PRACE KAZUISTYCZNE

167
Epileptologia 2004, 12: 167-174
PRACE KAZUISTYCZNE
NAPADY ŚMIECHU W PRZEBIEGU HAMARTOMA PODWZGÓRZA.
OPIS PRZYPADKU
Beata Majkowska-Zwolińska, Olga Szymańska, Andrzej Marchel, Paweł Soluch
Klinika Neurochirurgii AM w Warszawie
ul. Banacha 1 a, 02-097 Warszawa
Streszczenie
Wprowadzenie. Hamartoma podwzgórza jest nienowotworowym guzem podwzgórza i może objawiać się napadami śmiechu oraz innymi rodzajami napadów padaczkowych, zaburzeniami zachowania i przedwczesnym dojrzewaniem płciowym. Uważa się obecnie, że proces epileptogenezy rozpoczyna się w komórkach neuronalnych pochodzących z samego guza.
Cel. Przedstawienie przypadku skutecznego leczenia napadów padaczkowych w przebiegu hamartoma podwzgórza u dorosłego pacjenta.
Omówienie. U 25-letniego pacjenta z napadami śmiechu od 4. rż., z upośledzeniem umysłowym
i zaburzeniami zachowania nie wynikającymi ze stopnia niedorozwoju funkcji intelektualnych,
stwierdzono w badaniu MR guz podwzgórza o śr. 2 cm w dnie komory III i ciałach suteczkowatych (typ II wg Valduezy). U pacjenta wykonano operację usunięcia guza z dostępu przezspoidłowego-międzysklepieniowego. Wczesne badanie kontrolne MR wykazało jego całkowite usunięcie. Badanie histopatologiczne i immunohistochemiczne potwierdziło hamartoma podwzgórza. Przebieg
pooperacyjny był bez powikłań. W badaniu psychologicznym we wczesnym okresie pooperacyjnym
stwierdzono zespół amnestyczny, stopniowo ustępujący z upływem czasu. W 2,5-letnim okresie
obserwacji nie występowały ani napady śmiechu, ani inne rodzaje napadów padaczkowych oraz
ustąpiły zaburzenia zachowania.
Wnioski. Oporna na leki padaczka śmiechu spowodowana hamartoma podwzgórza może być skutecznie leczona operacyjnie. Całkowite lub prawie całkowite usunięcie guza prowadzi do ustąpienia
napadów padaczkowych i zaburzeń zachowania.
Słowa kluczowe: Hamartoma podwzgórza – Padaczka oporna na leki – Napady śmiechu
WPROWADZENIE
N
apady śmiechu opisane po raz pierwszy przez Daly’ego i Muldera w 1957
roku – w piśmiennictwie anglojęzycznym
określane jako gelastic sizures – występują
Praca wpłynęła 11.02.2004 r.
w postaci nagłego przymusowego śmiechu.
Chociaż mogą być one elementem obrazu
klinicznego napadów częściowych złożonych z płata czołowego (Garcia i wsp.,
2000) lub skroniowego (Arroyo i wsp.,
1993), to najczęściej towarzyszą nienowotworowemu guzowi podwzgórza o typie
hamartoma.