Guzy oczodolu w materiale Oddzialu Chirurgii Glowy i Szyi i

PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
39
*X]\RF]RGRïXZPDWHULDOH2GG]LDïX&KLUXUJLL*ïRZ\L6]\L
L2QNRORJLL/DU\QJRORJLF]QHM:LHONRSROVNLHJR&HQWUXP2QNRORJLL
Z3R]QDQLXZODWDFKļ
2UELWDOWXPRUVLQPDWHULDORI'HSDUWPHQWRI+HDGDQG1HFN6XUJHU\DQG2QFRORJLFDO
/DU\QJRORJ\RI*UHDWHU3RODQG&DQFHU&HQWHUļ
3LRWU3LHñNRZVNL10LFKDï:LHORFK:RMFLHFK*ROXVLñVNL1, -DNXE3D]GURZVNL1’XNDV]’XF]HZVNL1
6800$5<
,QWURGXFWLRQ7XPRUVRIWKHRUELWDUHGLDJQRVHGVSRUDGLFDOO\%DVHGRQWKH
WXPRUUHJLVWU\RIWKH$PHULFDQ&DQFHU6RFLHW\WKHLQFLGHQFHRIWXPRUVRI
WKHRUELWLVDVVHVVHGDWIHZHUWKDQSHUbSHUVRQV7XPRUVRIWKH
RUELWFDQEHGLYLGHGLQWRWKUHHJURXSVSULPDU\WXPRUVWXPRUVSHQHWUDWLQJ
WKHRUELWIURPQHLJKERULQJVWUXFWXUHVDQGWXPRUVWKDWDUHPHWDVWDVHVRI
PDOLJQDQWFDQFHUVIURPGLVWDQWRUJDQV
$LPRIWKHVWXG\7RSUHVHQWWKHUHVXOWVRIWUHDWPHQWRISDWLHQWVZLWKWXPRUV
RIWKHRUELWWUHDWHGLQWKH+HDGDQG1HFN6XUJHU\DQG/DU\QJRORJLFDO2QFRORJ\
:DUGRIWKH*UHDWHU3RODQG&DQFHU&HQWUHLQ3R]QDñGXULQJļ
0DWHULDODQGPHWKRGV7KHVWXG\JURXSFRQVLVWHGRISDWLHQWVVXUJLFDOO\
WUHDWHGGXULQJļLQWKH+HDGDQG1HFN6XUJHU\DQG/DU\QJRORJLFDO
2QFRORJ\:DUGRIWKH*UHDWHU3RODQG&DQFHU&HQWUHLQ3R]QDñ
5HVXOWV,QWKHSRVWRSHUDWLYHKLVWRSDWKRORJLFDOH[DPLQDWLRQSDWLHQWV
ZHUHGLDJQRVHGZLWKPDOLJQDQWWXPRUVSDWLHQWVZLWKQRQPDOLJQDQW
WXPRUDQGSDWLHQWZLWKLQĠDPPDWRU\OHVLRQ$PRQJPDOLJQDQWWXPRUV
WKHPRVWIUHTXHQWZDVEDVDOFHOOFDUFLQRPDGLDJQRVHGLQSDWLHQWV
:KHQUHPRYLQJWKHWXPRUVRIWKHRUELWW\SHVRIRSHUDWLRQZHUHSHUIRUPHG
ODWHUDORUELWRWRP\VXSHULRURUELWRWRP\H\HHQXFOHDWLRQDQGH[HQWHUDWLRQRI
WKHRUELW,QSDWLHQWVFDQFHUUHFXUUHQFHVRFFXUUHG$OOSDWLHQWVZLWK
UHFXUUHQFHVXQGHUZHQWUHRSHUDWLRQ,QDSDWLHQWZLWKDQH[WHQVLYHUHFXUUHQFH
RIVTXDPRXVFHOOFDUFLQRPDWKHVXUJHU\ZDVQRWUDGLFDODQGWKHSDWLHQWGLHG
GXULQJSDOOLDWLYHFKHPRWKHUDS\
&RQFOXVLRQV3DWLHQWVZLWKWXPRUVRIWKHRUELWVKRXOGEHWUHDWHGRSHUDWLYHO\LQ
DSSURSULDWHO\SUHSDUHGFHQWHUV,QRXUPDWHULDOWKHFRQğUPDWLRQRIWKLVWKHVLV
LVWKHJURXSRISDWLHQWVZLWKUHFXUUHQFHVRIEDVDOFHOOFDUFLQRPDRSHUDWHG
RQPDQ\WLPHVLQWKHSDVWZKRGXHWRWKHH[WHQWRIWKHFDQFHURXVSURFHVV
KDGWRKDYHWKHVHHLQJH\HUHPRYHG,QWKHFDVHRIPDOLJQDQWFDQFHUVRI
WKHRUELWDQLQWHUGLVFLSOLQDU\DSSURDFKWRWKHSUREOHPDQGWKHDVVXUDQFHRI
SV\FKRORJLFDOFDUHIRUSDWLHQWVZKRKDYHORVWDQRUELWDUHHVVHQWLDO
ŅE\3ROVNLH7RZDU]\VWZR2WRU\QRODU\QJRORJöZ
ļ&KLUXUJöZ*ïRZ\L6]\L
2WU]\PDQR5HFHLYHG
=DDNFHSWRZDQRGRGUXNX$FFHSWHG
2GG]LDï&KLUXUJLL*ïRZ\L6]\LL2QNRORJLL
/DU\QJRORJLF]QHM:LHONRSROVNLHJR&HQWUXP
2QNRORJLL8QLZHUV\WHW0HG\F]Q\Z3R]QDQLX
2GG]LDï1HXURFKLUXUJLL:LHORVSHFMDOLVW\F]QHJR
6]SLWDOD0LHMVNLHJRLP-ö]HID6WUXVLD
Z3R]QDQLX
:NïDGSUDF\DXWRUöZ$XWKRUVFRQWULEXWLRQ
:JNROHMQRĂFL
.RQIOLNWLQWHUHVX&RQIOLFWVRILQWHUHVW
$XWRU]\SUDF\QLH]JïDV]DMÈNRQIOLNWXLQWHUHVöZ
$GUHVGRNRUHVSRQGHQFML/
$GGUHVVIRUFRUUHVSRQGHQFH
LPLÚLQD]ZLVNR3LRWU3LHñNRZVNL
DGUHVSRF]WRZ\
:LHONRSROVNLH&HQWUXP2QNRORJLL
2GG]LDï&KLUXUJLL*ïRZ\L6]\L
XO*DUEDU\
3R]QDñ
WHO
ID[
HPDLOSLRWUSLHQNRZVNL#ZFRSO
+DVïDLQGHNVRZHJX]\RF]RGRïXHQXNOHDFMDJDïNLRF]QHMHJ]HQWHUDFMDRF]RGR
ïXOHF]HQLHLQWHUG\VF\SOLQDUQH
.H\ZRUGVWXPRUVRIWKHRUELWRUELWRWRP\H\HHQXFOHDWLRQH[HQWHUDWLRQRIWKH
RUELWLQWHUGLVFLSOLQDU\WUHDWPHQW
:VWÚS
Guzy oczodołu są bardzo rzadkie. Na podstawie
rejestru guzów American Cancer Society częstość
w ystępowania guzów oczodołu ocenia się na mniej
niż 1 na 100 tys. osób. Zachorowalność jest w ysoka w pier wszej dekadzie życie, w kolejnej spada
i osiąga najniższą wartość. Następnie od 25. do
75. roku ż ycia ilość zachorowań rośnie. Po 75.
roku życia w yraźnie maleje. Ponad 50% zachorowań w ystępuje pomiędzy piątą a siódmą dekadą
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U V W \ F ] H ñ O X W \ życia. Częstość zachorowań jest podobna u kobiet
i mężczyzn. [1].
Klasyfikacja najczęstszych guzów oczodołu
1. Wady rozwojowe
1.1 Hamartoma
1.1.1 Naczyniak kapilarny
1.1.2 Malformacje żylno-limfatyczne
a) Żylne
2WRODU\QJRO3RO
40
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
b) Limfatyczne
c) Forma mieszana
1.1.3 Naczyniak jamisty
1.2 Choristoma (odpryskowiak)
1.2.1 Torbiel skórzasta
1.2.2 Tłuszczakoskórzak
1.2.3 Teratoma (potworniak)
2. Guzy nowotworowe
2.1 Pierwotne nowotwory
2.1.2 Nabłonkowe
2.1.2.1 Gruczolak wielopostaciowy gruczołu
łzowego
2.1.2.2 Rak gruczołowo-torbielowaty gruczołu
łzowego
2.1.3 Mezenchymalne
2.1.3.1 Rhabdomyosarcoma
2.1.3.2 Chondroma
2.1.3.3 Chondrosarcoma
2.1.3.4 Lity guz włóknisty
2.1.4 Guzy z tkanki nerwowej
2.1.4.1 Glejak nerwu wzrokowego
2.1.4.2 Glioblastoma (glejak złośliwy)
2.1.4.3 Nerwiakowłókniak
2.1.4.4 Oponiak osłonek nerwu wzrokowego
2.1.4.5 Oponiak skrzydła kości klinowej
2.2 Nowotwory wtórne
2.2.1 Zmiany kostne
2.2.1.1 Dysplazja włóknista
2.2.2.2 Ziarniniak eozynofilowy kości
2.2.2.3 Ziarniniak odczynow y (np.ziarniniak cholesterolowy)
2.2.2 Nowotwory penetrujące z jamy nosowej (np.
rak płaskonabłonkowy)
2.2.3 Nowotwory wywodzące się z gałki ocznej (np.
siatkówczak)
2.2.4 Nowotwory przerzutowe
2.2.5 Zaburzenia limfoproliferacyjne
2.2.5.1 Białaczki u dzieci (Chloroma)
2.2.5.2 Chłoniaki nieziarnicze
2.2.5.3 Guzy z komórek plazmatycznych
2.2.5.4 Żółtak młodocianych (xanthogranuloma juvenile)
Guzy oczodołu możemy podzielić na trzy grupy.
Guzy pierwotne, czyli wywodzące się z jego tkanek wraz
z nowotworami śródgałkowymi, rogówkowymi i spojówkowymi. Guzy wnikające do oczodołu z sąsiedztwa:
nosa, zatok przynosowych, części nosowej gardła oraz
otaczającej oczodół skóry. Guzy będące przerzutami
nowotworów złośliwych z narządów odległych [2, 3].
Najczęstsze pierwotne guzy oczodołu występujące u dorosłych to: naczyniak jamisty, chłoniak, guz
zapalny, oponiak i glejak nerwu wzrokowego. Guzy
wtórne stanowią około 12% guzów oczodołu i 33% do
45% zmian o charakterze nowotworowym [4]. Najczęstsze guzy wtórne to mucocele, rak płaskonabłonkowy,
oponiak wewnątrzczaszkowy, malformacje naczyniowe
i czerniak złośliwy. 2–8% guzów oczodołu jest spowodowanych przerzutami, najczęściej raka gruczołowego
płuca i sutka [4, 5].
U dzieci dominują pierwotne guzy oczodołu. Najczęściej występują: torbiel skórzasta, naczyniak włośniczkowy, naczyniak limfatyczny, rhabomyosarcoma,
neuroblastoma i guz nerwu wzrokowego. Od 10 do 30%
guzów oczodołu u dzieci ma charakter złośliwy [1].
0DWHULDïLbPHWRG\
Grupę badaną stanowiło 26 chorych operowanych
w latach 2007–2010 na Oddziale Chirurgii Głowy i Szyi
i Onkologii Laryngologicznej Wielkopolskiego Centrum
Onkologii w Poznaniu. Wiek chorych od 16 do 93 lat,
średnia wieku 66,8 roku. Wśród chorych było 16 mężczyzn i 10 kobiet, odpowiednio 62% i 38%.
15 chorych (58%) było operowanych po raz pierwszy, 11 chorych (42%) było wcześniej operowanych
w innych ośrodkach, dla 5 (19%) z nich była to druga,
a dla 6 (23%) co najmniej trzecia operacja, 3 chorych
(12%) było napromienianych po poprzednich zabiegach operacyjnych.
Każdy chory przed zabiegiem operacyjnym był
konsultowany przez okulistę, który oceniał ostrość
wzroku, pole widzenia, ruchomość gałki ocznej,
a u chorych z guzem pierwotnym wykonywał ocenę
ultrasonograficzną oczodołu. Badanie ultrasonograficzne jest szczególnie użyteczne do oceny zmian gałki
ocznej z wtórnym zajęciem oczodołu. Nie jest jednak
odpowiednie do szczegółowej oceny patologii zajmujących tylną część oczodołu. U chorych wykonano
badania obrazowe: ocena ultrasonograficzna układu
chłonnego szyi u wszystkich chorych, TK u wszystkich
chorych z guzem wtórnym i NMR u chorych z podejrzeniem guza pierwotnego oczodołu. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości z kontrastem powinna
być pierwszym badaniem obrazowym u dorosłych.
U większości chorych doskonale pokazuje lokalizację
i wstępnie pozwala ocenić charakter zmiany. NMR jest
badaniem drogim i czasochłonnym, według niektórych
autorów winno być zarezerwowane dla wybranych
przypadków wymagających oceny naciekania nerwu
wzrokowego, przy podejrzeniu chorób demielinizacyjnych, ciała obcego oczodołu i naciekania skrzydła
kości klinowej przez oponiak [1, 6]. Naszym zdaniem,
NMR jest badaniem niezbędnym u chorych z podejrzeniem pierwotnego guza oczodołu. W przypadku
podejrzenia ciała obcego oczodołu należy zlecać je
tylko wtedy, gdy mamy pewność, że ciało nie ma
metalicznego charakteru.
U wszystkich chorych, u których było to możliwe
ze względu na lokalizację guza, pobrano materiał do
badania histopatologicznego przed leczeniem operacyjnym. U pozostałych chorych wykonano badania
histopatologiczne śródoperacyjne.
2 W R O D U \ QJ R O R J L D3 R O V N DW R P Q UV W \ F ] H ñ O X W \ PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Decyzję co do rozległości zabiegu podejmowano
w zespole interdyscyplinarnym składającym się z okulisty, laryngologa, neurochirurga, onkologa klinicznego
i chirurga plastycznego.
Chorzy, u których podjęto decyzję o enukleacji gałki ocznej lub egzenteracji oczodołu, byli pod opieką
psychologa klinicznego w okresie okołooperacyjnym.
Na podstawie badania klinicznego i badań obrazowych rozpoznano 17 guzów (65%) o charakterze
wtórnym i 9 guzów (35%) o charakterze pierwotnym.
Tabela I.:\QLNLEDGDQLDKLVWRSDWRORJLF]QHJR
7DEOH,5HVXOWVRIKLVWRSDWRORJLFDOH[DPLQDWLRQ
:\QLNEDGDQLD
KLVWRSDWRORJLF]QHJR
/LF]ED
SU]\SDGNöZ
5DNSRGVWDZQRNRPöUNRZ\
5DNSïDVNRQDEïRQNRZ\
&]HUQLDN]ïRĂOLZ\
2SRQLDNQHUZX
Z]URNRZHJR
:\QLNL
(VWKHVLRQHXUREODVWRPD
W pooperacyjnym badaniu histopatologicznym u 18
chorych (69%) stwierdzono nowotwór złośliwy. U 7
chorych (27%) nowotwór niezłośliwy, a u 1 chorego (4%)
zmianę o charakterze zapalnym. Wśród nowotworów
złośliwych najczęstszy był rak podstawnokomórkowy
stwierdzony u 7 chorych (27%).
Usuwając guzy oczodołu, wykonano cztery rodzaje zabiegów operacyjnych: orbitotomia boczna,
orbitotomia górna, enukleacja gałki ocznej i egzenteracja oczodołu.
Egzenteracje oczodołu wykonano u 14 chorych
(54%). U wszystkich 14 chorych ze względu na rozległość nacieku nowotworowego była to egzenteracja
rozszerzona. U 12 (46%) z nich wykonano wycięcie
twarzowo-oczodołowe ze względu na rozległe naciekanie skóry twarzy i zatok przynosowych. U 2 (8%)
chorych wykonano wycięcie czaszkowo-twarzowo-oczodołowe z powodu guzów penetrujących do przedniego dołu czaszki. U 1 chorej z oponiakiem nerwu
wzrokowego zlokalizowanego w szczycie oczodołu
z częściowo zachowanym widzeniem w oku chorym
wykonano orbitotomię górną z dojścia przez przedni
dół czaszki po wykonaniu kraniotomii. U 6 chorych
(23%) wykonano selektywną operację usunięcia układu chłonnego szyi po stronie guza.
Zabiegi operacyjne wykonywano w zespole z udziałem laryngologa i neurochirurga poszerzonym w wybranych przypadkach o chirurga plastycznego.
Powikłania związane z zabiegiem operacyjnym
wystąpiły u 2 chorych. U chorego po czaszkowo-twarzowo-oczodołowym wycięciu zmiany wystąpił
wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego wymagający
reoperacji. U chorej, u której wykonano orbitotomię górną, doszło do utraty widzenia resztkowego
w oku operowanym.
Po konsultacji onkologicznej 8 chorych zostało
zakwalifikowanych do uzupełniającej radioterapii. U 3
chorych (12%) doszło do wznowy procesu nowotworowego. Dotyczyło to 1 chorego z rakiem płaskonabłonkowym i 2 chorych z czerniakiem złośliwym. Chorzy
byli reoperowani. U chorego z rozległą wznową raka
płaskonabłonkowego zabieg był nieradykalny i w trakcie paliatywnej chemioterapii chory zmarł.
7RUELHOVNöU]DVWD
*UXF]RODNZLHORSRVWDFLRZ\
JUXF]RïXï]RZHJR
&KïRQLDN]ïRĂOLZ\
6WDQ]DSDOQ\
5D]HP
2 W R O D U \ Q J R O R J L D 3 R O V N D W R P Q U V W \ F ] H ñ O X W \ Tabela II.5RG]DMZ\NRQDQHMRSHUDFML
7DEOH,,7\SHRIVXUJHU\
5RG]DMZ\NRQDQHMRSHUDFML
/LF]EDSU]\SDGNöZ
(J]HQWHUDFMDRF]RGRïX
UR]V]HU]RQD
(QXNOHDFMDJDïNLRF]QHM
2UELWRWRPLDERF]QD
6
2UELWRWRPLDJöUQD
5D]HP
2PöZLHQLH
Guzy oczodołu stanowią heterogenną grupę schorzeń,
dla których wspólnym mianownikiem jest lokalizacja procesu chorobowego. Chorzy z guzem oczodołu,
w zależności od jego lokalizacji i związanych z tym
objawów, są diagnozowani i leczeni przez okulistów,
chirurgów ogólnych, chirurgów plastycznych, laryngologów i onkologów.
W naszym materiale dominowały guzy o charakterze wtórnym (18 chorych – 69%) i nowotwory złośliwe
(18 chorych – 69%). Dane z literatury są bardzo zróżnicowane i bezpośrednio zależne do profilu oddziału,
który badanie prezentował. Na oddziale neurochirurgii
dominowały guzy wtórne, a najczęstszym rozpoznaniem histopatologicznym był oponiak [8 ]. Na oddziale
chirurgii plastycznej również najczęstsze były guzy
wtórne, jednak wyniki badań histopatologicznych różniły się zdecydowanie, ponieważ najczęściej występował
rak podstawnokomórkowy [9]. Z kolei na oddziale o pro-
41
42
PRACE ORYGINALNE / ORIGINALS
Ryc. 1.&KRU\]bUR]OHJï\PJX]HPRF]RGRïXļHVWKHVLRQHXUR
EODVWRPD
Ryc. 2.&KRU\SU]HGVWDZLRQ\QDSRSU]HGQLP]GMÚFLXREUD]
SR]DELHJXRSHUDF\MQ\P
)LJ3DWLHQWZLWKDbODUJHRUELWDOWXPRUļHVWKHVLRQHXUREODVWRPD
)LJ7KHSDWLHQWSUHVHQWHGLQWKHSUHYLRXVğJXUHLPDJHDIWHU
VXUJHU\
filu okulistycznym większość stanowiły guzy pierwotne,
a najczęstszym rozpoznaniem histopatologicznym był
chłoniak [10].
W naszym materiale zwraca uwagę znacząca ilość
chorych z rakiem podstawnokomórkowym (7 chorych –
około 30%). Wszyscy chorzy z tej grupy byli uprzednio
operowani, niektórzy wielokrotnie lub leczeni w inny
sposób (laseroterapia, krioterapia) w ośrodkach do tego
typu zabiegów nie do końca odpowiednio przygotowanych. Jakie są przyczyny niepowodzeń leczenia u chorych z rakiem podstawnokomórkowym zlokalizowanym
w okolicy oczodołu? Po pierwsze podporządkowanie
radykalności zabiegu zaplanowanej rekonstrukcji. Po
drugie brak badań śródoperacyjnych pozwalających
już podczas pierwszego zabiegu na jego radykalizację,
kiedy margines chirurgiczny jest dodatni.
W przypadku nowotworów złośliwych oczodołu bezwzględnie konieczne jest interdyscyplinarne podejście
do problemu oraz zapewnienie opieki psychologicznej
chorym, którzy utracili gałkę oczną.
3.
Fruba J, Osuch-Wójcikiewicz E, Janczewski G, Zawadzka R. Postępowanie chirurgiczne w przypadkach zaawansowanych guzów złośliwych oczodołu. Otolaryngol Pol,
1999;2:139–142.
4.
Alford MA, Nerad JA. Orbital tumors. W: Bailey BJ, Calhoun
KH, red. Head and Neck Surgery-Otolaryngology. 3rd ed.
Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins Publisher;
2001, s. 798–806.
5.
Starzycka M (red. wyd. pol.). Basic and Clinical Science
Course: 4 Patologia narządu wzroku i guzy wewnątrzgałkowe.
Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban&Partner, 2005, s.
283–292.
6.
Pecold K, Krawczyński M (red. wyd. pol.). Basic and
Clinical Science Course: 7 Oczodół, powieki i gruczoł łzowy.
Wrocław: Wydawnictwo Medyczne Urban&Partner, 2005, s.
30–37.
7.
Janicki W, Kowalik S, Krzystolik Z, Kulig J. Chirurgia
oczodołów. W: Kowalik S, Chirurgia twarzy. Stalowa Wola:
PHU Medop, 2005, s. 347–385.
8.
Słoniewski P, Dzierżanowski J, Lipowski P, Szmuda T,
Czapiewski P. Guzy oczodołu operowane z dojść czaszkowo-
3,¥0,(11,&7:2
1.
Oncology of CNS Tumors. Berlin Heidelberg: Springer–Verlag; 2010. s. 309–330.
2.
oczodołowych – wyniki leczenia 38 pacjentów. Ann Acad
Hintschich Ch, Rose G. Orbital tumors. W: Tonn JC et al.
Gierek T, Markowski J, Majzel K, Zborowska-Bielska D. Le-
Med Gedan, 2010;40:81–89.
9.
Seccia A, Salgarello M, Bracaglia R, Sturla M, Santecchia
L, Loreto A i wsp. Maligna Tumors of the Orbital Region.
Dermatol Surg, 1997;23:565–570.
czenie operacyjne chorych z pierwotnymi guzami oczodołu.
10. Ohtsuka K, Hashimoto M, Suzuki Y. A Review of 244 Orbital
Materiał I Katedry i Kliniki Laryngologii Śląskiej AM w Kato-
Tumors In Japanese Patients During a 21-Year Period:
wicach. Otolaryngol Pol, 1999;1:13–18.
Origins ad locations. Jpa J Ophtalmol, 2005;49:49–55.
2 W R O D U \ QJ R O R J L D3 R O V N DW R P Q UV W \ F ] H ñ O X W \