pełna wersja w pdf

Otorynolaryngologia, 2004, 3(3), 128-132
128
Pr
zypadek dysplazji w³óknistej koœci skroniowej
Przypadek
z powik³aniami wewn¹tr
zczaszkowymi
wewn¹trzczaszkowymi
A case-report of temporal bone dysplasia with intracranial complications
LUCYNA POŒPIECH 1/, MARZENA KUBACKA 1/, J OANNA KLEMPOUS 1/, BEATA ROSTKOWSKA-NADOLSKA 1/, AGATA KOCHMAN 2/
1/
2/
Klinika Otolaryngologii AM we Wroc³awiu, ul. Cha³ubiñskiego 2, Wroc³aw 50-368
Katedra i Zak³ad Anatomii Patologicznej AM we Wroc³awiu, ul. Marcinkowskiego 1, Wroc³aw 50-368
Dysplazja w³óknista (fibrous dysplasia – FD) zosta³a po raz pierwszy
opisana przez Lichtensteina w 1938 roku. Jest ona ³agodn¹ chorob¹ tkanki
w³óknisto-kostnej, która mo¿e obejmowaæ jedn¹ lub wiêcej koœci w obrêbie
czaszki lub pozosta³ych czêœci szkieletu kostnego. W zajêtych koœciach prawid³owa tkanka kostna zostaje zast¹piona przez niepe³nowartoœciow¹ tkankê w³óknisto-kostn¹, co mo¿e prowadziæ do zniekszta³ceñ i ekspansywnego
rozrostu tkanek. Zajêcie koœci skroniowej wystêpuje w 18% przypadków lokalizacji w obrêbie czaszki i mo¿e objawiaæ siê jako postêpuj¹cy niedos³uch,
powiêkszenie koœci skroniowej i postêpuj¹ce zwê¿enie przewodu s³uchowego zewnêtrznego. Aby postawiæ diagnozê FD niezbêdne s¹ badania kliniczne, radiologiczne i histologiczne. Leczenie choroby zale¿y od wystêpuj¹cych objawów i mo¿e obejmowaæ szeroki zakres postêpowania – od obserwacji do leczenia operacyjnego. Przedstawiono rzadki przypadek pacjenta, u którego dosz³o do zapalenia ucha œrodkowego na pod³o¿u dysplazji
w³óknistej koœci skroniowej. W przebiegu choroby wyst¹pi³y liczne powik³ania – zapalenie opon mózgowych, ropieñ mó¿d¿ku, pora¿enie nerwu twarzowego i zapalenie zatoki esowatej.
Otorynolaryngologia, 2004, 3(3), 128-132
Fibrous dysplasia (FD) was first described as a disease entity by Lichtenstein in 1938. FD is a benign fibro-osseous condition that may involve one
or more bones in the cranial and extracranial skeleton. At affected sites,
medullary bone is replaced by structurally weak fibro-osseous tissue, which
results in bony distortion and expansion. Temporal bone involvement occurs
in 18 per cent of craniofacial diseaseand may present as progressive loss of
hearing, an increase in size of the temporal bone and progressive bony
obliteration of the external auditory canal. Clinical, radiographic and histologic data are essential to confirm the diagnosis of FD. Treatment of craniofacial FD depends on the asssociated symptoms and may include a range of
therapies from observation to complete surgical excision. We present a rare
case of fibrous dysplasia of temporal bone which was accompanied by otitis
media. Our case was complicated by meningitis, cerebellum abscess, paresis
n. facialis and sigmoiditis.
Otorynolaryngologia, 2004, 3(3), 128-132
Key words: fibrous dysplasia, temporal bone
S³owa kluczowe: dysplasia fibrosa, koœæ skroniowa
Zwyrodnienie w³ókniste koœci (³ac. dysplasia fibrosa
– DF, ang. fibrous dysplasia – FD) jest rzadko wystêpuj¹c¹, ekspansywn¹ chorob¹ koœci. Istot¹ zmian jest transformacja ogniskowa tkanki kostnej w tkankê w³óknist¹.
FD stanowi oko³o 2,5% zmian nowotworopodobnych
koœci i oko³o 7% guzów ³agodnych koœci [1,2,3].
FD zosta³a po raz pierwszy opisana jako jednostka
chorobowa w 1938 roku przez Lichtensteina [1,4]. Etiologia dysplazji w³óknistej nie zosta³a dot¹d w pe³ni wyjaœniona. Ostatnio przewa¿a pogl¹d, ¿e zmiany patologiczne w koœci s¹ wynikiem nieprawid³owej determinacji komórek mezenchymy w ¿yciu p³odowym [1,5].
FD wystêpuje u dzieci oraz u osób m³odych i jest
wykrywana najczêœciej w dwóch pierwszych dekadach
¿ycia [2,6]. W wiêkszoœci przypadków nie obserwuje siê
progresji choroby po osi¹gniêciu dojrza³oœci [7]. Jednak¿e, Besho i Harris opisywali przypadki FD u osób w wieku
podesz³ym [5,8]. Bertram podaje, ¿e choroba ta jest obserwowana dwa razy czêœciej u kobiet ni¿ u mê¿czyzn
[1,9,10]. Natomiast inni uwa¿aj¹, ¿e wystêpuje tak samo
czêsto u obu p³ci [8,9].
W obrêbie czaszki najczêœciej zajêta jest koœæ szczêkowa i czo³owa [5]. Do zajêcia koœci skroniowej dochodzi w 18% przypadków lokalizacji czaszkowej [6,11].
Objawy FD w koœci skroniowej, wed³ug malej¹cej czêstotliwoœci wystêpowania, to: postêpuj¹cy jednostronny
niedos³uch typu przewodzeniowego, deformacje koœci
skroniowej, zwê¿enie przewodu s³uchowego zewnêtrznego, niedos³uch odbiorczy i zawroty g³owy oraz rozwój
perlaka [12,13]. Nie odnotowano, w przypadku zajêcia
Poœpiech L., Kubacka M., Klempous J. i wsp.: Przypadek dysplazji w³óknistej koœci skroniowej z powik³aniami wewn¹trzczaszkowymi
129
przez FD koœci skroniowej, transformacji nowotworowej [6].
Dysplazja w³óknista koœci skroniowej jest rzadko spotykan¹ chorob¹. W literaturze œwiatowej opisywanych jest
oko³o 75 przypadków, wg innych Ÿróde³ 53 przypadki
FD koœci skroniowej [14,15].
OPIS PRZYPADKU
Pacjent S.K. lat 25 zosta³ przyjêty do Kliniki Otolaryngologii we Wroc³awiu z powodu dolegliwoœci bólowych w okolicy lewej koœci skroniowej oraz niedos³uchu
po tej stronie. W wywiadzie zg³asza³ narastaj¹c¹ od 6 lat
asymetriê twarzy na niekorzyœæ strony lewej, szczególnie
w okolicy ¿uchwy i stawu skroniowo-¿uchwowego.
Badaniem przedmiotowym stwierdzono szczelinowato przewê¿ony przewód s³uchowy zewnêtrzny po stronie lewej, powiêkszenie lewej po³owy twarzy w zakresie
koœci skroniowej oraz ga³êzi ¿uchwy, w badaniu audiometrycznym: obni¿enie krzywej powietrznej do 40 dB,
krzywa kostna na poziomie 20 dB.
W wykonanym zdjêciu rtg czaszki AP i bocznym
opisano w obrêbie czêœci skalistej koœci skroniowej i wyrostka sutkowatego po stronie lewej intensywne, nieregularne zagêszczenia utkania kostnego o charakterze
dysplazji w³óknistej. W badaniu tomografii komputerowej (TK) g³owy: zniekszta³cenie lewej czêœci trzonu ¿uchwy, przerost tkanek miêkkich tej okolicy, pogrubienie
i sklerotyzacjê koœci jarzmowej, pogrubienie g³owy wyrostka k³ykciowego ¿uchwy, wyraŸn¹ sklerotyzacjê i pogrubienie wyrostka sutkowatego oraz czêœci skalistej koœci skroniowej po stronie lewej, poszerzony i rozdêty
wyrostek zêbodo³owy szczêki (ryc. 1).
W pobranym do badania histopatologicznego fragmencie kostnym z lewego przewodu s³uchowego ze-
Ryc. 1. Badanie TK g³owy pokazuj¹ce zniekszta³cenie lewej czêœci trzonu ¿uchwy, pogrubienie wyrostka sutkowatego oraz czêœci skalistej koœci skroniowej
Ryc. 2. Zmiany o charakterze dysplazji w³óknistej – preparat hist.-pat.
wnêtrznego stwierdzono: „Wœród przede wszystkim grubych, w³óknistych, a tak¿e nielicznych prawid³owych
beleczek kostnych, z widocznymi osteoblastami na obwodzie widoczna jest ubogo unaczyniona tkanka ³¹czna
w³óknista z wrzecionowatymi fibroblastami i doœæ licznymi w³óknami kolagenowymi. Nadto widoczne s¹ drobne z³ogi hemosyderyny oraz nieliczne w preparacie komórki wieloj¹drowe olbrzymie. Obraz ten wiêc odpowiada starszej zmianie o charakterze dysplazji w³óknistej
koœci” (nr badania hist.-pat. 218574/02 – dr A. Kochman) (ryc. 2).
Po 14 dniach od pobrania wycinka u pacjenta wyst¹pi³ wyciek ropny z ucha lewego z towarzysz¹cymi zawrotami g³owy oraz objawami zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. W rejonowym oddziale chorób zakaŸnych zastosowano antybiotykoterapiê uzyskuj¹c poprawê stanu ogólnego i chorego wypisano domu. Po 7 dniach
nast¹pi³ nawrót objawów zapalenia opon oraz obwodowy niedow³ad nerwu twarzowego po stronie lewej. Chorego przekazano do kliniki ORL. Wykonane badanie
magnetycznego rezonansu j¹drowego – MRJ wykaza³o
ropieñ lewej pó³kuli mó¿d¿ku, który uleg³ przebiciu do
przewodu s³uchowego wewnêtrznego, bez zmian w strukturach b³êdnika (ryc. 3).
W trybie pilnym wykonano operacjê radykaln¹ ucha
lewego, stwierdzaj¹c, oprócz procesu dysplastycznego,
destrukcjê kostn¹ z ziarnin¹ obejmuj¹c¹ wyrostek sutkowaty, jamê sutkow¹, zachy³ek nadbêbenkowy oraz wydzielinê ropn¹. Ods³oniêto opony œrodkowego do³u
czaszki na przestrzeni 1,0x1,0 cm stwierdzaj¹c ich zgrubienie. Badanie histopatologiczne nr 221690 potwierdzi³o
obecnoϾ ziarniny oraz mas dysplastycznych. W 5 dobie
po operacji niedow³ad n. VII nasili³ siê. W wykonanym
badaniu MRJ obserwowano progresjê zmian w mó¿d¿ku oraz poszerzenie przewodu s³uchowego wewnêtrznego przez lite masy penetruj¹ce do k¹ta mostowo-mó¿d¿kowego (ryc. 4).
130
Otorynolaryngologia, 2004, 3(3), 128-132
Ryc. 3. Badanie MRJ obrazuj¹ce ropieñ lewej pó³kuli mó¿d¿ku z przebiciem do przewodu s³uchowego wewnêtrznego
Po up³ywie 2 miesiêcy stwierdzono wygojenie ucha
lewego oraz prawid³ow¹ czynnoœæ nerwu VII. Kolejne
MRJ g³owy z dnia 26.09.02 wykazano ca³kowite ust¹pienie zmian zapalnych w lewej pó³kuli mó¿d¿ku i lewym przewodzie s³uchowym wewnêtrznym (ryc. 5).
Ryc. 4. Badanie MRJ – progresja zmian w mó¿d¿ku oraz poszerzenie przewodu s³uchowego wewnêtrznego
Po konsultacji neurochirurgicznej odst¹piono od zabiegu operacyjnego mózgu, natomiast wykonano reoperacjê ucha stwierdzaj¹c zakrzepowe zapalenie zatoki esowatej, które zaopatrzono pozostawiaj¹c otwart¹ ranê za
uchem.
Dalsze gojenie jamy potrepanacyjnej przebiega³o typowo. Niedow³ad n.VII wycofywa³ siê. Pacjent po 30dniowym pobycie zosta³ wypisany do domu w stanie do- Ryc. 5. Badanie MRJ – stan po leczeniu. Ust¹pienie zmian zapalnych w lewej
brym. Kontrolne badanie MRJ po operacji ucha wyka- pó³kuli mó¿d¿ku i lewym przewodzie s³uchowym wewnêtrznym
za³o czêœciow¹ regresjê zmian.
Poœpiech L., Kubacka M., Klempous J. i wsp.: Przypadek dysplazji w³óknistej koœci skroniowej z powik³aniami wewn¹trzczaszkowymi
OMÓWIENIE
FD w zakresie koœci skroniowej stwierdzany jest rzadko (18% lokalizacji czaszkowej). Barrionuevo i wsp. podzielili FD koœci skroniowej na 3 stadia na podstawie
progresji choroby: faza I – ukryta, faza II – objawowa,
faza III – powik³añ. Abe i wsp. stwierdzi³, ¿e w 77 przypadkach FD koœci skroniowej wiêkszoœæ by³o w fazie III
[16]. Ze wzglêdu na wystêpuj¹ce zwê¿enie przewodu s³uchowego oraz wyst¹pienie powik³añ opisywany przypadek zaliczamy do zaawansowanej, fazy III FD.
Wyk³adnikiem powsta³ego stanu zapalnego by³a
obecnoœæ ziarniny oraz treœci ropnej. Pobranie fragmentu kostnego ze zwê¿onego przewodu s³uchowego prawdopodobnie uaktywni³o proces zapalny w zmienionych
dysplastycznie tkankach koœci skroniowej. Spowodowa³o to w nastêpstwie dalsze powik³ania – zapalenie opon
mózgowo-rdzeniowych, oraz ropieñ mó¿d¿ku przechodz¹cy w kierunku przewodu s³uchowego wewnêtrznego.
Rozpoznanie FD stawia siê na podstawie badania
klinicznego. Chorobê ró¿nicuje siê z torbiel¹ jednokomorow¹ i têtniakow¹ koœci, szkliwiakiem, ziarniniakiem
kwasoch³onnym, szpiczakiem, zmianami w³óknisto-kostnymi oraz przewlek³ym zapaleniem koœci, chorob¹ Pageta, hyperparatyreoidyzmem. FD koœci czo³owej mo¿e
przypominaæ oponiaka [6,9].
Niezmiernie u¿ytecznymi badaniami w diagnostyce
tego schorzenia, obok zdjêæ przegl¹dowych, jest badanie
tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego.
W badaniu rtg widoczne s¹, we wczesnym okresie choroby, ogniska o zmniejszonej gêstoœci w obrêbie istoty
korowej tzw. „mleczne szk³o”, a w póŸniejszym okresie
choroby obserwuje siê ogniskowe rozrzedzenie struktury
kostnej oraz pojedyncze lub wielokomorowe torbiele lub
te¿ jednoczeœnie ogniska rozrzedzenia i zmiany sklerotyczne koœci [17].
Makroskopowo zmiany dysplastyczne maj¹ barwê
¿ó³taw¹ lub szar¹ i s¹ bogato unaczynione [5]. Potwierdzeniem rozpoznania klinicznego jest badanie histopatologiczne [9]. Typowym obrazem w tych przypadkach
s¹ niedojrza³e struktury kostne o budowie splotowatej.
Przewa¿a tkanka ³¹czna bogata w komórki i liczne w³ókna
kolagenowe, wœród których znajduj¹ siê luŸno rozrzucone beleczki kostne. Tkanka ³¹czna mo¿e zawieraæ liczne
komórki olbrzymie i ogniska krwotoczne. Zwyrodnienie substancji podstawowej i kolagenu mo¿e powodowaæ powstanie torbieli. Obszary tkanki w³óknistej po-
131
miêdzy beleczkami kostnymi czêsto uk³adaj¹ siê na kszta³t chiñskich liter [5,9,17].
U opisywanego chorego badanie scyntygraficzne
koœæca wykaza³o wychwyt znacznika w rzucie koœci jarzmowej lewej i czêœci skalistej koœci skroniowej lewej.
Scyntygrafia koœcca z u¿yciem technetu (Tc99) wykazuje obecnoœæ ognisk o du¿ym wysyceniu w miejscu zmienionym patologicznie. Badanie to ujawnia te¿ wczesne
ogniska, niewidoczne jeszcze na radiogramach i „nieme”
ogniska odleg³e w innych koœciach. Innych ognisk u chorego S.K. w wykonanych scyntygramach nie stwierdzono.
Leczeniem z wyboru jest zabieg operacyjny. W pierwszym etapie planowania leczenia konieczne jest pobranie wycinka z koœci do badania histopatologicznego [9].
Natomiast czas i sposób operacji s¹ nadal przedmiotem
sporu [5,8,17]. Nale¿y d¹¿yæ do wyciêcia zmian w granicach makroskopowo niezmienionych tkanek [17]. Przyjête s¹ dwa kierunki postêpowania. Pierwszy – u osób
m³odych z powolnym rozwojem choroby, a tym samym
stopniowym powiêkszaniem siê koœci objêtych zmianami – obserwuje siê pacjenta, licz¹c na zahamowanie procesu w okresie pokwitania. Drugi – to leczenie chirurgiczne, u chorych, u których wyst¹pi³y znaczne zaburzenia estetyczne twarzy oraz powik³ania ze strony uk³adu
wzrokowego i nerwu s³uchowego. Zmiany w koœci wycina siê w granicach zdrowych tkanek, modeluj¹c zarys
koœci w przypadkach zaburzeñ estetycznych. Feingold
i wsp. proponuj¹ jedynie leczenie chirurgiczne. Ich zdaniem „usuniêcie, wymodelowanie i zast¹pienie zmienionej koœci autogennym przeszczepem mo¿e doprowadziæ
do zahamowania aktywnoœci dysplastycznej”. Czêœciowa zaœ do ponownego ich rozwoju [9]. Nager uwa¿a, ¿e
niemo¿liwe jest totalne usuniêcie tkanki w zdrowych granicach. Restenozie przewodu s³uchowego zewnêtrznego
powinno siê zapobiegaæ umieszczaj¹c na sta³e stenty silastikowe [6].
Radioterapia jest zdecydowanie przeciwskazana ze
wzglêdu na mo¿liwoœæ przemiany z³oœliwej, a chemioterapia jest nieskuteczna [6]. Istniej¹ doniesienia o próbach leczenia farmakologicznego za pomoc¹ pamidronatu, który hamuje resorbcyjn¹ aktywnoœæ osteoklastów
i jest to alternatywa dla leczenia chirurgicznego [18]. Pacjent, u którego rozpoznano dysplazjê w³óknist¹ powinien
pozostawaæ pod sta³¹ obserwacj¹ kliniczn¹. Powy¿szy przypadek prezentujemy, ze wzglêdu na stosunkowo rzadko
wystêpuj¹c¹ dysplazjê w³óknist¹ w obrêbie koœci skroniowej oraz powik³ania, które wyst¹pi³y w jej przebiegu.
132
Otorynolaryngologia, 2004, 3(3), 128-132
Piœmiennictwo
1. 1. Gniazdowska J, Twarkowski A, Pa³ka Z. Niedow³ad
po³owiczy u chorego z dysplasi¹ w³óknist¹ koœci czaszki. Przegl
Wojsk-Med 2000; 42(2): 171-176.
2. Joseph E, Kachhara R, Bhattacharya RN, Radhakrishnan VV,
Balachandran K. Fibrous Dysplasia of the Orbit in an Infant.
Peadiatr Neurosurg 2000; 32: 205-208.
3. Yuceer N, Kutluhan A, Bekerecioglu M, Arslan H, Akman E.
Polyostic Fibrous Dysplasia with Craniofacial Localization
Presenting with Frontal Lobe Compression in a 14-year-old
Girl. Acta Neurochir 1999; 141: 203-207.
4. Mohamed El Deeb, Daniel E Waite, Mark T Jaspers. Fibrous
dysplasia of the jaws. Oral Surg 1979; 47(4): 312-318.
5. Posnick JC. Fibrous dysplasia of the cranimaxillofacial region:
current clinical perspectives. Br J Oral and Maxillofacial Surgery
1998; 36: 264-273.
6. Camilleri AE. Craniofacial fibrous dysplasia. J Laryngol Otol
1991; 105: 662-666.
7. Yu-Ray Chen, M S a muel Noordhoff. Treatment of
Cranimaxillofacial Fibrous Dysplasia: How Early and How
Extensive? Plastic and Reconstructive Surgery 1990; 86(5): 835842.
8. Simon E, Matee M, Shubi F, Mselle T. Cranio-facial fibrous
dysplasia in a 38-year-old African woman: a case history. Oral
Diseases 1999; 5: 247-249.
9. Plewiñska H, Grodecka J, Kobos J i wsp. Dysplazja w³óknista
koœci- problem kliniczny. Czas Stomat 2000; 53(10): 638-646.
10. Tomik J, Modrzejewski M, Sk³adzieñ J, Olszewski E. Przypadek
dysplazji w³óknistej zatoki szczêkowej. Otolaryngol Pol 1996;
50(1): 100-105.
11. Nager G, Kennedy D. Fibrous dysplasia: a review of the disease
and its manifestations in the temporal bone. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1982; 92: 1-52.
12. Djeric D, Stefanovic P. Fibrous dysplasia of the temporal bone
and maxillofacial region associated with cholesteatoma of the
middle ear. Auris Nasus Larynx 1999; 26(1): 79-81.
13. Maj Mark J Furin, David W Eisele, Benjamin S Carson.
McCune-Albright syndrome (polyostotic fibrous dysplasia) with
intracranial frontoethmoid mucocele. Otolaryngol Head Neck
Surg 1997; 116: 559-562.
14. Younus M, Haleem A. Monoostic dysplasia fibrosa of the
temporal bone. J Laryngol Otol 1987; 101(10): 1070-1074.
15. Brown E, Megerian C. Fibrous dysplasia of the temporal bone:
imaging findings. Am J Roentgenol 1995; 164(3): 679-682.
16. Sakamoto M, Hayashida T, Sugasawa M. A case of fibrous
dysplasia of the temporal bone: Evaluation of treatment
performed 23 years ago. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;
125: 563-564.
17. Kowalik S, Janicki W, Halczy-Kowalik L, Mazuryk R.
Zwyrodnienie w³ókniste koœci twarzy i czaszki. Otolaryng Pol
1996; 50(3): 263-271.
18. Mandrioli S, Carinci F, Dallera V, Calura G. Fibrous dysplasia.
The clinico-therapeutic picture and new data on its etiology.
A review of the literature. Minerva Stomatol 1998; 1-2: 37-44.