docgórna cz. pochwy
download 
Reklamacja Transkrypt
górna cz. pochwy
MEDYCYNA ROZRODU Z SEKSUOLOGIĄ RÓŻNICOWANIE PŁCIOWE Różnicowaniem płciowym nazywamy procesy zachodzące w okresie płodowym, które na podstawie płci genetycznej doprowadzają do powstania różnic w budowie i czynności gonad (płeć gonadalna), a w konsekwencji czynności hormonalnej gonad do powstania różnic w budowie i czynności narządów płciowych (płeć genitalna), różnic w budowie ciała (płeć somatyczna) oraz w budowie i czynności mózgu (płeć psychiczna). STRUKTURA CHROMOSOMU Y Region pseudoautosomalny 1 Yp Euchromatyna 1 2 3 4 5 SRY Centromer AZFa AZFb Yq 6 AZFc Heterochromatyna 7 Region pseudoautosomalny 2 Listwa płciowa WT1 (chr. 11) SF1 (chr. 9) Gonada bipotencjalna SRY SOX9 (chr. 19) Jądro DAX1 (chr. X) Jajnik RÓŻNICOWANIE GONAD aorta pierwotne komórki płciowe listwa płciowa jelito pierwotne przewód Wolfa sznury płciowe nabłonek mezotelialny część rdzenna przewód Müllera część korowa Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 JĄDRO JAJNIK 6-7 tydzień 7-8 tydzień sznury korowe kanaliki kręte kanaliki proste sieć jądra szczątkowa sieć jajnika kanalik wyprowadzający przewód najądrza pozostałość po przewodach Müllera Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 pierwotne oocyty pozostałość po przewodach Wolfa RÓŻNICOWANIE WEWNĘTRZNYCH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH bipotencjalne gonady przewód Wolfa przewód Müllera zatoka moczowopłciowa jądra najądrze nasieniowód prostata pęcherzyki nasienne T+ AMH+ jajniki T- jajowód AMHmacica CG testosteron 12 tydzień 24 tydzień LH poród RÓŻNICOWANIE ZEWNĘTRZNYCH NARZĄDÓW PŁCIOWYCH guzek płciowy 4 tydzień fałd moczowopłciowy błona stekowa A B guzek płciowy fałd płciowy 5 tydzień wyniosłość płciowa błona odbytowa C Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 łechtaczka łączenie fałdów moczowopłciowych 10 tydzień wargi sromowe mniejsze wargi sromowe większe H spoidło tylne warg ujście cewki moczowej żołądź prącia ujście cewki moczowej I wzgórek łonowy szew prącia szew moszny krocze 12 tydzień Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 J błona dziewicza przedsinek pochwy K zależne od testosteronu zależne od dihydrotestosteronu 5α-reduktaza ZSTĘPOWANIE JĄDER ZABURZENIA RÓŻNICOWANIA PŁCI GONADALNEJ I GENITALNEJ Zaburzenia różnicowania/rozwoju płciowego ang. Disorders of Sex Differentiation/development DSD OBOJNACTWO PRAWDZIWE jajnikowo-jądrowe DSD 1. Gonada obojnacza tzw. jajniko-jądro (ovotestis) 2. Jądro po jednej stronie, a jajnik po drugiej stronie w jamie brzusznej OBOJNACTWO RZEKOME MĘSKIE 46,XY lub 45,X/46,XY DSD Brak T przewody Wolfa • najądrza • nasieniowody • pęcherzyki nasienne jądro żeńskie wewnętrzne narządy płciowe żeńskie zewnętrzne narządy płciowe Brak AMH przewody Müllera • górna cz. pochwy • macica • jajowody obecność T przewody Wolfa jądro słabo rozwinięte narządy płciowe wewnętrzne obecność AMH przewody Müllera męskie + żeńskie • najądrza • nasieniowody • pęcherzyki nasienne słabo rozwinięte narządy płciowe zewnętrzne męskie/żeńskie • górna cz. pochwy • macica • jajowody PRAWIDŁOWE JĄDRA JĄDRA DYSGENETYCZNE I. DYSGENEZJA CZYSTA GONADA PASMOWATA II. DYSGENEZJA MIESZANA GONADA PASMOWATA GONADA PASMOWATA JĄDRO III. DYSGENEZJA CZĘŚCIOWA JĄDRO JĄDRO brak T przewody Wolfa • najądrza • nasieniowody • pęcherzyki nasienne jądro brak wewnętrznych narządów płciowych żeńskie zewnętrzne narządy płciowe obecność AMH przewody Müllera • górna cz. pochwy • macica • jajowody obecność T przewody Wolfa jądro męskie wewnętrzne narządy płciowe obecność AMH przewody Müllera • najądrza • nasieniowody • pęcherzyki nasienne Brak DHT Słabo rozwinięte męskie zewnętrzne narządy płciowe • górna cz. pochwy • macica • jajowody SPODZIECTWO WIERZCHNIACTWO Embriologia, H.Bartel, PZWL, 1995 podwzgórze przysadka LH jądro T 5 -reduktaza AMH DHT receptor androgenowy obecność T przewody Wolfa • najądrza • nasieniowody • pęcherzyki nasienne jądro brak wewnętrznych narządów płciowych żeńskie zewnętrzne narządy płciowe obecność AMH przewody Müllera • górna cz. pochwy • macica • jajowody obecność T przewody Wolfa jądro wewnętrzne narządy płciowe brak AMH przewody Müllera męskie+żeńskie • najądrza • nasieniowody • pęcherzyki nasienne męskie zewnętrzne narządy płciowe • górna cz. pochwy • macica • jajowody ZABURZENIE ZSTĘPOWANIA JĄDER ujście wewnętrzne kanału pachwinowego ujście zewnętrzne kanału pachwinowego OBOJNACTWO RZEKOME ŻEŃSKIE 46,XX DSD Przyczyny obojnactwa rzekomego żeńskiego Nadmiar androgenów płodowych • Wrodzony przerost nadnerczy spowodowany brakiem: - 21-hydroksylazy - 3β-hydroksy-dehydrogenazy - 11-hydroksylazy Nadmiar androgenów matczynych • Guzy wirylizujące jajników lub nadnerczy • Brak aromatazy Jatrogenne • Androgeny • Progestageny cholesterol 1 pregnenolon 4 3 progesteron 2 17-0H pregnenolon dehydroepiandrosteron Brak 21-hydroksylazy ACTH dezoxy- 6 kortykosteron 4 17-0H progesteron 3 aldosteron kortykosteron 2 3 5 dezoksykortyzol androstendion estron testosteron estradiol 5 kortyzol 3 androstendiol 1) 20-22 desmolaza, 2) 17-hydroksylaza, 3) 3-hydrosysteroid-dehydrogenaza / 4, 5 izomeraza , 4) 21-hydroksylaza, 5) 11-hydroksylaza WIRYLIZACJA (KLASYFIKACJA PRADERA) prawidłowe żeńskie I II III Zaburzenia hormonalne u dzieci i młodzieży, TE. Romer, Omnitech Press, 1992 IV V prawidłowe męskie Zaburzenia rozwoju żeńskich narządów płciowych • agenezja pochwy i macicy (zespół Mayera-RokitanskiegoKűstera) • zwężenie pochwy • blokada ujścia i rozszerzenie pochwy • przegroda pochwy lub macicy
