2014_patomorf_lek_wykl_12_wybrane ch

Transkrypt

25.01.2015
Patomorfologia wykład 12
Patomorfologia
-  zapalenia naczyń
-  (podstawy klasyfikacji rozrostowych
chorób hematopoetycznych)
Wykład 12
prof hab. n. med. Andrzej Marszałek
zapalenie naczyń
ZAPALENIA NACZYŃ
Zapalenia naczyń (tętnic)
wywołane zakażeniami
Przyczyny:
–  Aspergillus
–  Rickettsiae
–  Mucormycosis (pleśń)
–  kiła
–  posocznica
–  zatory zaźne ("Roth's spots" na dnie oka)
–  w przebiegu np. zapalenia płuc
–  ściana ropni
zakaźne
bez zakażenia
powikłania:
•  zakrzepica
•  zawał
•  tętniak (è aneurysma mycotica)
1
25.01.2015
aneurysma mycotica/mycotic aneurysm
•  zwykle bez udziału grzybów
•  zwykle na skutek zagnieżdżenia
zakażonego materiału (zatoru)
è zakażenie
è osłabienie ściany
è tętniak
zapalenie naczyń
przykładowe choroby typu II
nadwrażliwości
Immunologia w patologii
•  Choroby o immunologicznym
mechanizmie uszkodzenia tkanek.
•  Reakcje nadwrażliwości:
–  typu I
–  typu II
–  typu III
–  typu IV
nadwrażliwość typu III
prototypowa choroba
- SLE
- reakcja Arthusa
- niektóre GN
- ostra choroba
posurowicza
mechanizm
zmiany patologiczne
depozyty
- martwica
kompleksów
włóknikowata
antygen- zapalenie
przeciwciało →
aktywacja
dopełniacza →
rekrutacja
leukocytów poprzez
składowe
dopełniacza lub rec.
Fc → wydzielanie
enzymów i innych
substancji
bez zakażenia
zakaźne
antygen
mechanizm
objawy
AI niedokrwistość
hemolityczna
białka pow. ER (Rh)
opsonizacja i
fagocytoza
hemoliza
niedokrwistość
AI plamica
małopłytkowa
białka pow. płytek
(gpIIb, integryny)
opsonizacja i
fagocytoza
krwawienie
zesp. Goodpasture
niekolagenowe
białka BM (nerki i
płuca)
zapalenie wywołane
przez dopełniacz i Fc
krwotok do płuc
zapalenie nerek
Ostra gorączka
reumatyczna
Streptoccocus
zapalenie i aktywacja
makrofagów
zapalenie m. serca
zapalenie stawów
miastenia
rec. dla ACh
blokowanie rec.
nużliwość mięśni
ch. Graves-Basedowa
rec. dla TSH
pobudzenie rec.
nadczynność tarczycy
cukrzyca
insulinozależna
rec. dla insuliny
hamowanie wiązania
insuliny
hiperglikemia
kwasica
niedokrwistość złośliwa
czynnik wewnętrzny
Spadek wchłaniania
wit. B12
niedokrwistość
zapalenia naczyń niezakaźne
•  duże naczynia
–  giant cell / temporal arteritis
–  Takayasu arteritis
•  naczynia średniej wielkości
–  polyarteritis nodosa (pANCA uj)
–  Kawasaki disease
•  naczynia małego kalibru
–  Wegener's Granulomatosis (cANCA+)
–  microscopic polyangiitis (pANCA+)
–  Churg-Strauss (eozynofile, zwykle pANCA +)
–  Henoch-Schonlein
–  cryoglobulinemia
•  leukocytoclastic vasculitis
2
25.01.2015
zapalenie tętnicy skroniowej
(olbrzymiokorókowe zapalenie tętnic; giant cell a.)
ü choroba rzadka
ü zwykle po 50r.ż. (najczęstsza postać zapalenia naczyń)
ü przyczyna?
ZAPALENIE TĘTNICY
SKRONIOWEJ
ü typ IV nadwrażliwości na antygen w ścianie
tętnic
ü rola komórek T?
ü IL-1 i IL-6
ü częściej u pacjentów z HLA-DR4
ü czasem występowanie rodzinne
Zajęte naczynia:
ü duże (i średnia) naczynia – głównie w
obrębie głowy:
Klinika:
ü objawy po 50r.ż.
ü ogólnoustrojowe
ü miejscowe:
ü tętnica skroniowa
ü tętnice kręgowe
ü tętnice oczne
ü aorta
ü bóle głowy
ü bóle twarzy
ü „żucie przestankowe”
ü zaburzenia (aż do utraty) widzenia
ü 50% pacjentów: bolesność + sztywność
barku i biodra (polymyalgia reumatica)
Morfologia:
ü tworzenie ziarniniaków
ü liczne komórki olbrzymie
ü uszkodzenie wewnętrznej blaszki błony
elastyczne è włóknienie
ü w ostrej fazie: zakrzepica
ZAPALENIE TĘTNIC
TAKAYASU
3
25.01.2015
zapalenie tętnic Takayasu
(aortic arch syndrome, occlusive
thromboarthropathy; pulse-less disease)
ü choroba rzadka
ü zwykle młodzi dorośli
ü przyczyna?
ü choroba Takayasu i zapalenie tt. skroniowych
to jedna choroba???
ü poniżej 50r.ż. (90% poniżej 30r.ż.)
ü K:M = 9:1
ü zwiększone ryzyko u HLA-DR4
ü objawy ogólnoustrojowe
ü objawy związane z zajęciem naczyń:
ü łuk aorty + odgałęzienia
ü także:
ü tętnice płucne (50%)
ü tętnice nerkowe
ü tętnice wieńcowe
Morfologia:
ü 30% zajęcie tylko łuku aorty
ü 10% zajęcie całej aorty
ü nacieki błony środkowej i przydanki
(głównie wokół vasa vasorum):
ü granulocyty obojetnochłonne
ü limfocyty
ü komórki plazmatyczne
ü ziarniniaki olbrzymiokomórkowe (rzadko)
GUZKOWE ZAPALENIE
TĘTNIC
ü włóknienie całej ściany tętnicy
guzkowe zapalenie tętnic
ü zapalenie (układowe) naczyń typu
mięśniowego średniego lub małego kalibru
ü najczęściej obejmuje naczynia nerek i
trzewi
ü BEZ zajęcia naczyń PŁUC
ü najczęściej zajęte naczynia:
nerek, serca, wątroby, przewodu pokarmowego,
trzustka, jądra, mięśnie szkieletowe, OUN, skóra
Etiologia
ü nadwrażliwość typu III (kompleksy
immunologiczne)
ü 30-40% pacjentów HBV+
ü HCV???
ü podłoże bakteryjne ???
ü choroba rzadka (5% zapaleń naczyń)
ü ANA+ (??)
ü p-ANCA+ (??)
4
25.01.2015
Klinika:
ü młodzi dorośli (ok. 40rż)
ü K:M = 1:1
ü przebieg ostry/podostry/przewlekły,
è nawroty
ü Objawy
ü złe samopoczucie,
ü gorączka,
ü spadek masy ciała,
ü rozsiane zmiany naczyniowe (èkrwiste stolce)
ü najczęstsza przyczyna zgonu: è
niewydolność nerek
(bez objawów KZN!)
Morfologia
ü odcinkowe zapalenie naczynia (tt. średnie i małe)
+ martwica
ü zapalenie w całej grubości naczynia
ü nacieki powstają najpierw w części obwodowej
naczynia, często w miejscu rozgałęzienia
ü histologicznie:
ü faza ostra: martwica włóknikowata, granulocyty
obojętnochłonne, komórki jednojądrowe
ü faza przewlekła: włóknienie (w tym przydanki)
Morfologia
ü konsekwencje:
ü zaburzenia perfuzji powodujące owrzodzenia,
zawały, zaniki z niedokrwienia lub wylewy krwi
ü proces zapalny powoduje osłabienie ściany
tętnicy è poszerzenia (tętniaki) lub pęknięcia
ü światło naczynia może być zamknięte przez
zakrzepicę
ü cecha charakterystyczna wszystkie stadia
aktywności choroby mogą występować
jednocześnie, w tym samym naczyniu lub w
naczyniach w różnych miejscach!
CHOROBA KAWASAKI
5
25.01.2015
choroba Kawasaki
(mucocutaneous lymph node syndrome)
ü ostra choroba gorączkowa
ü Samoograniczająca
ü podłoże immunologiczne
ü więszkość pacjentów 2-5r.ż.
(80% poniżej 4 lat)
choroba Kawasaki
objawy:
•  zapalenie stawów (7-25%) małe i
duże
•  zapalenie jałowe cewki
•  zajęcie OUN
–  Jałowe zapalenie opon
–  Porażenia nerwów
–  Utrata słuchu
choroba Kawasaki
•  rozpoznanie:
–  gorączka > 5 dni + 4 objawy z
ponizszych:
•  obrzęk/zapalenie spojówek (obustronne)
•  zmiany zapalne na błonach śluzowych
(gardło, język, wargi)
•  zmiany na kończynach (obrzęk,
zaczerwienie, zmiany złuszczeniowena
stopach i dłoniach)
•  wysypka skórna
•  powięszkszenie węzłów chłonnych –
szyjnych (1 min. średnicy 1,5 cm)
choroba Kawasaki
objawy:
•  zajęcie przewodu pokarmowego:
–  ból brzucha, biegunka, wymioty,
zapalenie wątroby
•  zajęcie serca
–  tętniaki tęnic wieńcowyc
–  zaburzenia czynności mięśnia
–  zawały
choroba Kawasaki
morfologia:
•  przypomina guzkowe zapalenie tętnic
•  obfity naciek zapalny (zajmujący całą
ścianę)
•  czasem obecna martwica
włóknikowata
ZIARNINIAKOWATOŚĆ
Z ZAPALENIEM NACZYŃ
6
25.01.2015
ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
(ziarniniak Wegenera, Wegener granulomatosis,
granulomatosis with polyangiitis)
•  choroba rzadka,
•  zajmuje często wiele narządów,
•  najczęściej (90% przypadków):
–  układ oddechowy,
–  zapalenie naczyń
–  kłębuszkowe zapalenie naczyń
•  rzadziej zmiany w skórze
morfologia
•  w zależności od miejsca (zmienny obraz)
–  zmiany w jamie ustnej (ok. 5%)
ciemno-wiśniowy rozrost dziąseł
–  w innych lokalizacjach może prowadzić do
powstawania owrzodzeń z dość obfitą
martwicą
morfologia
•  Zmiany przypominają ziarniaka
–  obecne nagromadzenie histiocytów oraz
wielojądrowych komórek olbrzymich
–  także granulocyty obojętnochłonne
•  w obrębie nabłonka obserwuje się zmiany
rozrostowe
•  w ścianie naczyń zapalenie typu zmartwiającego
(leukocytoclastic, dotyczy głównie tętniczek) jest
częściej obserwowane w zajętych chorobą
nerkach lub płucach
Morfologia
•  w zapaleniu naczyń charakterystyczna jest
drobnoziarnista zasadochłonna martwica
geograficzna otoczone przez mankiet
histiocytów oraz zmiany martwicze
kolagenu (tzw. collagenolytic necrosis).
•  zmiany naczyniowe obecne praktycznie
we wszystkich stadiach choroby występują
zmiany naczyniowe
Morfologia
•  w zależności od fazy zapalenia
–  martwica włóknikowata ściany naczyń,
–  w zmianach, które uległy „wyleczeniu”
obecna blizna łącznotkankowa (pogrubienie
ściany naczynia oraz ewentualnie zwężenia
jego światła)
Pomocnym w diagnostyce różnicowej,
jestobecność c-ANCA (ok. 85% pacjentów)
PLAMICA
HENOCH-SCHONLEIN
7
25.01.2015
plamica Henoch-Schonlein
•  najczęstsza postać zapalenia naczyń u
dzieci
•  podłoże immunologiczne
–  złogi kopleksów immunologicznych z IgA
•  często jako choroba samoograniczająca
•  rzadko latem
•  u ok 50% zapaleniem
Klasyczne objawy
•  wyczuwalna plamica (100%)
• 
bez thrombocytopenii oraz koagulopatii
–  zapalenie/bóle stawów (75%)
–  bóle brzucha (50%)
–  choroba nerek (21-50%)
–  Streptococcus
–  szczepionik/wirusy?
objawy
•  przewód pokarmowy
–  obrzęk, krwawienie w błonie śluzowej
•  nerki (50% przypadków)
–  od hematurii do krańcowej niewydolności
nerek (poniżej 1%)
choroba Buergera
(thromabangitis obliterans)
•  ogniskowe zapalenie małych I srednich
tętnic
•  rzadko w UE, USA, często w Izraelu,
Japonii oraz Indiach
•  młodzi mężczyźni (20-30r.ż)
•  palacze tytoniu!!!!
CHOROBA BUERGERA
choroba Buergera
zmiany
•  odcinkowe zajęcie tętnic
•  + zajęcie sąsiadujących żył i nerwów
•  w fazie ostrej:
–  znaczny obrzęk + naciek granulocytów
obojetnochłonnych w całym pęczku
naczyniowo-nerwowym
–  zakrzepica + mikroropnie
•  w fazie przewlekłej:
–  włóknienie – zamknięcie naczyń
8
25.01.2015
choroba Buergera
klinika
•  objawy związane z niedokrwieniem
–  chromanie przestankowe
–  ból mięśni pośladków (większy przy wysiłu,
ustępujący w czasie spoczynku)
–  postęp choroby è ból spoczynkowy è
zmiany troficzne w skórze è zgorzel sucha
HEMATOPATOLOGIA
klasyfikacja WHO
•  przyczyna choroby:
–  morfologia
–  immunofenotyp
–  zaburzenia genetyczne
–  obraz kliniczny
•  Diagnostyka → praca zespołowa
•  patomorfolog + klinicysta
9

2014_patomorf_lek_wykl_12_wybrane ch

Transkrypt

Podobne dokumenty

Poważne zachorowania

Poważne zachorowania

leczenie bólu przyśpieszanie przemiany materii

Komentarz redakcyjny