Tadeusz Andrzej Mendel Streszczenie wykładu pt. „Mózgowa

Tadeusz Andrzej Mendel
Streszczenie wykładu pt. „Mózgowa angiopatia amyloidowa” wygłoszonym w dniu
25.10.2016r. na Kursie Specjalizacyjnym „Neuropatologia”.
Przedstawiono definicję mózgowej angiopatii amyloidowej (cerebral amyloid
angiopathy) (CAA), patogenezę powstawania, gromadzenia się i usuwania β-amyloidu z
mózgu oraz rolę β-amyloidu, postacie CAA, objawy kliniczne, kryteria rozpoznania choroby,
diagnostykę kliniczną, radiologiczną i neuropatologiczną, markery CAA, leczenie i
rokowanie.
Mózgowa angiopatia amyloidowa postępującym procesem, który prowadzi do zajęcia
wszystkich rodzajów naczyń mózgowych (korowych, oponowych, kapilarnych i żylnych). βamyloid pojawia się najpierw w błonie podstawnej, otaczającej mięśnie gładkie naczyń, a
następnie w błonie środkowej i przydance. β-amyloid odkładając się stopniowo prowadzi do
stopniowego zaniku mięśni gładkich w ścianie naczyniowej, a następnie zastępuje je.
Następuje zmiana architektoniki naczyń i powstają naczynia o podwójnym świetle ”double
barrel”, ściana naczyń ulega martwicy włókienkowej i tworzą się mikrotętniaki. Mogą
pojawić się mikrokrwawienia z okołonaczyniowym gromadzeniem się erytrocytów i
produktów rozpadu krwi. β-amyloid może także gromadzić się dookoła zajętych naczyń
krwionośnych dając obraz dysforycznej CAA. Na podstawie badań własnych przedstawiono
proces odkładania się β-amyloidu w naczyniach mózgowych oraz stopnie zaawansowania
tego procesu.
Częstość występowania CAA wynosi 30-40 przypadków na 100 000 całej populacji
rocznie i znacząco wzrasta z wiekiem chorych. Jest rozpowszechniona na całym świecie.
Stwierdzana jest w 10-30% nieselekcjonowanych autopsji mózgu i w ponad 80% przy
współistnieniu choroby Alzheimera. Choroba głównie wieku starszego, a postać sporadyczna
1
występuje od VII dekady życia, częstość znacząco wzrasta z wiekiem. CAA jest drugą po
miażdżycy przyczyną krwotoków mózgowych.
Patogeneza choroby nie jest całkowicie poznana. Przyjmuje się, że spowodowana jest
nadmiernym wytwarzaniem β-amyloidu w ośrodkowym układzie nerwowym i pogarszającą
się zdolnością jego eliminacji z mózgu. Jedna z hipotez zakłada, że β-amyloid jest
pochodzenia neuronalnego. Kolejna, że dochodzi do nadmiernej produkcji β -amyloidu w
mięśniach naczyń krwionośnych lub pericytach. Inna, iż prekursory β-amyloidu pochodzą z
krwi i przez uszkodzoną barierę krew-mózg dostają się do ośrodkowego układu nerwowego.
Obecnie zalecane kierunki podejścia do zapobiegania i leczenia CAA to: hamowanie
produkcji β-amyloidu, stymulacja niszczenia i wydalania β-amyloidu z ośrodkowego układu
nerwowego oraz protekcja naczyń mózgowych przed toksycznym działaniem β-amyloidu.
Mózgowa angiopatia amyloidowa jest fascynującą jednostką chorobową wciągającą
coraz większą liczbę naukowców i praktyków na całym świecie. Zazębia się w niej wiele
nauk podstawowych i klinicznych, takich jak patofizjologia, genetyka, farmakologia,
neurobiologia, neuropatologia, neurologia, neurochirurgia, neuroradiologia, okulistyka,
psychologia. Obserwujemy ciągły postęp w badaniach nad tą jednostką chorobową.
2