Wyniki leczenia noworodków urodzonych z ciężkimi wadami

Wyniki leczenia noworodków urodzonych z ciężkimi wadami

Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 5, zeszyt 2, 105-109, 2012
Wyniki leczenia noworodków urodzonych z ciężkimi wadami
wrodzonymi wymagającymi wczesnej interwencji chirurgicznej
w referencyjnym ośrodku opieki perinatalnej
HALINA KONEFAŁ1, ELŻBIETA GAWRYCH2, MARIA BEATA CZESZYŃSKA1, ZBIGNIEW CELEWICZ3
Streszczenie
Rozwój ultrasonograficznej diagnostyki perinatalnej pozwala na wczesne wykrycie zaburzeń rozwojowych płodu
i ustalenie optymalnego terminu oraz sposobu rozwiązania ciąży w ośrodku wielospecjalistycznym. Taki sposób postępowania poprawia wyniki leczenia i zmniejsza śmiertelność około- i pooperacyjną. Celem pracy jest ocena wyników
leczenia chirurgicznego noworodków z ciężkimi wrodzonymi zaburzeniami rozwojowymi urodzonych w referencyjnym ośrodku opieki perinatalnej. Analizą retrospektywną objęto dokumentację medyczną 109 noworodków z zaburzeniami rozwojowymi wymagającymi wczesnego leczenia chirurgicznego. Wszystkie noworodki urodziły się w Klinice
Medycyny Matczyno-Płodowej, a następnie były hospitalizowane w Klinice Neonatologii Pomorskiego Uniwersytetu
Medycznego w Szczecinie; 45,0% noworodków urodziło się przedwcześnie, a pozostałe 55,0% o czasie. Wadę wykryto
prenatalnie u 89% płodów, a rodzaj wady został potwierdzony po urodzeniu. Brak rozpoznania prenatalnego dotyczył
11% noworodków z niedrożnością przełyku, jelita cienkiego i odbytu. Zgony stwierdzono u 7,3% noworodków z ciężkimi wadami, w tym troje zdyskwalifikowano z leczenia operacyjnego z powodu ciężkiego stanu ogólnego. Niski odsetek zgonów należy wiązać z prenatalnym wykryciem wady u większości noworodków, prawidłową opieką nad
ciężarną oraz możliwością wdrożenia wielospecjalistycznego postępowania leczniczego u noworodków urodzonych
w referencyjnym ośrodku opieki perinatalnej.
Słowa kluczowe: prenatalna ultrasonografia, wady rozwojowe, noworodek, leczenie chirurgiczne
Wprowadzenie
Zaburzenia rozwojowe występują u ponad 2% żywo
urodzonych noworodków, stanowiąc jedną z podstawowych przyczyn ich śmiertelności i zachorowalności.
W ostatnich dekadach obserwuje się wyraźny wzrost rozpoznawalności wad wrodzonych już w okresie prenatalnym [1-3]. Wczesna ocena ultrasonograficzna określa
nie tylko stan zdrowia, kondycję i nieprawidłowości rozwojowe płodu, ale także pozwala na przygotowanie rodziców na przyjęcie dziecka z ciężką wadą rozwojową, co
ma istotne znaczenie w aspekcie psychospołecznym [4];
w niektórych wadach daje także możliwości leczenia chirurgicznego płodu, wewnątrzmacicznie. Ustalenie odpowiedniej opieki perinatalnej w ośrodku referencyjnym,
indywidualne określenie terminu i rodzaju porodu oraz
zabezpieczenie wczesnej interwencji chirurgicznej i leczenia w oddziale intensywnej opieki noworodkowej może
mieć znaczący wpływ na końcowe wyniki i dalsze rokowanie.
Celem naszych badań jest ocena uzyskanych wyników
leczenia chirurgicznego u noworodków urodzonych z ciężkimi wrodzonymi zaburzeniami rozwojowymi w referencyjnym ośrodku opieki perinatalnej.
Materiał i metody
Analizie retrospektywnej poddano dokumentację
medyczną noworodków urodzonych w latach 2005-2011,
które zakwalifikowane zostały do wczesnej interwencji
chirurgicznej w pierwszych dobach życia z powodu ciężkich wrodzonych wad rozwojowych. Leczenie operacyjne
przeprowadzono w Klinice Chirurgii Dziecięcej i Onkologicznej Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego (PUM)
w Szczecinie, a leczenie przed- i pooperacyjne prowadzono w Klinice Neonatologii PUM. Analizowany materiał
obejmuje 109 noworodków, w tym 57 dziewczynek i 52
chłopców.
Ocena dotyczyła następujących danych: powikłania
ciąży u matki, prenatalne ultrasonograficzne rozpoznanie
wady, czas trwania ciąży i rodzaj porodu (siłami natury,
cięcie cesarskie), urodzeniowa masa ciała, stan ogólny
noworodka oceniany według punktacji w skali Apgar,
rodzaj rozpoznanych zaburzeń rozwojowych stwierdzonych bezpośrednio po urodzeniu, leczenie operacyjne
(doba życia), wyniki i okres leczenia szpitalnego, powikłania pooperacyjne i przyczyny zgonu noworodka.
Wyniki
Powikłania w czasie ciąży wystąpiły u 38 matek, co
stanowi 35% analizowanego materiału; wielowodzie stwierdzono u 15, infekcję wirusową u 6, cukrzycę ciążową u 4,
ponadto 1 ciężarna przyjmowała leki z powodu padaczki
i 1 – z powodu nadczynności tarczycy, a 2 inne z powodu
niedoczynności tarczycy. W 9 przypadkach rozpoznano
zakażenie wewnątrzmaciczne.
1
Klinika Neonatologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
2
Klinika Chirurgii Dziecięcej i Onkologicznej, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
3
Klinika Medycyny Matczyno-Płodowej, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
106
H. Konefał, E. Gawrych, M.B. Czeszyńska, Z. Celewicz
O czasie urodziło 55% kobiet, a w 45% przypadków
ciąża zakończyła się przedwcześnie. Czas trwania ciąży był
zróżnicowany; 60 kobiet urodziło o czasie, tj. między 37.
a 41. tygodniem ciąży, 42 kobiety – między 31. a 36. tygodniem, a 7 – między 23. a 30. tygodniem ciąży. Poród siłami
natury dotyczył 19 kobiet (17,5%), u pozostałych 90 (82,5%)
wykonano cięcie cesarskie ze względu na rozpoznaną prenatalnie ciężką wadę u dziecka lub stan matki zagrażający
jej zdrowiu.
W tabeli 1 zestawiono dane dotyczące masy urodzeniowej. Wynika z niej, że 39,5% noworodków urodziło się
z masą ciała poniżej 2500 g. Aż 32 noworodki (29,35%)
z analizowanej grupy urodziły się z cechami zespołu wewnątrzmacicznego zahamowania wzrostu płodu.
Tabela 1. Urodzeniowa masa ciała noworodków z wadami
wrodzonymi wymagającymi interwencji chirurgicznej
Masa ciała
(g)
< 1000
1001-1500
1501-2000
2001-2499
$ 2500
N (%)
Zgon
Przeżycie
4 (3,7%)
4 (3,7%)
8 (7,3%)
27 (24,8%)
66 (60.5%)
3 (75%)
0 (0,0%)
2 (25%)
1 (3,7%)
2 (3.0%)
1 (25%)
4 (100%)
6 (75%)
26 (96,3%)
64 (97,0%)
Tabela 2. Stan urodzeniowy noworodków z wadami
wrodzonymi wymagającymi interwencji chirurgicznej
według skali Apgar
Punktacja w skali
Apgar
1-4
5-7
8-10
Ocena w 1. min
N (%)
13 (11,9%)
41 (37,6%)
55 (50,5%)
Ocena w 5. min
N (%)
13 (11,9%)
40 (36,7%)
56 (51,4%)
W tabeli 2 zestawiono dane dotyczące stanu urodzeniowego ocenionego według skali Apgar. Z danych zawartych
w tabeli wynika, że w stanie dobrym urodziło się tylko
około 50% badanej populacji noworodków z wadami wrodzonymi wymagającymi interwencji chirurgicznej.
Prenatalne badanie ultrasonograficzne zostało wykonane u wszystkich ciężarnych, Zaburzenia rozwojowe
płodu rozpoznano w 97 (89%) przypadkach. Były to: rozszczep kręgosłupa z wodogłowiem lub bez poszerzenia
komór mózgowych – u 36 płodów (w tym u 4 dodatkowo
stwierdzono brak lub niedorozwój jednej nerki i u 3 wadę
serca), ubytek powłok brzusznych z wytrzewieniem jelit
– u 20, i u jednego – olbrzymia przepuklina sznura pępowinowego, zarośnięcie przełyku – u 12 (w tym współistniejące wady: u 1 – zarośnięcie dwunastnicy, u 1 – zarośnięcie
odbytu, u 1 – przepuklina oponowo-rdzeniowa i u 1 – rozszczep wargi i podniebienia). U 9 płodów rozpoznano zarośnięcie dwunastnicy ze współistniejącą wadą serca, u 3 –
izolowane zarośnięcie odbytu, u 4 – niedrożność jelita i u
3 – przepuklinę przeponową. Torbiel w jamie brzusznej
rozpoznano u 9 płodów bez sprecyzowania jej lokalizacji
(jako punkt wyjścia podejrzewano jajnik lub ścianę przewodu pokarmowego).
Wszystkie wady rozpoznane prenatalnie potwierdziły
się po urodzeniu. W 9 przypadkach torbieli jamy brzusznej, torbiel jajnika stwierdzono śródoperacyjnie u 5
dziewczynek, torbiel przewodu pokarmowego u 4 noworodków.
W 12 przypadkach (11%) nie rozpoznano zaburzeń rozwojowych w badaniu prenatalnym, w tym u 4 niedrożności przełyku, u 2 – zarośnięcia dwunastnicy, u 2 zarośnięcia jelita cienkiego i w pojedynczych przypadkach
zdwojenia jelita (torbiel jelita), zarośnięcia odbytu, izolowanego wodogłowia i wad układu kostnego z olbrzymimi przepuklinami mosznowymi (tabela 1).
Leczenie operacyjne przeprowadzono u 106 noworodków, w tym u 73 w pierwszej dobie życia, u 13 – w drugiej lub trzeciej dobie, u 5 – w czwartej lub piątej dobie,
u pozostałych 15 w późniejszym okresie noworodkowym,
co było podyktowane opóźnionym rozpoznaniem wady
bądź jej rodzajem (niewymagająca pilnej operacji), lub
ciężkim stanem dziecka i koniecznością wyrównania zaburzeń krążeniowo-oddechowych. Troje dzieci nie zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego ze względu na ich
ciężki stan ogólny uniemożliwiający podjęcie operacji,
zmarły one w 1. dobie życia (wytrzewienie z ciężką wadą
serca, rozszczep kręgosłupa z aplazją nerek i rozszczep
kręgosłupa z niedorozwojem mózgu).
Tabela 3. Prenatalne lub postnatalne rozpoznanie wady
wymagającej interwencji chirurgicznej w analizowanej
grupie noworodków
Rodzaj wady
Zarośniecie przełyku
Zarośnięcie dwunastnicy
Zarośnięcie jelita cienkiego
Zarośnięcie odbytu
Wytrzewienie
Przepuklina
oponowo-rdzeniowa
Przepuklina przeponowa
Torbiel jamy brzusznej
Izolowane wodogłowie
Wady ukł. kostnego i olbrzymie przepukliny mosznowe
Razem
Brak
rozpoznania
prenatalnego
PrzeZgon
Zgon
życie
1
4
1
0
2
1
0
2
0
0
1
0
1
0
0
Rozpoznanie
prenatalne
Przeżycie
12
9
4
3
21
36
4
0
0
3
9
0
0
0
0
0
1
1
0
0
0
0
0
1
0
97
6
12
2
8 noworodków (7,3%) z analizowanej grupy zmarło,
w tym troje dzieci nie zakwalifikowano do leczenia opera-
Leczenie noworodków z ciężkimi wadami wrodzonymi wymagającymi interwencji chirurgicznej
cyjnego z powodu ciężkiego stanu ogólnego i niewydolności wielonarządowej. Z pięciu pozostałych, jeden noworodek, urodzony w stanie średnio-ciężkim z masą ciała
1700 g, bez prenatalnego rozpoznania zarośnięcia przełyku,
był operowany dopiero w 9. dobie życia, a w 15. dobie
nastąpił zgon w przebiegu posocznicy i niewydolności
wielonarządowej. Drugi – urodzony o czasie z masą ciała
2300 g w stanie średnio-ciężkim, operowany w 1. dobie
życia z powodu rozległej przepukliny oponowo-rdzeniowej
– zmarł w drugiej dobie z powodu masywnego wrodzonego
zapalenia płuc i niewydolności wielonarządowej (zakażenie wewnątrzmaciczne). Trzeci – urodzony w 35. tygodniu ciąży z masą ciała 1620 g w stanie skrajnie ciężkim, był
operowany w 2. dobie życia z powodu niedrożności dwunastnicy, powtórnie operowany w 10. dobie z powodu
perforacji jelita cienkiego. Zgon nastąpił w 45. dobie z powodu masywnego zapalenia płuc i niewydolności oddechowej. U dziecka rozpoznano ponadto cechy dysmorficzne twarzy. Czwarty – urodzony w 35. tygodniu ciąży,
z masą ciała 3300 g operowany był w 1. dobie życia z powodu zarośnięcia przełyku, w 3. dobie założono zbiornik
Rickhama odbarczający wodogłowie. Zgon dziecka nastąpił
w 27. dobie życia z powodu posocznicy. Piąty – urodzony
w 37. tygodniu ciąży, z masą ciała 3550 g z rozpoznaniem
przepukliny oponowo-rdzeniowej, wodogłowia, braku
struktur móżdżku i hipoplazji obu nerek, operowany był
w 1. dobie życia, zgon nastąpił w 9. dobie z powodu niewydolności nerek i zapalenia płuc.
Dyskusja
W ostatnich dwóch dekadach obserwujemy znaczny
postęp w ultrasonograficznych badaniach prenatalnych,
czego efektem jest między innymi wczesna identyfikacja
wrodzonych zaburzeń rozwojowych. Pomimo stosunkowo
niskiego odsetka występowania (2- 4% wszystkich urodzeń
w Europie), wady wrodzone są w około 30% odpowiedzialne za zgon okołoporodowy w krajach rozwiniętych [3].
Rozpoznanie prenatalne wady u płodu dostarcza wskazówek dotyczących indywidualnego prowadzenia ciąży, właściwego leczenia zaburzeń po urodzeniu i umożliwia zapewnienie wielospecjalistycznej opieki w oddziale noworodkowym. Większość anomalii płodu stwierdzanych w badaniu ultrasonograficznym wiąże się z ryzykiem aneuploidii,
zatem stanowi wskazanie do badania kariotypu płodu [5].
W niniejszym opracowaniu prenatalne rozpoznanie
wady ustalono u 89% płodów, w tym u wszystkich potwierdzone ono zostało bezpośrednio po urodzeniu i/lub
śródoperacyjnie. Do grupy tej zaliczono 9 noworodków,
u których prenatalnie wykryto zmianę płynową w obrębie
jamy brzusznej bez precyzowania jej punktu wyjścia.
W czasie operacji stwierdzono torbiel jajnika u 5 dziewczynek i torbiel przewodu pokarmowego u 4 noworodków.
Torbiele dużych rozmiarów o długiej szypule przemieszczają się w czasie badania, stąd jednoznaczne określenie
ich lokalizacji w badaniu prenatalnym może być trudne.
107
W przedstawionym materiale dominowały zaburzenia
rozwojowe kanału kręgowego ze współistniejącym wodogłowiem, stanowiąc 37,1% wszystkich rozpoznanych prenatalnie wad. Według Boyd i wsp., wada ta, w porównaniu
z innymi nieprawidłowościami rozwojowych jest najłatwiej rozpoznawalną anomalią rozwojową w prenatalnych badaniach ultrasonograficznych, a stopień jej
wykrywalności w różnych krajach europejskich wynosi
od 71% do 97% [6]. W naszym materiale wada została
rozpoznana w każdym przypadku.
Stopień wykrywalności wytrzewienia i przepukliny
pępowinowej określa się również jako wysoki, ale bardzo
zróżnicowany w różnych krajach europejskich, mianowicie od 20% do 95% [7, 8]. W badaniach Barisic i wsp.,
obejmujących dużą populację europejską, czułość prenatalnego badania ultrasonograficznego dla wytrzewienia
wynosi 83%, dla przepukliny pępowinowej 75% [9]. W naszym materiale zaburzenia rozwojowe powłok zostały
rozpoznane prenatalnie u wszystkich płodów.
Przepuklina przeponowa jest rzadką wadą, a stopień
jej występowania określa się na 1,7 do 5,7 na 10 000
urodzeń [10]. Prenatalne rozpoznanie zaburzenia jest dość
późne, bo zwykle w trzecim trymestrze ciąży. Stopień
wykrywalności schorzenia w Europie ocenia się średnio
na 59%, przy czym jest on znacznie niższy w Chorwacji, na
Ukrainie i na Litwie (30%), natomiast wyższy w innych
regionach Europy i wynosi 75% [11]. Śmiertelność noworodków z przepukliną przeponową jest nadal bardzo
wysoka i wynosi od 33% do 58% i dotyczy głownie przypadków rozpoznanych w bardzo wczesnej ciąży [10, 12].
Według danych Jaillard i wsp. [13], śmiertelność przed 2.
miesiącem życia ocenia się we Francji na 30%, przy czym
większość noworodków umiera w pierwszych 24 godzinach życia z powodu niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego. W przedstawionym materiale, wada
stanowiła tylko 2,75% wszystkich zaburzeń rozwojowych
i w każdym przypadku wykryta została prenatalnie oraz
potwierdzona po urodzeniu. Wpływ na końcowy, pomyślny wynik leczenia tych noworodków miały niewątpliwie rozpoznanie prenatalne wady, dobry stan ogólny po urodzeniu oraz brak współistniejących ciężkich
wad.
Niedrożność przełyku jest rozpoznawana prenatalnie
w około 25% we wczesnym okresie ciąży, możliwość wykrycia wady wzrasta w III trymestrze do 40%-50% przy
współistniejącym wielowodziu z małym żołądkiem lub
jego brakiem [14, 15]. W pracy Jasińskiej i wsp. w żadnym
z 20 leczonych przypadków nie rozpoznano go prenatalnie [16]. Znacząco duży odsetek prenatalnego rozpoznania zarośnięcia przełyku w naszym materiale, bo wynoszący aż 75%, związany jest prawdopodobnie z wykonaniem badania ultrasonograficznego płodu w trzecim trymestrze ciąży w referencyjnym ośrodku opieki perinatalnej.
108
H. Konefał, E. Gawrych, M.B. Czeszyńska, Z. Celewicz
Czułość prenatalnego rozpoznania wrodzonej niedrożności dwunastnicy i jelita cienkiego ocenia się na 87%,
a zarośnięcia odbytu i odbytnicy, tylko na 5,4% [3], co znajduje potwierdzenie w naszych badaniach.
Analizowane przez nas wyniki wskazują na znaczące
różnice wieku ciążowego urodzonych dzieci. 45% porodów
odbyło się przedwcześnie. Przedwczesne, indukowane
porody spowodowane były najczęściej istniejącym u ciężarnej zakażeniem wewnątrzmacicznym lub/i zagrożeniem
życia płodu obciążonego ciężkim zaburzeniem rozwojowym. Planowane rozwiązanie ciąży między 37. a 41.
tygodniem ciąży miało miejsce tylko w 55% przypadków,
w większości drogą cięcia cesarskiego, co było następstwem prenatalnego rozpoznania ciężkiej wady u płodu.
Garne i wsp. oceniając wyniki badań europejskich stwierdzili, że przy rozpoznaniu prenatalnym wad rozwojowych
średnia wieku ciążowego w momencie porodu wynosi 37
tygodni, a w około 50% przypadków do porodu dochodzi
przedwcześnie [17]. Znalazło to potwierdzenie w uzyskanych przez nas wynikach. Należy podkreślić, że planowany sposób porodu w terminie optymalnym dla płodu
znacznie poprawia szanse na przeżycie noworodka. Wcześniactwo i niedojrzałość wielonarządowa, w tym także immunologiczna są znacznymi czynnikami ryzyka dla noworodków obciążonych ciężkimi wrodzonymi wadami i prowadzą do ciężkich powikłań, zwłaszcza w okresie pooperacyjnym.
Wnioski
Wczesne prenatalne rozpoznanie zaburzeń rozwojowych pozwala zaplanować termin, rodzaj porodu i dalszą
wielospecjalistyczną opiekę nad noworodkiem w referencyjnym ośrodku opieki perinatalnej.
Poród w ośrodku referencyjnym umożliwia uzyskanie
pomyślnego wyniku leczenia u noworodków wymagających wczesnej interwencji chirurgicznej, w tym także
urodzonych przedwcześnie i/lub z małą masą ciała.
Piśmiennictwo
[1] Stoll C., Tenconi R., Clementi M. (2001) Euroscan Study
Group: Detection of congenital anomalies by fetal ultrasonographic examination across Europe. Community Genet. 4:
225-232.
[2] Saari- Kemppainen A., Karjalainen O., Ylöstalo P., Heinonen
O.P. (1990) Ultrasound screening and perinatal mortality:
controlled trial of systemic one-stage screening in pregnancy.
Lancet 336: 387-391.
[3] Grandjean H., Larroque D., Levi S. (1999) Eurofetus Study
Group: The performance of routine ultrasonographic scre-
ening of pregnancies in the Eurofetus Study. Am. J. Obstet.
Gynecol. 181: 446-453.
[4] Aite L., Zachara A., Mirante N. et al. (2011) Antenatal diagnosis of congenital anomaly: a really traumatic experience? J.
Perinatol. 31: 760-763.
[5] Stembalska A., Łaczmańska I., Dudarewicz L. (2011) Nieinwazyjne badania prenatalne w diagnostyce aneuploidii chromosomów 13, 18 i 21 – aspekty teoretyczne i praktyczne. Gi-
nekol. Pol 82: 126-132.
[6] Boyd P.A., Wellesley D.G., De Walle G.et al. (2000) Evalua-
tion of the prenatal diagnosis of neural tube defects by fetal
ultrasonographic examination in different centres across
Europe. J. Med. Screen. 7: 169-174.
[7] Dykes EH. (1996) Prenatal diagnosis and management of
abdominal wall defects. Semin. Pediatr. Surg. 5: 90-94.
[8] Fischer R., Attah A., Partington A., Dykes E. (1996) Impact of
antenatal diagnosis on incidence and prognosis in abdominal wall defects. J. Pediatr. Surg. 31: 538-541.
[9] Barisic I., Clementi M., Haussler M. et al. (2001) Euroscan
Study Group. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of
fetal abdominal wall defects by 19 Europeanregistries. Ultra-
sound Obstet Gynecol 18: 309-316.
[10]Skari H., Bjornland K., Haugen T., Emblem R. (2000) Con-
genital diaphragmatic hernia: a meta-analysis of mortality
factors. J. Pediatr. Surg 35: 1187-1197.
[11]Garne E., Haussler M., Barisic I. et al. ( 2002) Euroscan Study
Group: Congenital diaphragmatic hernia: evaluation of prenatal diagnosis in 20 Europea regions. Ultrasound Obstet.
Gynecol. 19: 329-333.
[12]Dubois A., Storme L., Jaillard S. et al. (2000) Congenital her-
nia of the diaphragm: a retrospective study of 123 cases recorded in the Neonatal Medicine Department, URHC in Lille
between 1985 and 1996. Arch. Pediatr. 7: 132-142.
[13]Jaillard S.M., Pierrat V., Dubois A. et al. (2003) Outcome at 2
years of infants with congenital diaphragmatic hernia: a population-based study. Ann. Thorac. Surg. 75: 250-256.
[14]Haeusler M.C.H., Berghold A., Stoll C. et al. (2002) Prenatal
ultrasonographic detection of gastrointestinal obstruction:
results from 18 European congenital anomalny registries.
Prenat. Diagn. 22: 616-623.
[15]Sparey C., Jawaheer G., Barret A.M., Robson S.C. (2000)
Esophageal atresia in the northern region congenital anomaly survey, 1985-1997: prenatal diagnosis and outcome. Am.
J. Obstet. Gynecol. 182: 427-431.
[16]Jasińska A., Antoniak B., Mierzawska-Schmidt M. et al. (2010)
Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością
przełyku – analiza badań prenatalnych. Perinatol. Neonatol.
Ginekol. 3: 96-100.
[17]Garne E, Loane M, Dolk H. et al. (2005) Prenatal diagnosis of
severe structural congenital malformations in Europe. Ultrasond Obstet. Gynecol. 25: 6-11.
J
Maria Beata Czeszyńska
Klinika Neonatologii
Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie
72-010 Police, ul. Siedlecka 2
e-mail: [email protected]
Results of treatment of newborns born with severe birth defects
that require early surgical intervention in the reference center of perinatal care
The development of prenatal ultrasound diagnosis allows for early detection of fetal abnormalities and to determine
the optimal timing and method of delivery a newborn in the appropriate perinatal center with ability of surgical
treatment. This procedure improves outcomes and reduces mortality peri-and postoperative. The aim of the study
Leczenie noworodków z ciężkimi wadami wrodzonymi wymagającymi interwencji chirurgicznej
was to assess the results of surgical treatment of newborns with severe birth defects born in the reference center of
perinatal care in relation to prenatal diagnosis of severe congenital fetal malformations. Retrospective analysis of medical records of 109 infants with developmental disabilities require early surgical treatment was performed. All the
newborns were born in the Department of Maternal-Fetal Medicine and next hospitalized in the Department of Neonatology Pomeranian Medical University in the years 2005-2011. 45.0% were born prematurely, and the rest 55.0% were
full-term. Defect detected prenatally was in 89% of fetuses, and the type of defect was confirmed after birth. Lack of
prenatal diagnosis was found in 11% of infants affected with esophageal, small bowel and rectum atresia. Deaths were
observed in 7.3% of newborns with severe defects, including the three children who were disqualified from surgery
because of severe general condition. The low percentage of deaths in newborns with severe congenital malformations
treated surgically was associated with prenatal detection of defects in the majority of infants, proper care of the
pregnant women and the ability to implement interdisciplinary approach to the treatment of infants born in the
reference center of perinatal care.
Key words: prenatal ultrasound, congenital malformations, newborn, surgical treatment
109