Pdf version
Transkrypt
Pdf version
HISTORIA INTERNY POLSKIEJ Michał Lityński – zapomniany autor pierwszego opisu hiperaldosteronizmu pierwotnego Michał Lityński – a forgotten author of the first description on primary hyperaldosteronism Eugeniusz Józef Kucharz Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, Śląska Akademia Medyczna, Katowice Streszczenie: Hyperaldosteronizm pierwotny (zespół Conna) został opisany w 1953 roku przez polskiego internistę Michała Lityńskiego (1906–1989). W 1955 roku ukazał się kolejny opis choroby – autorstwa Jerome’a W. Conna (1907–1994). Słowa kluczowe: historia medycyny, Michał Lityński – biografia, hiperaldosteronizm pierwotny Abstract: Primary hyperaldosteronism (Conn’s syndrome) was described for the first time by the Polish internist Michał Lityński (1906–1989) in 1953. Jerome W. Conn’s (1907–1994) report on the disease appeared in 1955. Key words: history of medicine, Michał Lityński – biography, primary hyperaldosteronism Hiperaldosteronizm pierwotny to tradycyjna nazwa rzadkiej postaci zespołu nadmiaru mineralokortykosteroidów niezależnego od układu renina-angiotensyna, spowodowanego autonomicznym wydzielaniem hormonu przez gruczolaka, raka lub przerost warstwy kłębkowej kory nadnerczy. Inne stany prowadzące do pierwotnego nadmiaru aldosteronu to defekty metabolizmu steroidów, najczęściej wrodzone. Hiperaldosteronizm pierwotny jest znany w literaturze pod nazwą zespołu Conna. Klinicznie objawia się jako osłabienie i okresowe porażenie mięśni szkieletowych, wielomocz, nadciśnienie tętnicze i zaburzenia rytmu serca. Towarzyszy im zmniejszone stężenie potasu w osoczu, hipernatremia i zasadowica. Odkrycie hiperaldosteronizmu pierwotnego powszechnie łączy się z nazwiskiem Jerome’a W. Conna, który w 1955 roku przedstawił przypadek 34-letniej kobiety od 7 lat cierpiącej na osłabienie i okresowe porażenie mięśni kończyn dolnych oraz częste drętwienia i kurcze mięśni rąk. Dokonał tego podczas zjazdu naukowego jako prezydent Central Society for Clinical Research 29 października 1955 roku [1]. W tym samym roku opis przypadku ukazał się w druku w Journal of Laboratory and Clinical Medicine [2]. W kolejnych latach Jerome W. Conn ogłaszał dalsze prace i omówienia hiperaldosteronizmu pierwotnego [3]. Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Eugeniusz J. Kucharz, Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii, Śląska Akademia Medyczna, ul. Ziołowa 45/47, 40-635 Katowice, tel.: 032-359-82-90, fax: (032) 202-99-33, e-mail: [email protected] Praca wpłynęła: 14.03.2007. Przyjęta do druku: 21.03.2007. Nie zgłoszono sprzeczności interesów. Pol Arch Med Wewn. 2007; 117 (1-2): 57-58 Copyright by Medycyna Praktyczna, Kraków 2007 Michał Lityński – zapomniany autor... Opis zespołu z 1955 roku jest często uznawany za pierwszy w literaturze światowej, chociaż ponad 2 lata przed nim 2 przypadki nadciśnienia tętniczego wywołanego guzami kory nadnerczy przedstawił polski internista Michał Lityński (ryc. 1) [4]. Opisał dwóch mężczyzn zmarłych z powodu nadciśnienia złośliwego i wywołanej przez nie niewydolności nerek, u których w badaniu sekcyjnym wykryto guzy kory nadnerczy. U pierwszego (48-letniego) chorego stwierdzono guzy w obu nadnerczach (o średnicach 24 i 30 mm), u drugiego zaś (44-letniego) duży guz w prawym nadnerczu o wymiarach 6 x 5 x 1,5 cm. Badanie mikroskopowe guzów wykazało, że były one zbudowane z dużych komórek otoczonych naczyniami krwionośnymi, o piankowatej cytoplazmie, z małymi jądrami. Przypominały komórki warstwy kłębkowej kory nadnerczy. Klinicznie u obu chorych dominowały objawy nadciśnienia złośliwego, a w ostatnim okresie dołączyły się do nich objawy niewydolności nerek. Ciśnienie tętnicze u obu chorych wynosiło 240/150 mm Hg. W podsumowaniu Michał Lityński napisał: „Trzeba przypuścić, że w obu przypadkach przyczyną nadciśnienia były guzy korowo-nadnerczowe, w jednym obustronne, w drugim prawostronny. W utkaniu guzów stwierdzono rozplem komórek, podobnych do komórek warstwy kłębkowej, tj. wytwarzającej mineralokortykoidy. Pozwala to sądzić, że mieliśmy do czynienia z nadmiernym wytwarzaniem się tych hormonów”. Praca Lityńskiego napłynęła do redakcji 29 lipca 1952 roku. Dysponujemy bardzo ograniczoną liczbą danych na temat życia Michała Lityńskiego (ryc. 2); jego biografia wymaga dalszych badań historyczno-medycznych. Urodził się 14 czerwca 1906 roku w Łodzi. Studia lekarskie odbył na Uniwersytecie 57 HISTORIA INTERNY POLSKIEJ Ryc. 1. Początek artykułu Michała Lityńskiego ogłoszonego w Polskim Tygodniku Lekarskim w 1953 roku Ryc. 2. Michał Lityński (1906– 1989) (reprodukowane z pracy T. Marcinkowskiego [10]) Warszawskim w latach 1925–1931 jako podchorąży Centrum Wyszkolenia Sanitarnego. Staż odbył w Warszawie, a następnie od listopada roku 1932 do marca 1936 był lekarzem wojskowym w Toruniu. W 1936 roku objął stanowisko ordynatora Oddziału Chorób Wewnętrznych Szpitala Centrum Wyszkolenia Sanitarnego w Warszawie z siedzibą w Szpitalu Ujazdowskim. Po wybuchu II wojny światowej pełnił funkcję komendanta Szpitala Wojennego w Garwolinie, a następnie powrócił do Warszawy, do Szpitala Ujazdowskiego, i był ordynatorem VI Oddziału Chorób Wewnętrznych. W czasie wojny czynnie uczestniczył w ruchu oporu w szeregach Armii Krajowej. W szpitalu ukrywał rannych żołnierzy podziemia i Żydów zbiegłych z getta. Za działalność tę został w 1986 roku odznaczony medalem Sprawiedliwy Wśród Narodów Świata [5]. W czasie powstania warszawskiego kierował punktem sanitarnym w rejonie Śródmieścia, a następnie leczył partyzantów w Puszczy Mariańskiej. Po wojnie był lekarzem w Gdańsku, a od 1946 roku pracował w Warszawie jako lekarz Szpitala Wolskiego i ordynator w Instytucie Gruźlicy. Opublikował kilkanaście prac naukowych dotyczących między innymi skrobiawicy, cukrzycy i metabolizmu białek, a także prace z dziedziny historii medycyny oraz wspomnienia z lat wojny. Zmarł 5 marca 1989 roku w Warszawie [6]. Jerome W. Conn urodził się 24 września 1907 roku w Nowym Jorku. W 1932 roku ukończył z wyróżnieniem University of Michigan School of Medicine. Przez całe życie związany był z tą uczelnią. W latach 1943–1973 kierował Division of Endocrinology and Metabolism, a od 1950 roku był pro58 fesorem medycyny wewnętrznej. Oprócz hiperaldosteronizmu pierwotnego zajmował się również otyłością i procesami adaptacji do zwiększonej temperatury otoczenia. Zmarł 11 czerwca 1994 roku w Naples na Florydzie [7]. Opis przypadków opublikowany przez Michała Lityńskiego został zapomniany i pozostaje niemal nieznany, nawet w polskiej literaturze medycznej. W 1983 roku wzmiankował o nim w swojej pracy Walery Hartwig [8], a w 1984 roku Franciszek Kokot [9]. Nieco później Tadeusz Marcinkowski ogłosił artykuł, w którym zaproponował nazwanie hiperaldosteronizmu pierwotnego zespołem Lityńskiego i Conna [10]. W 1991 roku w czasopiśmie The Lancet ukazał się list wskazujący na pierwszeństwo Michała Lityńskiego [11], a w następnych latach w pracy Normana Kaplana Clinical Hypertension znalazła się wzmianka o pierwszym opisie choroby autorstwa naszego rodaka. Obecne jest on wymieniany w opracowaniach z zakresu historii endokrynologii [12]. PIŚMIENNICTWO 1. Conn JW. Primary aldosteronism, a new clinical syndrome. Presidential address to the Central Society for Clinical Research. J Lab Clin Med. 1955; 45: 3-17. 2. Conn JW. Primary aldosteronism. J Lab Clin Med. 1955; 45: 661-664. 3. Conn JW, Conn ES. Primary aldosteronism versus hypertensive disease with secondary aldosteronism. Rec Prog Horm Res. 1961; 17: 389-414. 4. Lityński M. Nadciśnienie tętnicze wywołane guzami korowo-nadnerczowymi. Pol Tyg Lek. 1953; 8: 204-208. 5. Grynberg M. Księga sprawiedliwych. Warszawa, PWN, 1993: 766. 6. Marcinkowski T. Dr Michał Lityński. Przegl Lek. 1990; 47: 190-192. 7. Fajans SS. Jerome W. Conn. Ann Intern Med. 1994; 121: 901. 8. Hartwig W. Endokrynologia. W: Kokot F, red. Choroby wewnętrzne. Warszawa, WL PZWL, 1983: 407-460. 9. Kokot F. Hiperaldosteronizm pierwotny i wtórny. W: Hartwig W, red. Endokrynologia kliniczna. T 2. Warszawa, WL PZWL, 1984: 629-630. 10. Marcinkowski T. Conn’s syndrome or Lityński-Conn syndrome? Mat Med Pol. 1992; 24: 126-127. 11. Kucharz EJ. Forgotten description of primary hyperaldosteronism. Lancet 1991; 337: 1490. 12. Pura M, Kreze A Jr, Ochodnickỳ M. Abrahamoviny aldosteronu alias na stará kolena v popředí zájmu. Diabet Metab Endokrinol Výživa. 2005; 4: 187-193. POLSKIE ARCHIWUM MEDYCYNY WEWNĘTRZNEJ 2007; 117 (1-2)