpośredni kontakt z blokiem operacyjnym dla
noworodków oraz oddziałem kardiologicznym i pozostałymi oddziałami pediatrycznymi. Pomiędzy placówkami
ściśle medycznymi znajdują się przestronne poczekalnie:
kolorowe dla dzieci, stonowane dla dorosłych. Wszystkie
drzwi otwierają się automatycznie, układ pomieszczeń
jest bardzo konsekwentny. Wyśmienitym, a jednocześnie
prostym pomysłem, jest połączenie sali porodowej z salą
intensywnej terapii noworodka (wyposażonej w urządzenia pozwalające na przeprowadzenie zabiegów interwencyjnych, np. implantację rozrusznika) za pośrednictwem
okna w ścianie. to „okno życia” pozawala na przeprowadzenie procedur typu IMPACT (Immediate Postpartum
Acces to Cardiac Therapy) u noworodka bez konieczności oddzielania go od mamy. ośrodek został rozbudowany i zmodernizowany w 2008 roku, aktualnie przedstawia
niedościgniony wzór funkcjonowania tego typu centrum,
robi kolosalne wrażenie.
Ale w działalności tego ośrodka nie tyle budzi
zazdrość i podziw wkład finansowy w budowę, ale
przede wszystkim rodzaj współpracy pomiędzy zatrudnionymi tam lekarzami, pielęgniarkami, pracownikami
socjalnymi, a także menadżerami. W obrazie zewnętrznym stanowią oni niezwykle precyzyjnie współdziałającą drużynę, z pewnością nie pozbawioną wzajemnych
sympatii i antypatii, ale wydaje się nie mieć to znaczenia
w dążeniu do celu. A efekt tego działania, zaprezentowany na konferencji, w której miałyśmy okazje uczestniczyć jest naprawdę imponujący.
Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych
ICZMP & UM w Łodzi
Sprawozdanie z Konferencji Kardio-Prenatal 2010
(3 grudnia Łódź – „Manufaktura")
W dniu 3 grudnia 2010 roku w sali audiowizualnej
Muzeum Sztuki na terenie kompleksu Manufaktura
w Łodzi odbyła się IV ogólnopolska Konferencja
Naukowo-Szkoleniowa
KARDIo-PRENAtAL.
Poprzednie konferencje realizowane w ramach Programu
Polkard-Prenatal i Kardio-Prenatal miały miejsce także
w Łodzi, w kompleksie sportowo-rekreacyjnym w Nowej
Gdyni. W ramach tych konferencji przyjęliśmy zasadę przedstawiania referatów kierowników ośrodków
kardiologii prenatalnej typu c (z 3 takich ośrodków),
a następnie prezentacje doniesień, w tym głównie przypadków z ośrodków typu B jak i A.
W odróżnieniu od większości konferencji nasze mają
zwykle charakter roboczy, a ich najważniejszą zaletą
jest możliwość prowadzenia dyskusji w gronie lekarzy
różnych specjalności. W tym roku nowością było wprowadzenie referatów przedstawionych przez prawników
i podjęcie z nimi tematów interesujących lekarzy zajmujących się medycyną prenatalną.
W grudniowej konferencji uczestniczyło ponad 100
osób, lekarzy: położników, neonatologów, pediatrów,
genetyków, kardiologów dziecięcych i radiologów z całej
Polski. Konferencję zaszczycili między innymi: prof.
Krzysztof Szaflik, prof. Piotr Sieroszewski (z Łodzi),
dr hab. Joanna Dangel (z Warszawy), dr hab. Piotr
Kaczmarek (z Łodzi), prof Jerzy Sikora (z Katowic),
prof. Jadwiga Moll, prof. Jacek Moll (z Łodzi), prof.
Jana Skrzypczak (z Poznania), prof. Aldona Siwińska
(z Poznania).
obszerny program naukowy Konferencji obejmował
prezentacje 30 wykładowców z głównych ośrodków
ultrasonograficznej i echokardiograficznej diagnostyki prenatalnej w Polsce, z Łodzi, Warszawy, Poznania,
Rudy Śląskiej, Katowic, Krakowa, Rzeszowa, Szczecina,
Gdańska, Bydgoszczy i torunia.
Konferencję otworzyła prof. Maria RespondekLiberska, Przewodnicząca Komitetu organizacyjnego,
Prezes Stowarzyszenia na Rzecz Rozwoju Kardiologii
Prenatalnej, Przewodnicząca Sekcji Echokardiografii
i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa
Ultrasonograficznego.
Pierwszy referat wygłosiła dr Agata Włoch (Ruda
Śląska), która przedstawiła możliwości kardiologii
prenatalnej w pierwszym trymestrze ciąży. Badanie
echokardiograficzne pierwszego trymestru jest badaniem trudnym, ale możliwym do wykonania w ośrodkach referencyjnych. Jest szczególnie ważne dla rodzin,
w których poprzednie dziecko urodziło się z wadą serca
oraz dla tych, gdzie stwierdzono u płodu poszerzoną
przezierność karkową podczas badania skriningowego
między 11.-14. tygodniem ciąży. Nie ma już konieczności czekania na specjalistyczne badanie kardiologiczne do 18 tyg. ciąży, co w szczególnych przypadkach
może mieć istotne znaczenie dla ciężarnej w przypadku wykazania powstania prawidłowego serca płodu.
W przypadku stwierdzenia wady serca płodu ułatwia
podjęcie decyzji co do wykonywania inwazyjnej diagnostyki cytogenetycznej.
Kolejny referat przedstawiała dr hab. Joanna Dangel,
która zaprezentowała zastosowanie najnowszych technik
ultrasonograficznych (3D, 4D, STIC) w diagnostyce wad
serca płodu. Są to nowe metody mające ułatwić diagnostykę echokardiograficzną u płodu. Nadal istnieje wiele
dylematów dotyczących jakości i wiarygodności tych
badań. trzeba jednak podkreślić, że techniki te wnoszą
wiele korzyści, takich jak na przykład możliwość analizy
i obróbki obrazów „off-line”, oceny struktur serca z każdej dowolnej projekcji, porównanie uzyskanych obrazów
z poprzednimi badaniami lub innymi podobnymi patologiami, czy też możliwość konsultacji przypadku za
pośrednictwem drogi elektronicznej w innym ośrodku
np. o wyższej referencyjności. zwrócono uwagę także na
możliwość generowania wyników fałszywie dodatnich za
pomocą obróbki komputerowej, tzn. generowania anomalii tam, gdzie ich nie ma.
Następnie prof. Maria Respondek-Liberska w swoim
wykładzie podsumowała aktualną listę wskazań do cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologa prenatalnego. Prezentacja ta była szczególnie ważna, ponieważ
poruszała wiele zagadnień kontrowersyjnych. Większość
płodów (90%) ze stwierdzoną wadą serca może się urodzić siłami natury w terminie porodu, ale w praktyce wg
danych z WWW.orpkp.pl cięcie cesarskie jest wykonywane u połowy pacjentek, u których stwierdzono wadę
serca u płodu. Prof. Maria Respondek-Liberska przedstawiła 10 aktualnych wskazań do rozwiązania ciąży
drogą cięcia cesarskiego z punktu widzenia kardiologa
płodowego, co powinno ułatwić podejmowanie niejednokrotnie trudnych decyzji z korzyścią dla noworodka
i jego matki.
W tym referacie przytoczono z piśmiennictwa pierwsze na świecie przypadki operacji kardiochirurgicznych u noworodków operowanych w wyniku prenatalnej diagnostyki kardiologicznej w 1 godzinie życia po
planowym cięciu cesarskim (doniesienia z Włoch oraz
z Japonii, 2010). W tych przypadkach u jednego z płodów zdiagnozowano dysplazję zastawki mitralnej z kardiomegalią, a u drugiego płodu zespół hipoplazji lewego
serca z ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową. W obydwu przypadkach noworodki po leczeniu kardiochirurgicznym wypisano do domu. Warto zwrócić uwagę na
te doniesienia, ponieważ jak pokazuje nasze łódzkie
doświadczenie podobne przypadki urodzone także planowo w naszym szpitalu w ciągu minionych lat, pomimo
utrzymania noworodków przy życiu nie były kwalifikowane do leczenia operacyjnego ze względu na ich ciężki
stan. Może zatem warto podejmować ryzyko operacji
tuż po porodzie, jeżeli ryzyko zgonu jest tak duże?
Pierwszą sesję miał zakończyć wykład dr
zdzisława toboty na temat aktualności bazy danych
Ogólnopolskiego Rejestru Problemów Kardiologicznych
u Płodów. Rejestr istnieje już od 8 lat i spełnia wiele waż-
69
nych funkcji. Gromadzi on dane o diagnostyce i leczeniu
płodów, ułatwia wymianę informacji dotyczącej pacjentów pomiędzy ośrodkami zajmującymi się diagnostyką
prenatalną oraz umożliwia planowanie zabiegów kardiochirurgicznych u noworodków. Dodatkowo spełnia
funkcję edukacyjną i umożliwia klasyfikację referencyjności ośrodków zajmujących się prenatalną diagnostyką
echokardiograficzną. W ciągu 8 lat działalności w rejestrze zgłoszono prawie 3500 badań echokardiograficznych płodów z 106 ośrodków. Dr tobota tym razem
nie mógł uczestniczyć w naszej konferencji, ale w roku
2011 zaplanowaliśmy dalsze modyfikacje i udoskonalenia naszego rejestru.
Drugą i trzecią sesję stanowiły wykłady dotyczące
problemów diagnostyki i dalszych losów płodów w różnych patologiach rozpoznawanych w okresie prenatalnym. Dr Beata Radzymińska-chruściel z Krakowa
przedstawiła zagadnienie dotyczące losów płodów
z hipoplazją lewego serca. Dr Maciej Słodki zaprezentował wyniki analizy śródpiersia górnego u płodu
w diagnostyce koarktacji i przerwanego łuku aorty. Dr
Katarzyna Janiak omówiła echokardiograficzne i sonograficzne cechy zespołu turnera w drugiej połowie ciąży
oraz zwróciła uwagę na niekorzystne czynniki rokownicze. Dr Katarzyna Jarosik podsumowała zagadnienie
guzów serca u płodu i zaproponowała algorytm postępowania, który może poprawić opiekę w okresie prenatalnym nad tą grupą pacjentów.
Dr hab. Iwona Maroszyńska zaprezentowała postępowanie neonatologów u noworodków po prenatalnej
diagnostyce kardiologicznej. Ciekawa graficznie prezentacja jeszcze raz przypomniała wszystkim, jaka ważna
jest rola prenatalnej diagnostyki echokardiograficznej.
Jeśli wiadomo, czy i z jaką wadą serca urodzi się noworodek, to można bardzo wcześnie podjąć postępowanie
terapeutyczne. W niektórych przypadkach tak wczesne
wdrożenie właściwego postępowania może zadecydować o przeżyciu noworodka i nie tylko jego właściwej
kwalifikacji do leczenia kardiologiczno-kardiochirurgicznego, ale także ma na celu unikanie wcześniactwa
oraz niedotlenienia okołoporodowego.
ta część konferencji obejmowała również prezentację ciekawych przypadków w patologicznych ciążach
bliźniaczych. Dr Joanna Kuran przedstawiła przypadek
rzadkiego i poważnego powikłania ciąży bliźniaczej jednokosmówkowej – zespół odwróconej perfuzji tętniczej
TRAP.
Kolejne dwie sesje obejmowały prezentację interesujących anomalii kardiologicznych oraz przypadków
patologii pozasercowych mających wpływ na układ krążenia płodów. Przedstawiono je w formie krótkich opisów przypadków. Dr Sebastian foryś omówił prenatalną
diagnostykę zespołu heterotaksji w ośrodku referencyjnym, z dextrocardią i nieprawidłowym spływem żył płucnych, skutecznie zoperowany przez zespół Prof. J. Molla.
Dr Anna Grzymała-figura przedstawiła inny przypadek
nieprawidłowego spływu żylnego u płodu wraz z obserwacją pourodzeniową u noworodka, który mimo alarmujących wyników badań u płodu, potwierdzonych w diagnostyce pourodzeniowej, ku zaskoczeniu wszystkich nie
prezentował żadnych objawów klinicznych i nie wymagał leczenia. Dr Paweł Sadłecki (z Bydgoszczy) zaprezentował różne losy płodów z ektopią serca: począwszy
od terminacji po wczesnej diagnozie, po kontynuację
70
ciąży i skuteczne leczenie noworodka bezpośrednio po
porodzie w IczMP, przez zespół kardiochirurgiczny
Prof. J. Molla. Dr Jacek Skórczewski (z Bydgoszczy)
przedstawił bardzo ciekawy przypadek nietypowej wady
serca u płodu typu criss-cross wraz z dalszymi losami
noworodka. Na świecie opisano jeszcze tylko 2 podobne
przypadki z diagnostyki prenatalnej, obydwa potwierdzone za pomocą badania autopsyjnego. Przedstawiony
pacjent przez dr Skórczewskiego leczony był paliatywnie przez Prof. J. Molla i wypisany został do domu
w 4 tygodniu życia. Dr tomasz Szajner (z Rzeszowa)
oraz dr Jerzy Węgrzynowski (ze Szczecina) przybliżyli słuchaczom temat kardiomiopatii u płodu. Dr Anita
Hamela-olkowska i dr Paweł Własienko (z Warszawy)
przedstawili przypadki zmian czynnościowych u płodu
po farmakoterapii u matki. W jednym z nich udokumentowano przymykanie się przewodu tętniczego u płodu po
zastosowaniu pyralginy w leczeniu kolki nerkowej u ciężarnej. Dr Marzena Dębska (z Warszawy) przedstawiła
zmiany czynnościowe w przebiegu patologii pozasercowej – sekwestracji płuca z objawami wysięku w opłucnej oraz efekty skutecznej prenatalnej terapii u płodu.
Na szczególną uwagę zasługuje prezentacja dr Jakuba
Kornackiego (z Poznania), który przedstawił diagnostykę i inwazyjne leczenie u płodu z niedoczynnością
tarczycy. zaprezentował on metodę doowodniowego
podawania tyroksyny na drodze amniopunkcji z bardzo
dobrym efektem. Poprzednie dziecko tej samej kobiety z nierozpoznaną niedoczynnością tarczycy zmarło
po porodzie z powodu uogólnionego obrzęku płodu.
Dwie prezentacje poświęcone były patologiom pierwszego trymestru ciąży. Dr Anna Wójtowicz (z Krakowa)
omówiła znaczenie niedomykalności zastawki trójdzielnej w diagnozowaniu wad serca płodu i ocenie ryzyka
wad chromosomalnych. Drugą praca na temat dynamiki rozwoju wad serca zdiagnozowanych w pierwszym
trymestrze ciąży przedstawiała dr Katarzyna Jalinik
(z Warszawy).
Następna sesja miała charakter specjalny, bowiem
wykładowcami byli prawnicy poruszający zagadnienia legislacyjne istotne w praktyce lekarskiej. Profesor
Małgorzata Szafnicka-Pyziak (Dziekan Wydziału Prawa
i Administracji Uniwersytetu Łódzkiego), przedstawiła zasady ustalania pochodzenia dziecka oraz ostatnie
zmiany w Kodeksie Rodzinnym i opiekuńczym. Dr
prawa Julia Kapelańska-Pręgowska, z Uniwersytetu
Mikołaja Kopernika w toruniu, przedstawiła prawne
zasady możliwości przerwania ciąży po diagnostyce
prenatalnej według obecnie obowiązujących w Polsce
przepisów. oba wykłady były przyjęte z bardzo dużym
zainteresowaniem, pojawiły się liczne pytania, które
przeniosły się również w kuluary.
ostatnim elementem konferencji była dyskusja
panelowa, w której zaproszeni goście wypowiadali
się na temat znaczenia kardiologii prenatalnej z różnych punktów widzenia. W tej części zabrała głos Pani
Beata Kulesza (mama dziecka z wadą serca wykrytą
prenatalnie), Prezes Fundacji Serce Dziecka im. Diny
Radziwiłłowej – prezentując losy dzieci ze złożonymi
patologiami serca zdiagnozowanymi przed urodzeniem
i leczonymi w okresie noworodkowym i niemowlęcym.
zabierała także głos Pani Małgorzata Pawłowska –
z Fundacji Lux Cordis, z Luksemburga. Dyskusji przysłuchiwali się także dziennikarze (z Gazety Wyborczej
Sprawozdanie z Konferencji Kardio-Prenatal 2010 (3 grudnia Łódź-Manufaktura)
oraz z Polskiego Radia), oraz znana scenarzystka
Pani Ilona Łepkowska, członek Honorowy Sekcji
Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego
Towarzystwa Ultrasonograficznego.
Po konferencji część uczestników skorzystała z oferty
zwiedzania z przewodnikiem zbiorów Muzeum Sztuki
w Łodzi „Kolekcja Sztuki XX i XXI wieku”.
Uczestnicy konferencji otrzymali skrypt „KardioPrenatal 2010” opracowany przez profesor Marię
Respondek-Liberską oraz teczkę z nadrukiem nazwy
konferencji i inne materiały informacyjno-promocyjne.
Konferencja została zorganizowana w oparciu
o środki z Ministerstwa Nauki, Polskiego towarzystwa
Ultrasonograficznego, Uniwersytetu Medycznego
w Łodzi, ze środków uzyskanych od sponsorów – firm:
Medinco, centrum Medyczne UJAStEK, GE, toshiba,
Philips, Miro-med, Mercedes – Sobiesław zasada
i Państwową Wyższą Szkołę zawodową w Płocku – oraz
z wpłat uczestników.
Pomimo niesprzyjającej zimowej pogody, mrozu
i śnieżyc Konferencja została entuzjastycznie odebrana przez uczestników, a udział w niej lekarzy różnych
specjalności, prawników, dziennikarzy oraz rodziców
zainteresowanych promowaniem kardiologii prenatalnej
wpłynie niewątpliwie na pozytywny wizerunek naszej
pracy w środowiskach medycznych i naukowych oraz
w odbiorze społecznym.
W opracowaniu niniejszego sprawozdania pomagali
mi lek. med. Hanna Moczulska – Studia Doktoranckie
Uniwersytetu Medycznego w Łodzi oraz red. Marek
Lipiński- Rzecznik Stowarzyszenia na Rzecz Rozwoju
Kardiologii Prenatalnej, który opracował także serwis
fotograficzny. część zdjęć wykonał także lek. med.
Sebastian foryś, asystent zDiPWW IczMP.
Do obejrzenia relacji foto z naszej konferencji zapraszamy na stronę WWW.fetalecho.pl.
Łódź, 2 kwietnia 2011
71
Sprawozdanie z Kongresu American Institute
of Ultrasound in Medicine
W dniach 14–17 kwietnia 2011 roku w Nowym Jorku
w hotelu Mariott Marquis odbył się coroczny kongres
American Institut of Ultrasound in Medicine.
Jest to jeden z najważniejszych kongresów ultrasonograficznych na świecie dotyczących całości problematyki diagnostycznych zastosowań ultradżwięków w medycynie.
tegoroczny kongres zgromadził przeszło tysiąc
uczestników z całego świata.
Jak zwykle perfekcyjna organizacja, wiele kursów
podstawowych i doskonalących i odświeżających, na
wysokim poziomie sesje plenarne, znakomite kursy
praktycznej nauki ultrasonografii, sesje prezentujące
ciekawe przypadki i reprezentatywna wystawa aparatury ultrasonograficznej z udziałem przeszło 30 firm, producentów aparatury ultrasonograficznej.
Wiodącymi tematami tego kongresu były:
obrazowanie objętościowe,
elastografia,
ultrasonograficzne środki kontrastujące,
usg w stanach zagrożenia życia,
ultrasonografia kompaktowa,
usg w fuzji z innymi badaniami obrazowymi jak Kt
i RM,
• postępy technologiczne i aparaturowe wytyczające
nowe kierunki i zastosowania badań usg.
Było w czym wybierać i czego słuchać.
Należy tylko żałować, że polską ultrasonografię reprezentowały na tym kongresie tylko trzy osoby.
Wielka szkoda, że nie chcemy korzystać z uczestnictwa w tym co najlepsze w światowej ultrasonografii.
Pomimo tak małej reprezentacji przedstawiciele
polskiej ultrasonografii byli widoczni i zaprezentowali
•
•
•
•
•
•
72
w sesjach plenarnych trzy referaty:
1. How can New Ultrasound techniques that Enhance
Visualization of Calcification/Microcalcification-Like
Echogenic foci Influence the Ultrasound Evaluation
of Thyroid Nodules?
2. Shear Wave and Strain Elastography in Ultrasound
Diagnosis of Thyroid Cancer.
3. Shear Wave Elastography During Sonography of
Adrenal and Liver Masses: feasibility Study.
W zakresie nowych rozwiązań technologicznych
i użytkowych w aparaturze ultrasonograficznej dominowały trzy tendencje i kierunki:
1. coraz więcej ultrasonografów kompaktowych, przenośnych z tymi samymi możliwościami, co ultrasonografy stacjonarne,
2. zalew nowych programów użytkowych do elastografii, badan z uśk i detekcji mikrozwapnień,
3. głowice matrycowe powyżej tysiąca elementów
w matrycy, pozwalające uzyskać jednoczasowo obrazy o niespotykanej dotąd zdolności rozdzielczej w 2D
i 3D.
Należy mieć nadzieję, abyśmy w Polsce nadążyli za
tym postępem tak merytorycznie, jak i finansowo.
W 2012 roku kongres American Institut of Ultrasound
in Medicine odbędzie się na przełomie marca i kwietnia
Phoenix w Arizonie.
Prof. Wiesław Jakubowski
Zakład Diagnostyki Obrazowej,
II Wydział Lekarski,
Sprawozdanie z XVII Dnia Ultrasonograficznego
we Włocławku
14 maja 2011, tradycyjnie, w auli Wyższego
Seminarium Duchownego we Włocławku odbył się
XVII Dzień Ultrasonograficzny nt. Varia – to co najważniejsze w Ultrasonografii.
W spotkaniu wzięło udział 280 lekarzy ultrasonografistów z całej Polski. Spotkaniu towarzyszyła piękna,
wiosenna pogoda, perfekcyjna organizacja w wydaniu
dr Marii i Janusza ostrowskich i Ich zespołu (piękne
podziękowania) i znakomita koleżeńska atmosfera.
tematyka naukowa spotkania dotyczyła:
1. Radiologia zabiegowa w 2011 roku – prof. olgierd
Rowiński
2. obrazowanie usg – co potrzebne, a co zbędne –
prof. Andrzej Nowicki
3. obrazowy algorytm diagnostyczny – kiedy przedłużyć kiedy zakończyć – dr hab. med. Kazimierz
Szopiński
4. Warianty anatomiczne – jakie to ważne w diagnostyce usg – dr hab. med. Andrzej Smereczyński
5. Głowice endo w diagnostyce miednicy mniejszej –
prof. Paweł Wieczorek
6. Usg jamy brzusznej – ciągle aktualny problem diagnostyczny – dr med. Maria Krystyna Walas
7. Ultrasonograficzne niuanse i nowości w diagnostyce guzów nerek – dr med. Andrzej Lewicki
8. Klatka piersiowa w usg – dr med. Wojciech Kosiak
9. Mały pacjent, wielkie usg – różnice z dorosłymi
10. Czy usg jest pierwszym badaniem obrazowym
w diagnostyce naczyń krwionośnych – dr med.
Anna Drelich-Zbroja
11. znaczenie prognostyczne blaszki miażdżycowej –
dr med. Robert Olszewski
12. Rzadkie choroby sutków w diagnostyce usg – prof.
dr hab. med. Wiesław Jakubowski
13. Głupota i niewiedza ultrasonograficzna – jak to
wykorzystać w nauczaniu ultrasonografii – prof. dr
hab. med. Wiesław Jakubowski
Były to wykłady i prezentacje na najwyższym, merytorycznym poziomie. Podziękowania dla grona znakomitych Wykładowców. Było czego słuchać i uczyć się.
oby więcej takich wartościowych, ultrasonograficznych
spotkań. Nieobecni mogą tylko żałować.
Kolejny XVIII Dzień Ultrasonograficzny odbędzie
się we Włocławku 14 kwietnia 2012 roku. zapraszamy.
II Wydział Lekarski,
73
Sprawozdanie z II Tarnowskiego
Spotkania Ultrasonograficznego
W dniach 17–18 czerwca 2011 roku w Starym
Wiśniczu odbyło się II tarnowskie Spotkanie
Ultrasonograficzne, w dostojnym i pięknym zamku
rodziny Lubomirskich.
Miejsce historyczne, dostojne i bardzo przyjazne.
W spotkaniu wzięło udział 120 lekarzy, głównie
z Polski południowej i południowo – wschodniej.
tematyka naukowa spotkania dotyczyła diagnostyki
jamy brzusznej i powłok jamy brzusznej.
Grono wykładowców wysoce profesjonalne, czołówka polskich ultrasonografistów.
W czasie spotkania wygłoszono następujące wykłady:
1. Anatomiczne, ultrasonograficzne warianty narządów
jamy brzusznej
– dr n. med. Maria Krystyna Walas.
2. Diagnostyka usg chorób dróg żółciowych
– dr n. med. Maria Krystyna Walas.
3. choroby miąższowe wątroby
– dr hab. med. Joanna Ścieszka.
4. Diagnostyka usg chorób trzustki
– dr hab. med. Grzegorz Ćwik.
5. Diagnostyka usg żołądka i jelit
– dr hab. med. Andrzej Smereczyński.
6. Diagnostyka usg powłok jamy brzusznej
– dr hab. med. Andrzej Smereczyński.
7. Diagnostyka usg zmian ogniskowych wątroby
– prof. dr hab. med. Wiesław Jakubowski.
Wszystkie wykłady na najwyższym, profesjonalnym
poziomie.
74
Poza częścią merytoryczną było zwiedzanie zamku
ze znakomitymi komentarzami i opowieściami Pana
burmistrza Nowego Wiśnicza Stanisława Gaworczyka.
Piątkowy i sobotni wieczór to kulinarne i artystyczne
uczty w gronie kolegów i przyjaciół.
Bardzo udane, kolejne spotkanie z ultrasonografią. cieszy, że tworzy się dzięki koleżankom i kolegom
z Polski południowo-wschodniej i z Galicji kolejna tradycja spotkań z ultrasonografią.
to już cały szlak ultrasonograficzny – zamość,
Włocławek, Mielec, Wiśnicz, Warszawa.
oby tak dalej, oby było w Polsce coraz więcej profesjonalnej ultrasonografii.
Podziękowanie dla organizatorki i pomysłodawczyni
tarnowskich spotkań Pani doktor Marty Sowińskiej.
Trzecie Tarnowskie Spotkanie Ultrasonograficzne we
wrześniu 2012 roku już zaplanowane. Szczegóły wkrótce. Już zapraszamy.
Serwis fotograficzny z II Tarnowskiego Spotkania
Ultrasonograficznego w załączeniu
II Wydział Lekarski, Warszawskiego
Uniwersytetu Medycznego
Ryc. 1. Piękny Pałac Lubomirskich w Wiśniczu
Ryc. 2. Zwiedzanie wnętrz pałacowych ze znakomitym przewodnikiem jakim był Burmistrz Nowego Wiśnicza Pan Stanisław
Gaworczyk.
75
Ryc. 3. Rozpoczęcie spotkania i słowa powitalne dr Marty Sowińskiej i Pana Burmistrza Stanisława Gaworczyk.
Ryc. 4. A grono wykładowców było znakomite: pani doc. Joanna Ścieszka, pan doc. Grzegorz Ćwik, dr Krystyna Walas, doc.
Andrzej Smereczyński.
Ryc. 5. Stolik PTU – oddane sprawom polskiej ultrasonografii pani Zofia Niżycka, pani Maria Kaczyńska.
76
Ryc. 6. I były także zamkowe biesiady.
Ryc. 7. I były tańce i zaloty z epoki.
Ryc. 8. I nikomu długo nie chciało się spać.
77
Przypomnienie
zarząd
Główny
Polskiego
towarzystwa
Ultrasonograficznego przypomina, że wszystkie osoby
wykonujące badania usg obowiązuje przestrzeganie
standardów badań usg PtU.
Jednym z punktów tych standardów jest zasada badania całych obszarów anatomicznych, niezależnie od treści skierowania na badanie usg.
Do obszarów tych należą:
• szyja,
• klatka piersiowa,
• narządy, tkanki, naczynia krwionośne położone poniżej przepony
• brzusznej – przestrzeń otrzewnowa, pozaotrzewnowa, miednica,
• kończyny dolne i górne,
• moszna.
zasada ta dotyczy wszystkich badań usg wykonywanych przez powłoki ciała.
W przypadkach, kiedy badający nie ma dostatecznej
wiedzy dotyczącej różnych patologii widocznych w usg
(np. endokrynolog w zakresie patologii naczyń krwionośnych na szyi, urolog, ginekolog w zakresie patologii
narządów przestrzeni otrzewnowej), w opisie badania
usg należy zasygnalizować istnienie takiej patologii
lub jej podejrzenie i zlecić wykonanie konsultacyjnego
badania usg.
ten sposób postępowania pozwoli na dalsze ukierunkowanie diagnostyki i stwarza ochronę prawną w przypadkach jakichkolwiek roszczeń.
Errata
W 45. numerze kwartalnika Ultrasonografia, w artykule dr A. Smereczyńskiego pt. "Kamica moczodowa – próba
optymalizacji badania ultrasonograficznego", na str. 27, brak jest ryc. 7 oraz błędnie zamieszczono opis ryc. 8.
Poniżej prawidłowe zdjęcia z opisami.
za pomyłkę Redakcja serdecznie przeprasza Autora oraz czytelników.
Ryc. 7. Na sonogramie dzielonym ujęto ten sam odcinek
moczowodu z kamieniem (strzałki). Po stronie lewej obraz
w skali szarości, po stronie prawej sonogram uzyskany
z użyciem obrazowania harmonicznego z odwróconym
impulsem.
78
Ryc. 8. Na sonogramie dzielonym w odcinku przynerkowym nieposzerzonego moczowodu uwidoczniono 4 mm
złóg bez cienia akustycznego, ale z krótkim kolorowym
artefaktem migotania (strzałki).
List do Redakcji
Szanowna Redakcjo,
Szanowny Panie Redaktorze,
Poprzez Państwa łamy proszę o zwolnienie tempa
różnych spotkań naukowych i szkoleń z ultrasonografii.
Staram się nadążyć zgodnie z ich terminarzem, ale co
chwila wpadam w zadyszkę, finansową też.
Serwuje moje szanowne Polskie Towarzystwo
Ultrasonograficzne taką paletą propozycji szkoleniowych, że będąc łapczywy i zachłanny (spokojnie, tylko
na wiedzę), dostaję rozdwojenia jaźni co wybrać.
Byłem na XVIII Dniu Ultrasonograficznym we
Włocławku. Ludzie ultrasonograficzni, toć była ogromna, merytoryczna frajda. tytuł tego spotkania Varie –
smaki i smaczki diagnostyki usg. Kiedy dostałem informacje o tym spotkaniu, miałem odczucie biegunowe.
Pomyślałem sobie – chyba organizatorom zabrakło konceptu.
Jak uczestniczyłem w tym spotkaniu – tytuł spotkania stał się zrozumiały i jasny. Było to pyszne.
Wykłady na najwyższym, merytorycznym poziomie,
dotyczące jądra diagnostyki usg. chłonąłem i pogrążałem się w depresji, jak mi daleko do tego poziomu. Była
to prawdziwa, ultrasonograficzna uczta. zazdrościłem
Wykładowcom ich wiedzy i merytorycznej swobody
poruszania się w różnych, diagnostycznych zastosowaniach ultrasonografii. Dużo się dowiedziałem, uświadamiając sobie skalę możliwości współczesnej ultrasonografii.
Jeszcze nie do końca ochłonąwszy po spotkaniu
włocławskim udałem się do stolicy na kolejny kurs
mistrzowski z tarczycy. I tu pełne zaskoczenie, ale miłe.
W ciągu godzin tego spotkania popłynęła merytoryczna,
fachowa opowieść o ultrasonografii tarczycy, narządu,
który zawsze wydawał się mi najłatwiejszy do badania.
znakomity wywód naukowy i diagnostyczny o możliwościach usg w diagnostyce tego narządu. Wielkich
możliwościach. Nowe standardy BAcc tarczycy. trzeba
wdrożyć.
Piękna atmosfera tego spotkania, sami doświadczeni
ultrasonografiści. znakomite warunki lokalowe. Dobrze
było być w Warszawie z ultrasonografią. Wszystkich
gorąco zachęcam do udziału w mistrzowskich kursach
usg. organizatorom jeszcze raz gratuluje pomysłu.
Przedwakacyjny sezon nauczania kończę udziałem w II tarnowskich Dniach Ultrasonograficznych
w Wiśniczu. Byłem na I-szych dniach zimą. Spotkamy
się jesienią pewno na XVII spotkaniu w Mielcu w październiku.
Stanisław Dorenda
79

Ultrasonografia nr46 - Roztoczańska Szkoła Ultrasonografii

Transkrypt

Podobne dokumenty

Immunologia ciąży

Krzysztof Szaflik

Badanie ultrasonograficzne między 11 a 14 tc